新生儿先天性心脏病的早期诊治策略

,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,沈阳军区总医院,儿科,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company Logo,*,新生儿先天性心脏病的早期诊治策略,沈阳军区总医院儿科 魏兵,先天性心脏病,是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形。,严重危害儿童身心健康，甚至威胁生命。,我国先天性心脏病的发病率高达,0.8%,。,目前全国约有,700,万先心病患者。,每年以,15-20,万的速度递增。,早发现、早诊断、早治疗。,高危因素,高危因素,胎儿,母体,家族,母体因素,孕早期有服用可疑致畸药物史,避孕药、解热镇痛药、抗惊厥药、外源性雌激素及其类似物、血管紧张素转化酶抑制剂、糖皮质激素、抗肿瘤药物、免疫抑制剂等,孕期内曾接触可疑致畸物质,放射线、同位素、有机溶剂等,孕妇患有感染性疾病，代谢性疾病，结缔组织病,TORCH,感染，糖尿病、未控制的苯丙酮尿症，系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等,孕妇高龄，采用辅助生育技术,35,岁,超声筛查提示可疑胎儿心脏畸形,心率或心律异常,心脏以外器官畸形或血管异常,染色体异常,颈项透明层,(NT),增厚,非免疫性水肿,多胎或双胎妊娠,羊水过多或过少，胎儿宫内发育迟缓,胎儿因素,胎儿因素,家族因素,1,母亲既往有,CHD,胎儿或患儿妊娠史。,2,胎儿一级亲属,(,父亲、母亲或同胞,),患有,CHD,。,3,某些遗传综合征家族史：结节性硬化症、,Noonan,综合征、,DiGeorge,综合征、,22q11,缺失、,Alagille,综合征、,Williams,综合征、,HoltOram,综合征、,Ellisvan Creveld,综合征等。,胎儿超声心动图检查时机,妊娠,18,22,周,是胎儿心脏超声检查的最佳时机。,对患病风险极高的妊娠如,NT3.5 mm,或染色体异常，首次胎儿超声心动图可以提前到孕,12,14,周，但需要在孕,22,周进行复查。,胎儿超声心动图检查价值,诊断敏感性较低的结构包括体循环静脉、主动脉弓、肺静脉等。,复杂,CHD,有着更高的产前检出率，以房室间隔缺损、单心室、左心发育不良综合征、大动脉转位、法洛四联症、右室双出口等敏感度最高。,合并其他畸形的胎儿,CHD,产前诊断率更高。,胎儿心脏,MRI,的诊断价值,孕后期、孕妇肥胖、羊水过少过多、子宫肌瘤等情况可以考虑使用胎儿心脏,MRI,作为辅助诊断方法。,怀疑可能存在胸廓内病变或者合并心脏疾病的多发畸形时可以考虑使用,MRI,进行检查。,大动脉转位、右室双出口等心室大动脉连接异常以及法洛四联症等畸形具有一定的诊断价值。,一些大血管异常，如主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、持续性左上腔静脉可能在胎龄较大的胎儿中显示。,房室瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣无法得到清晰图像。,胎儿,CHD,应进行科学的分级处理,胎儿,CHD,应进行科学的分级处理,强烈推荐保留,推荐保留,推荐终止妊娠,强烈推荐终止妊娠,手术风险低、可手术治愈的先心病,非恶性心律失常,功能正常的变异结构,完全性大动脉转位,右室双出口,主动脉缩窄,严重心律失常,严重瓣膜病变,严重肺血管发育不良,存在遗传相关检查异常,同时合并多器官严重畸形,恶性心脏肿瘤,完全性肺静脉异位引流,肺血管发育不良的法洛四联症,肺血管发育良好的肺动脉闭锁,左心发育不良综合征,严重心功能衰竭合并胎儿水肿,无法解剖矫治双心室循环的先心病,如何抉择,CHD,胎儿的去与留？,围生期干预,即刻超声心动图评估,多学科合作,3,1,4,2,5,新生儿早期甚至产房内治疗,综合评价，最佳个体化干预,动脉导管依赖性复杂先心禁氧维持开放,对危重,CHD,选择围生期一体化干预治疗模式,先天性心脏病在新生儿期的临床表现,当分流量超过心输出量的,1/3,，就可以出现青紫,中央性青紫：,全身性、皮肤温暖,暂时性青紫：左向右分流先心病可于哭闹或喂奶时出现,差异性青紫：,临床表现,-,青紫,PDA,：,左上肢及双下肢青紫，而右上肢正常,大动脉转位合并,PDA,：上半身青紫重于下半身,导管前主动脉缩窄合并,PDA,：下肢发绀而上肢无发绀,临床表现,-,青紫,临床表现,-,心脏杂音,有杂音不一定是先心病,无杂音也不一定不是先心病,杂音的响度与疾病的严重性不成比例,病理性杂音,无杂音,良性杂音,临床表现,-,呼吸症状,持续性呼吸急促可能是心或肺部疾病的最早体征,但在肺静脉充血伴左心衰竭或肺水肿伴肺血流过多的先心病患儿中也可见到此类呼吸。,临床表现,-,充血性心力衰竭,临床表现,-,心律失常,心律失常可由先心病所致，也可发生在心脏结构正常的新生儿中。,严重的心律失常可发生类似休克严重的体循环梗阻的临床症状。,应急诊做超声心动图检查以排除结构性先天性心脏病。,辅助检查,超声心动图,胸片,心电图,CT/MRI,心导管造影,先心病：基于大规模人群的新的筛查方法,全国,20,家医院，多中心研究,筛查评估指标共,7,项：家族史、特殊面容、呼吸急促、紫绀、其他先天异常、心脏杂音以及,POX,。在出生后,6-72,小时进行,筛查中任何一项阳性即行超声心动图检查，对于没有阳性项目者，,1,年内进行回访,结论：心脏听诊,+,脉搏血氧饱和度（,POX,）监测是一种简便有效的新生儿先心病筛查方法,复旦大学附属儿科医院,导管依赖性先心病,导管依赖,性先心病,青紫,休克,不伴充血性心力衰竭,伴充血性心力衰竭,多在生后,4,小时以后出现,依赖动脉导管提供,体循环,血流而存活,如：左心发育不良、主动脉弓离断、重度主动脉缩窄。,休克,多在生后,4,小时内起病,依赖动脉导管提供,肺血流,而存活,如：肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁等,青紫,动脉导管依赖性先心病,依赖动脉导管供应体循环血流：,依赖动脉导管供应肺循环血流,其他：,肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄,三尖瓣闭锁,左心发育不良综合征,严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断,完全大动脉转位,完全肺静脉异位引流,动脉依赖型先心病的紧急内科处理,心电、血氧、血压、血气、出入量监测,建立两条静脉通道,前列腺素,E1,维持动脉导管开放,不要过度氧疗,正性肌力药物,维持内环境稳定,前列腺素,E1,治疗,指征：早产儿,/,新生儿早期合并动脉导管依赖的先心病,剂量：,，少数需要达,0.1ug/kg.min,，有效后可给予,0.01ug/kg.min,维持,最有效时间：生后,2,周内,如果治疗后无效，提示：诊断有误、动脉导管对,PGE1,无反应、动脉导管缺如、肺静脉回流梗阻,副作用：呼吸暂停、低血压、发热、皮疹,正性肌力药物治疗,洋地黄类应用指征：,急性失代偿性心衰,利尿剂、,ACEI,效果不佳,先心病不伴有流出道梗阻,常联合使用低剂量的多巴胺（,5-10ug/kg.min),、多巴酚丁胺（,5-10ug/kg.min),磷酸二酯酶抑制剂（氨力农、米力农）,TGA,青紫,：,出现早,充血,性心力衰竭：,生后,3,4,周出现,生后可无明显杂音,第二心音响亮单一,胸片：心影呈“蛋形”,EKG,生后大多正常,心超：确诊,一般无需心导管,室间隔完整,：,生后,2,周内大动脉调转手术,室间隔,缺损：,手术年龄最好不超过,3,个月,全肺静脉异位引流,是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。,临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等,X,线,：,“8”,字形。,心超、,心导管检查,明确诊断,肺静脉改道术，,手,术宜及早施行。,左心发育不良综合征,生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等,肺动脉瓣区第,2,音亢进、单一,胸片：心影增大、肺血增多,EKG,：右室肥厚,心超：可确诊,1,周内死亡率,25%,三次手术,，,远期预后不理想,，,心脏移植,PDA,治疗方案及时机的选择,早产儿，较大，心功能不全,消炎痛或布洛芬,药