《儿科学》过敏性紫癜-课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,PPT课件,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,过 敏 性 紫 癜,儿科,1,PPT课件,概 述,过敏性紫癜,（,anaphylactiod purpura),又称亨-舒综合征（,Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)。,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。,以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。,尤以皮肤紫癜最有特点。,2,PPT课件,病 因,尚不清楚，可能与以下因素有关：,3,PPT课件,（一）感 染,细 菌,病 毒,寄 生 虫,4,PPT课件,（二）食 物,牛 奶,鸡 蛋,鱼 虾,其 他,5,PPT课件,（三）药 物,抗 生 素,磺 胺 类,解 热 镇 痛 剂,6,PPT课件,（四）其 他,花 粉,虫 咬,预 防 接 种,7,PPT课件,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B,淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量,I g A,和,I g G,系 统 性 血 管 炎,8,PPT课件,遗 传,免疫异常,环 境,发病,9,PPT课件,病 理 改 变,1.全身性小血管炎,（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变,。,皮肤,真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死,。,肠道,因微血管血栓形成出血坏死。,10,PPT课件,病 理 改 变,2.肾脏改变,多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。,严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,11,PPT课件,局 部 的 纤 维 化,12,PPT课件,新 月 体 的 形 成,13,PPT课件,病 理 改 变,3.免疫荧光检查,：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及,IgA,颗粒纤维蛋白沉积。,14,PPT课件,免疫荧光可见：,IgA,颗粒纤维蛋白沉积,15,PPT课件,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现,各种症状可有不同组合,在起病前13周常有上呼吸道感染史。,16,PPT课件,临 床 表 现,1.,皮肤紫癜,：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。,好发部位,皮疹特点,17,PPT课件,18,PPT课件,19,PPT课件,临 床 表 现,2.消化道症状：,约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前,(,易误诊,),反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，,恶心、呕吐、呕血和便血，,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,20,PPT课件,21,PPT课件,临 床 表 现,3.关节症状：,约,1/3,患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限,.,成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,22,PPT课件,临 床 表 现,4.肾脏表现：,国内报道约30%,60%,的患儿出现肾脏损害。,常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期,。,症状轻重不一,临床上可分为五级。,大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，,0.1,0.2,%发生肾功能不全。,23,PPT课件,临 床 表 现,5.,其他症状：,中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,24,PPT课件,实 验 室 检 查,无特异性,血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。,约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。,紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,约半数患儿急性期血清,IgA、IgM,浓度增高。,25,PPT课件,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；,非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,26,PPT课件,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜,外科急腹症,细菌感染,肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、,IgA,肾病鉴别,27,PPT课件,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,28,PPT课件,治 疗,1.,一般治疗：,急性期卧床休息；,有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；,有感染时加用抗生素；,注意寻找和避免接触过敏原。,29,PPT课件,治 疗,2.,对症治疗：,有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；,腹痛时加用解痉挛药物。,30,PPT课件,治 疗,3.,抗血小板凝集药物：,潘生丁、阿司匹林等。,31,PPT课件,治 疗,4.,抗凝治疗：,协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,32,PPT课件,治 疗,5.肾上腺皮质激素:,不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,33,PPT课件,治 疗,使用激素的指征：,严重的消化道病变，如消化道出血,肾病综合症表现,急进性肾炎,关节肿痛,34,PPT课件,治 疗,6.,肾功能衰竭 ：,可采用血浆置换及血液透析治疗。,35,PPT课件,治 疗,7.对于严重的病例,：,可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。,36,PPT课件,病 程 及 预 后,轻症,710,天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,37,PPT课件,38,PPT课件,