PAH合并右心衰竭的管理教学课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肺动脉高压合并右心衰竭的管理,1,右心衰竭是肺动脉高压（PAH）的一个常见并发症，也是导致PAH患者死亡的最常见的病因。,右心衰竭：是指任何原因引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍，不足以提供机体所需心输出量时所出现的临床综合征。,概况,2,中国专家共识,概况,右心衰竭诊断标准,1.,存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、肺动脉高压（包括,COPD,所致）、右室心肌病变,包括右心室梗死，限制性病变和致心律失常性右室心肌病（,ARVC,）等,、右侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。,2.,存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右心排血量减少，症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难，体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿（如胸腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。,3.,存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证据，主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等，右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。,3,概况,从,PAH,患者临床管理的角度，右心衰竭的定义为心输出量减少（如：心指数,2.5/min/m2,）同时伴随右心室充盈压增高（如：右心房压力,8mmHg,）,.,4,右心衰竭的病因,5,PAH,合并右心衰竭诱因,PAH,虽然有靶向药物治疗，但死亡率仍高居不下，目前通过临床研究，已发现多种右心室衰竭的诱发因素及加重因素，而,针对诱因的治疗,非常关键。常见诱因如下：,感染,贫血,创伤、手术、怀孕、不依从治疗等,。,预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。,心律失常,肺栓塞,6,右心衰竭的临床表现,7,PAH,合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展,8,WHO,右心功能分级,I,级：体力活动不受限制,日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥,II,级：体力活动轻度受限,休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、,疲乏、胸痛或晕厥,III,级：体力活动明显受限,休息时没有症状，低于日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥,IV,级：不能进行任何体力活动,有右心衰体征，休息时有,呼吸困难和,/,或疲乏，轻微活动即可引起明,显的上述症状,9,特发性、遗传性和食欲抑制剂相关性,PAH,患者的生存率,（生存率,(%),100,80,60,40,20,0,12,0,24,36,时间,(,月,),FC II,FC IV,FC III,风险患者数：,12151923242627,37487079868889,76911101317,随着心功能分级的增加，生存率严重下降,10,REVEAL,研究显示,:,心功能改善,3,年生存率提高,B,arst,RJ.et al.CHEST.2013;144:160-168,11,2015 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南-治疗策略,2,12,1,、治疗感染等加重心衰的诱因,2,、饮食：重度心力衰竭患者应严格限制钠（每天,2g,），应避,免使用膳食补充剂，因缺乏获益证据且可能干扰其治疗。,3,、注意纠正电解质及酸碱平衡,4,、吸氧,基础治疗,13,一般治疗,一般治疗（,2015ESC,推荐）,推荐,推荐级别,证据水平,PAH,患者避免怀孕,I,c,PAH,患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染,I,C,应该对,PAH,患者进行社会心理学关怀,I,C,身体条件允许的,PAH,患者应该在监护下行运动康复学治疗,IIa,B,WHO,心功能分级,III,、,IV,级以及动脉血氧持续低于,8KPa(60mmHg),的,PAH,患者在乘坐飞机时应注意吸氧,IIa,C,对于择期手术的患者、如可能应避免全身麻醉而采用硬膜外麻醉,II,a,C,不推荐,PAH,患者进行过度体力活动，避免患者症状加重,III,C,14,一般治疗,支持治疗（,2015ESC,推荐）,推荐,推荐级别,证据水平,对于右心衰竭和体液潴留的患者应给予利尿剂,I,c,动脉血气氧分压持续低于,8KPa(60mmHg),的,PAH,患者，应给予长期持续性氧疗,I,C,对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应给予口服抗凝剂治疗,IIb,C,可考虑,PAH,患者纠正贫血和,/,或铁剂贮备的治疗,IIb,C,不推荐,PAH,患者使用,ACEI,、,ARB,、,受体阻滞剂及伊法布雷定等药物，除非需治疗相关并发症（例如高血压、冠心病、左心衰）,III,C,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015,15,诱因治疗,抗心律失常：,常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗的关键。,一般禁用,受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地高辛的价值亦有限。,新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消融术。,抗感染,合理应用抗凝药物，预防肺栓塞,16,降低右心室后负荷，指南推荐靶向治疗药物,17,靶向药物作用机制,内皮素途径,一氧化氮途径,前列环素途径,血管舒张和抗增殖,血管舒张和抗增殖,血管舒张和抗增殖,平滑肌细胞,血管腔,内皮细胞,内皮素受体,A,内皮素受体,B,内皮素,-1,一氧化氮,前列环素,(,前列腺素,I,2,),前内皮素原,内皮素原,前列腺素,I,2,花生四烯酸,L-,精氨酸,L-,瓜氨酸,5,型磷酸二酯酶,cGMP,5,型磷酸二酯酶抑制剂,外源性一氧化氮,前列环素衍生物,cAMP,内皮素受体拮抗剂,18,PAH靶向药物单药治疗选择,治疗药物,证据水平,WHO-FC II,WHO-FC III,WHO-FC IV,钙离子拮抗剂,I,C,I,C,IIb,C,内皮素受体拮抗剂,安立生坦,I,A,I,A,IIb,C,波生坦,I,A,I,A,IIb,C,马替生坦,I,B,I,B,IIb,C,PDE-5,抑制剂,西地那非,I,A,I,A,IIb,C,他达拉非,I,B,I,B,IIb,C,伐地那非,IIb,B,IIb,B,IIb,C,鸟苷酸环化酶抑制剂,Riociguat,I,B,I,B,IIb,C,前列环素类物,依前列醇,静脉注射,-,-,I,A,I,A,伊诺前列素,雾化吸入,-,-,I,B,IIb,C,静脉注射,-,-,IIa,C,IIb,C,曲前列尼尔,皮下注射,-,-,I,B,IIb,C,雾化吸入,-,-,I,B,IIb,C,静脉注射,-,-,IIa,C,IIb,C,口服,-,-,IIb,B,-,-,贝前列环素,-,-,IIb,B,-,-,IP,受体激动剂,Selexipag,（口服）,I,B,I,B,-,-,19,PAH靶向药物序贯治疗方案推荐,治疗方法,证据水平,WHO-FC II,WHO-FC III,WHO-FC IV,马替生坦,+,西地那非,I,B,I,B,IIa,C,Riociguat+,波生坦,I,B,I,B,IIa,C,Selexipag+ERA,和,/,或,PDE-5i,I,B,I,B,IIa,C,西地那非,+,依前列醇,I,B,IIa,B,曲前列尼尔雾化吸入,+,西地那非或波生坦,IIa,B,IIa,B,IIa,C,伊诺前列素雾化吸入,+,波生坦,IIb,B,IIb,B,IIb,C,他达拉非,+,波生坦,IIa,C,IIa,C,IIa,C,安立生坦,+,西地那非,IIb,C,IIb,C,IIb,C,波生坦,+,依前列醇,IIb,C,IIb,C,波生坦,+,西地那非,IIb,C,IIb,C,IIb,C,西地那非,+,波生坦,IIb,C,IIb,C,IIb,C,其他双药联合,IIb,C,IIb,C,IIb,C,其他三药联合,IIb,C,IIb,C,IIb,C,Riociguat+,西地那非或,其他,PDE-5i,III,B,III,B,III,B,20,液体管理,心输出量降低,肝脏灌注下降，肝功受损,肾功能衰竭,肠道灌注减少，肠道屏障功能下降致细菌转移定植，致感染。,精准的液体管理，降低静脉充盈压，维持正常水平的心输出量则是改善右心衰竭的主要途径。,液体管理的困难在于低容量与高容量均有可能对血压、组织灌注和心功能造成不利影响。,21,液体管理,液体负平衡则是治疗成功的关键，但液体量减少过度则会进一步降低心输出量。但并没有明确的数据提示补液量应该是多少，根据临床具体情况而定。,根据水肿情况，兼顾血压决定出入量,注意电解质紊乱；,密切观察患者病情变化：体重变化、血压、心率等；,口服和静脉利尿效果不佳，可考虑持续性血液滤过或超滤。,22,维持心输出量和体循环血压,合并低心输出量和低血压的患者治疗相对困难。,儿茶酚胺或血管加压素,维持心输出量,1,受体激动剂多巴胺丁胺,增强心肌收缩力，降低左室、右室的后负荷,该药物导致心动过速，不能耐受的患者可用,3,型磷酸二酯酶抑制剂（如米力农、氨力农）。由于有体循环扩张作用，建议联合使用体循环缩血管药物，如去甲肾肾上腺素。,注意：高剂量的去甲肾上腺素可能具有恶化肺血管阻力作用，可用血管加压素替代，但目前关于血管加压素治疗,PAH,的研究较少。,左西孟旦，钙离子增敏剂，具有正性肌力和扩血管作用，有可能具备治疗,PAH,和右心衰竭患者的价值。,23,多巴胺：低剂量（,2ug/kg.min,）时，主要发挥扩血管作用；中等计量（,2-5ug/kg.min,）时，发挥正性肌力作用；大剂量（,5-15ug/kg.min,）时，发挥收缩血管作用。,多巴酚丁胺：低剂量时，发挥正性变时、,变力及收缩血管作用；较高剂量时可以收缩及扩张血管。,ESC,心衰管理指南推荐起始计量,2-3ug/kg.ml,起，最大计量不应超过,15ug/kg.ml,，切记不能突然停药。,左西孟旦,增加收缩时心肌肌丝对钙离子的敏感性，对舒张没有影响,，,增,加心肌收缩力，同时不增加心肌耗氧量，并且可降低循环阻力，降低右房,压力。,血管活性药物的应用,24,不同,WHO,心功能分级的,PAH,患者指南推荐,治疗方案,推荐等级与证据水平,WHO-FC II,WHO-FC III,WHO-FC IV,心率,110,次,/,分，低血压（收缩压,90mmHg,）,少尿及乳酸水平升高，推荐进入,ICU,住院治疗,-,-,-,-,I,C,低血压患者推荐应用强心治疗,-,-,I,C,I,C,最大药物治疗未能取得显著疗效患者推荐进行肺移植,I,C,I,C,最大量药物治疗失败的患者可考虑行房间隔造口术,IIb,C,IIb,C,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015,25,手术治疗,-,房间隔造口术,在心房间造成右至左的分流可以：,降低右侧房室的压力,提高左室前负荷,提高心输出量,在术前进行风险评估可以降低死亡率,经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和,(,或,),右心衰竭等待肺移植或心肺联合移植,终末期患者应避免行房间隔造口术：,基线平均右房压,20 mmHg,静息室内空气的,O,2,饱和度,85%,26,一项有,11,个研究对象的实验显示：房间隔造口术能够改善心功能分级和降低肺血管阻力。结果如下图：,术前,术后,4,周,术后,1,年,LTx,肺移植,Atrial septostomy in treatment of end-stage right heart failure in Patients with pulmonary hypertension.Chest 2007;131:977983.,房间隔造口术,27,体外膜肺生命支持治疗,PAH,患者的预后不良，尤其晚期重症患者药物治疗效