低颅压综合征--课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,低颅压综合征,spontaneous intracranial hypotension,，,SIH,病例,精品资料,你怎么称呼老师？,如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？,你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？,教师的教鞭,“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ”,“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”,概 念,1938,年德国神经内科医生,Schaltenb rand,第一次描述该病,是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在,0.59 kPa,（,60mmH2O,）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征,分原发性与症状性,(,继发性,),继发性,SIH,腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后,颅脑外伤、颅脑手术,腰神经根袖撕裂,频繁呕吐及慢性腹泻引起脱水、静脉输入高渗液体后,尿毒症、休克、恶液质、过度换气、严重感染、慢性巴比妥及安眠药中毒,脑膜脑炎、糖尿病性昏迷,头颅放射性治疗,临床表现及发生机制：,多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，,视觉障碍和听觉障碍,等,体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失,发生机制,体位性头痛,正常情况下，人脑约重,1500,克，悬浮在水中则重,48,克，脑脊液对脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲作用,当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失,病理、生理机制,Monro-Kellie定律：,在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数。,低颅压时脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主。,因为软脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上,硬脑膜弥漫性线性增厚：,硬脑膜最内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。,硬脑膜不参与血脑屏障的构成，因此缺乏紧密连接。,硬脑膜内血管的扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉的扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性增厚。,硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩张，是继发于,CSF,容量或压力减小的一种容量代偿现象,病理、生理机制,影像学特点及发生机制,CT,MRI,目前,MRI,是公认的诊断低颅压综合征首选的无创检查方法,硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度,下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等,侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水肿,病理、生理机制,可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度,小脑扁桃体下疝：,小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过,5mm,者具有诊断价值,导水管移位：,正常情况下中脑导水管上口位于切迹线,(,鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线,),下,( -0. 20. 8) mm,，,1. 8 mm,被认为明显向下移位。,硬膜下积液和硬膜下血肿,：,可累及额顶部，没有占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿,静脉窦和脑静脉扩张,：,脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张实现,MRI,特点及发生机制,硬脑膜增厚、强化,平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池、侧脑室条状等,T1,、长,T2,、高,FLAIR,信号影,FLAIR,序列、,T1,序列显示增厚的硬脑膜要优于,T2,序列，这是由于,T2,序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰,增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”,硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。,脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失,MRI,特点及发生机制,双侧额顶部及纵裂脑膜明显对称性增厚并明显增强,两侧小脑幕及硬脑膜明显增厚，对比增强,冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形明显强化,垂体增大,MRV,诊 断,典型的体位性头痛,病史,-,（,有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等,）,腰椎穿刺脑脊液压力低于,60mmH,2,O,MRI,检查,CT,检查,典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可以确诊,但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行,MRI,检查为一种有效的非创伤性手段,CSF,的实验室检查,大多数病人有蛋白、红细胞、白细胞的轻度升高。脑脊液黄变,白细胞升高以淋巴细胞为主，这被认为是对脑脊液漏的一种局部炎症反应，而蛋白与红细胞的升高与脑膜血管扩张和脑膜撕裂有关,但,CSF,的培养均为阴性，没有感染和肿瘤转移的征象,鉴别诊断,1,、,高颅内压综合征,颅内压增高时可导致头痛，呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重，常有眼底视神经乳头水肿，腰穿脑脊液压力高于正常。有时头颅,X,线或,CT,，可见颅内高压的特殊改变。,2,、,蛛网膜下腔出血,由于低颅压综合征也可突然发病，表现出头痛、呕吐、颈强直及畏光等症状和体征，特别是在腰穿脑脊液压力为零时，易误认为穿刺未成功，因而反复穿刺造成出血而误诊。蛛网膜下腔出血发病更为突然，病前常有诱因，,头痛与体位关系多不明显,，,且常伴有,意识障碍,，有时伴有脑神经麻痹，特别是动眼神经麻痹，眼底检查有时有玻璃体下出血。脑脊液压力高，为均匀一致血性脑脊液，放置使红细胞沉淀后，脑脊液呈草黄色。,3,、,癫痫小发作,应与颅内低压时的晕厥发作相鉴别。一般癫痫小发作，发作频繁，发生与终止均较快，脑电图常有特殊改变。,4,、,前庭疾病,特别是在老年患者，应与原发性颅内低压相鉴别。有时须借助腰穿测脑脊液压力才能判断。,治疗,一旦明确诊断为低颅压综合征，第一步应寻找引起此征的病因，对于继发性低颅压综合征患者治疗才能有的放矢。对于不能明确病因的自发性低颅压综合征患者，,应让其采取平卧位，尽量减少起床直立活动的机会，静脉滴注生理盐水,1000,1500ml/,天，同时让患者每天喝较多的盐开水或鼓励患者进食、咀嚼含盐量较高的食物。,一般通过,2,5,天的治疗，患者会很快恢复。也有症状持续半月以上者，有少数人近期内反复发作。,心得体会,临床上低颅压综合征并不太少见，常被误诊或漏诊，常见原因有：,1.,了解病史不全面，忽视头痛、头昏等症状,随体位改变,的特点。,2.,对本病的临床表现认识不足，如少数患者因有脑膜刺激征、血性,CSF,而误诊为脑膜炎、蛛网膜下腔出血，少数患者有眩晕而误诊为眩晕症。,