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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血液科教学查房,摘要,患者刘树林,男,54岁,因全身乏力伴发热半月入院.患者半月前无明显诱因出现全身乏力,与,活动、行走等,无,密切,关,系,伴发热,自测,体温达38.3,无畏寒,无咳嗽,无咽痛,无皮肤瘀点、瘀斑,无鼻出血及牙龈出血,无排肉眼血尿及柏油样大便,无腹泻腹痛,无恶心呕吐,无头晕头痛.曾在荔湾医院住院治疗(2005.5.172005.5.26),多次血常规示,WBC,升高24.226.310,9,/,L,嗜中性粒细胞总数升高(1410,9,/,L,、13.2109/L,),骨髓检查示急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(,M3a),骨髓象,B,超示:脾脏增大,予抗炎、增强免疫力治疗(具体不详)后,症状无明显好转,乏力呈进行性加重,后出现耳鸣,视无模糊.今为进一步诊治收入我科.,起病以来,患者无午后潮热、盗汗、骨关节疼痛、无皮肤瘙痒、皮疹,曾两次口腔溃疡,无胸闷心悸气促,无怕热多汗,精神胃纳可,睡眠欠佳,近半月体重减轻,5公斤,大小便如常。既往史、个人史、,月经婚育史、,家族史无特殊。,体格检查,T37.2 P100,次/分,R20,次/分,BP115/65mmHg,发育正常,营养中等,轻度贫血貌,神志清楚,自主体位,对答切题,体查合作。全身皮肤黏膜无黄染，未见皮疹，皮下出血点、瘀点、瘀斑.全身各浅表淋巴结未触及，头颅五官无畸形，眼球无突出，双瞳孔等圆等大，对光反射存在，鼻通气畅，无异常分泌物.唇无发绀，口腔黏膜完整关滑，咽无充血,扁桃体无肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，,胸骨轻压痛,，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音音，心界不大，心率100次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛,肝脾肋下可触及,肝区叩痛(+),双肾区无叩痛,腹水征(-),肠鸣音无异常.四肢脊柱无畸形，活动度佳，生理反射存在，病理反射未引出。,辅助检查,荔湾医院18/5,B,超示:1、脾脏增大.2肝胆胰双肾不大,血常规:,17/5,WBC 26.3*10,9,/l, HBG,: 104,g/L,PLT 232 * 10,9,/l 9/L, N 14 *10,9,/l .,20/5,WBC24.2*10,9,/l,HBG,:97.5,g/L,PLT233*109/L,N13.2 *10,9,/l,23/5,骨髓象:急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(,M3a),入院检查,血常规:27/5,WBC36.7*10,9,/l,HBG,: 116,g/L,PLT243*109/L,尿常规、大便常规无异常,生化检查:,AST:16U/L ALT:19U/L UREA:3.38MMOL/L CREA82MMOL/L,胸部正侧位片：右上肺纤维钙化灶,心电图:中度逆钟向移位,B,超:肝大,脾大,骨髓穿刺检查,骨髓象,:,1, 有核细胞增生极度活跃,G=68% 、E=19%、G/E=3.5:1,2,粒细胞明显增多，原粒+早幼粒占33.5%.中幼粒比例明显增多,异常中幼粒占9%,3,红系 细胞增生,以中晚幼红细胞为主,可见类巨幼变.,4,淋巴细胞大致正常.,5,全片共见巨核细胞27个,血小板散在、小簇.形态大致正常.,血象:,1,白细胞明显增多.,2,粒细胞(系)明显增多.以原始及幼稚粒细胞为主,形态同骨髓相仿.,3,成熟红细胞大小不一,计数200个白细胞见有核红细胞5个.,4淋巴细胞显著减少.,5，血小板减少;,组化:,NAP(-),骨髓检查意见：,ANLL-M2a,骨髓象,诊断：急性非淋巴细胞白血病,M2a,型,诊断依据,1,中年男性，54岁,2 急性起病，病程短,3 以乏力、发热为主要症状,4 查体贫血貌，胸骨压痛，浅表淋巴结未及。,5 骨髓象检查,ANLL-M2a,骨髓象.有核细胞增生极度活跃,粒细胞明显增多,红系 细胞增生,以中晚幼红细胞为主,可见类巨幼变.,鉴别诊断,1骨髓增生异常综合症:,支持点:外周血出现原始和幼稚细胞.,不支持点: 27/5血象示全血细胞增加,骨髓象示原粒+早幼粒细胞占33.5%,2急性粒细胞缺乏症恢复期:,支持点:骨髓中原、幼粒细胞增多，血小板正常,不支持点:骨髓象不支持,治疗经过,DA,方案化疗:,DNR 60mg/d1-3,Ara,-c 200mg/d1-7,水化碱化:,化疗副作用的处理:,A,肝肾心功能的保护,B,骨髓抑制:成分输血 抗感染 必要时适时予细胞因子,加强护理 ，层流柜护理,分类,根据白血病细胞的,成熟程度,和,自然病程,分为两大类:,急性白血病,慢性白血病,急性白血病分为：,（,FAB,分型）,1.,ALL ,急性淋巴细胞白血病,（,L1、L2、L3）,2.ANLL,急性非淋巴细胞白血病,白血病,ANLL,分8个亚型：,M0(,急性髓细胞性白血病微分化型),M1(,未分化原粒细胞性白血病),M2M2a(,部份分化原粒细胞性白血病),M2b(,中性中幼粒细胞性白血病),M3(,早幼粒细胞性白血病),M4(,粒-单核细胞性白血病),M5(,单核细胞性白血病),M6(,红白血病),M7(,巨核细胞性白血病),白血病分类,特殊类型：,双表型和双克隆型,慢性白血病分为:,1.,CML,慢性粒细胞性白血病,2.,CLL,慢性淋巴细胞性白血病,3.,CMML,慢性单核细胞性白血病,其他特殊白血病如毛细胞白血病、,嗜酸/碱细胞白血病等,白血病分类,临床表现,一 造血细胞受抑,发热、贫血、出血,器官浸润,肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛,牙龈、皮肤、生殖系统浸润，,中枢神经系统浸润,急性白血病,实验室检查,1.血象,贫血、,PLT,减少、,WBC,质和量的改变,急性白血病,2.骨髓象确诊依据,增生明显活跃或极度活跃,原始细胞30%,其它造血细胞受抑制,组化染色可帮助分型,急性白血病,诊断包括：,MIC,形态学（,morphology）、,免疫学（,immunology）、,细胞遗传学（,cytogenetics,）,+,细胞分子生物学,形态学以,FAB,为基础：,形态学+组织化学染色,ALL,骨髓增生极度活跃（高倍镜）,急性白血病,A ANLL-M1 B ANLL-M2a C ANLL-M3,急性白血病,A ANLL-M2a B ANLL-M2b,急性白血病,A ANLL-M3a B ANLL-M3b,急性白血病,急性白血病,急性白血病主要细胞化学染色特点,细胞化,ALL M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7,学染色,POX / + + + / +/,粒 ,NSE + + + + +/,单核 +,PAS + + + + +/,幼红 +,NSE+,NaF,：,粒系细胞不被,NaF,所抑制；单核系细胞被,NaF,所抑制。,A M1,阳性,B M2,阳性,C M5,弱阳性,D ALL,阴性,急性白血病,A B M5,呈强阳性，被,NaF,抑制；,C D M1,呈弱阳性，不被,NaF,抑制,急性白血病,A,急性红白血病的幼红细胞呈阳性反应；,B,巨幼红细胞性贫血的幼红细胞呈阴性。,免疫学,ANLL,的特点,遗传学特点染色体,核型异常 如,M,3,t(15,17),M,2,t(8,21),M,4E0,第16号染色体异常,B,细胞型急淋,t(8,14),等。,染色体对诊断、分型及预后判断,有重要意义。,预后较好组：,t（8，21）,和,inv（16）,预后中等组：,t（15，17）,和二倍体；,预后最差组：,t（9，22），t(8,14)。,急性白血病,ANLL-M2a t(8,14),ANLL-M3b t(15，17),白血病分子生物学,t（15，17）（q22；21）,与,PML-,RARa,t（11；17）（q23；21）,与,PLZF-,RARa,见于,M3,t（8，21）（q22，q22）,与,AML1-ETO,见于,M2b,t（9，22）（q34；q11）,与,Bcr,-,Abl,见于,CML、ALL,inv（16）,与,CBFB-SMMHC,见于,M4E0,t（3；21）（q26，q22）,与,AML1-MDS1/EV11,见于,MDS,和,CML,诊断,临床表现、血象、骨髓象,FAB,和,MIC,诊断分型,以,FAB,形态学为主，免疫学和,遗传学诊断作补充。,临床表现为线索，骨髓细胞学,为确诊依据。,急性白血病,治疗,近年进展颇快,一. 基本治疗:,无菌技术(层流病房),白血病细胞祛除,成分输血,营养疗法,急性白血病,层流病房,层流病房,血细胞分离,二.联合化疗: 早期、足量,第一阶段：诱导缓解,白血病细胞几何倍数增加, 因此,争取早期缓解,对提高生存期有利。,诱导缓解:迅速将白血病细胞杀,灭至最少程度,恢复骨髓造血功能。,急性白血病,ANLL,诱导缓解方案：,DA（DNR 45mg/m,2,/d，d13，,Ara,-c 200mg/d，d17）HA、MA,老年、低增生性白血病：小剂量,Ara,-c、FLAG、,口服去甲氧柔红霉素胶囊,ANLL-M3,的治疗：,1.全反式维甲酸（诱导分化）、 砷剂（诱导凋亡）2.,DIC,及原发纤溶的防治3.砷剂/维甲酸与化疗交替。,完全缓解(,CR):,症状、体征完全消失,血象、骨髓象完全恢复正常。,部分缓解(,PR):,血象基本正常、原始细胞5-20%,未缓解 （,NR）：,原始大于20%,现代观点：,CR：,小于10,-4,PR：,10,-2,10,4,NR：,大于,10,2,MRD,的检测敏感性,：,FISH（,荧光原位杂交）,10,-4,；,PCR,10,-5,10,6；,FCM,10,-3,10,4,第二阶段：强化及巩固治疗方案：,ANLL,以中、大剂量,Ara,-C,为主。（1-3克/,m,2,，Q12h，,用1-5天）加,VP16,或,VM26。,有条件者、低于45岁可作骨髓移植或,干细胞移植,10,12,10,89,10,45,10,2,临床表现,CR,巩固、强化 带瘤生存,急性白血病,三.骨髓移植:,异基因,自体(复发率3050%),外周血干细胞移植,四.并发症的治疗:,包括,CNSL,的预防和治疗。,治疗目标：临床缓解,分子生物学治愈,急性白血病,谢谢！,
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