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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,支气管扩张,(bronchiectasis),首都医科大学附属复兴医院呼吸内科 呼玮,1,支气管扩张 (bronchiectasis)1,问题1:什么是支气管树,2,问题1:什么是支气管树2,正常支气管形态分布如树枝状,气管(0级)自隆突分为左、右主支气管(1级),后分为叶支气管(2级)、段支气管(3-4级)逐级分支,管腔变细,最终至肺泡管、肺泡囊、肺泡(20-25级),3,3,4,4,5,5,基本概念,慢性气道损伤,支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏,支气管不可逆扩张,主要表现,:,慢性咳嗽、咳大量脓痰、伴或不伴咯血,6,基本概念6,流行病学,最早由Haennec于1819年报道,本病是十分常见的呼吸疾病,发病率在美国平均为9-10/10万人,在我国尚无确切数字,其病多在儿童或青年时代。,7,流行病学7,病因、发病机制,(1)支气管-肺组织感染,(病毒、细菌、真菌、支原体),(2)支气管阻塞,(肺部肿瘤、支气管周围淋巴结肿大),(3),支气管先天发育障碍、遗传缺陷等,8,病因、发病机制8,病因、发病机制,支气管感染/粘液-纤毛廓清功能异常,支气管阻塞,支气管局部发生炎症反应/释放炎症介质,破坏支气管管壁各层组织/削弱了管壁的支撑,支气管扩张,9,病因、发病机制 支气管感染/粘液-纤毛廓清功能异常9,病理,扩张的支气管,主要包括2种类型,柱状扩张,:表现为管腔呈圆形或杵状,远端稍大。,囊状扩张,:表现为支气管未端呈多个扩张的囊,状如一串葡萄,10,病理扩张的支气管主要包括2种类型10,11,11,12,12,病理,病理表现为纤毛细胞受损或消失,杯状细胞和粘液腺增生,常伴毛细血管扩张,支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合,13,病理病理表现为纤毛细胞受损或消失,杯状细胞和粘液腺增生,常伴,病理生理,早期病变轻且局限,肺功能正常范围。,病变范围大时,表现为轻度阻塞性通气障碍。,当病变严重而广泛,则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。,最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。,14,病理生理 早期病变轻且局限,肺功能正常范围。14,临床表现,多数病人在青少年时就有症状,童年曾患麻疹、百日咳,病程多呈慢性经过,以后常有呼吸道反复发作的感染。,15,临床表现 15,临床表现-,症状,典型症状:,慢性咳嗽+大量脓痰+反复咯血,(1),慢性咳嗽/大量脓痰,咳嗽,痰量与体位改变有关。卧床转动体位或晨起时痰量增多。,痰量分度:轻度150ml/d,16,临床表现-症状典型症状:慢性咳嗽+大量脓痰+反复咯血16,临床表现-,症状,痰液分为三层,上层:,泡沫样痰,下悬脓性成分,中层:,混浊粘液样成份,下层:,坏死组织沉淀物,17,临床表现-症状痰液分为三层17,临床表现-,症状,(2)反复咯血(,50-70%,):,因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤,而反复咯血,与病情严重度和病变范围有时不一致。,18,临床表现-症状(2)反复咯血(50-70%):18,临床表现-,症状,干性支气管扩张,:反复咯血上叶支气管,,引流良好,不易发生感染,支气管扩张反复感染者可出现全身中毒症状(发热、乏力、食欲减退),严重者可出现活动后气促。,19,临床表现-症状 干性支气管扩张:反复咯血上叶支气管,引流,临床表现-,体征,早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可在受累区域闻及,固定,的局限性,粗湿啰音,,有时可闻及哮鸣音,20,临床表现-体征 20,临床表现-,体征,部分慢性患者伴有,杵状指(趾),出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征,21,临床表现-体征21,实验室及辅助检查,一、影像学检查,X-Ray,轻症患者胸片无异常,或仅为局部纹理增多、增粗。,典型表现:,卷发样、蜂窝状改变,22,实验室及辅助检查 一、影像学检查22,23,23,24,24,25,25,26,26,实验室及辅助检查,HRCT检查,诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于95%,是临床诊断支气管扩张的“,金标准,”,27,实验室及辅助检查HRCT检查27,实验室及辅助检查,问题2:支气管扩张形态学上分为哪2种类型,28,实验室及辅助检查问题2:支气管扩张形态学上分为哪2种类型28,实验室及辅助检查,柱状支扩:,与支气管走形水平切面时,增厚的管壁呈平行排列的轨道状,“,双轨征,”,与支气管走形垂直切面时,扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉,“,印戒征,”,囊状支扩:,支气管管壁增厚,管腔远端呈囊状,合并感染时内可见液平。,29,实验室及辅助检查柱状支扩:29,30,30,31,31,32,32,实验室及辅助检查,二、纤维支气管镜,对诊断支气管扩张价值不大,但可明确部分患者的出血部位、阻塞原因,可进行局部灌洗,做病原学及细胞学检查,33,实验室及辅助检查二、纤维支气管镜33,实验室及辅助检查,三、其他检查(合并感染),血常规,痰微生物检查,34,实验室及辅助检查三、其他检查(合并感染)34,问题3:如何正确留取痰液,35,问题3:如何正确留取痰液35,留取痰液:晨起漱口后,第一口深部痰液,留取后尽快送检,2小时内接种。,36,留取痰液:晨起漱口后,第一口深部痰液,留取后尽快送检,2小时,诊断,1、症状:有慢性咳嗽、大量(脓)痰,或反复咯血的病史。,2、体征:肺病变部有固定性湿罗音或杵状指(趾)等体征。,3、辅检:胸片显示的沿支气管的卷发状阴影。胸部CT显示的典型表现。,4、病史:常幼年起病,部分曾患麻疹、百日咳,37,诊断1、症状:有慢性咳嗽、大量(脓)痰,或反复咯血的病史。3,鉴别诊断,慢性支气管炎:,相似点:慢性咳嗽、咳痰,不同点:多见于40岁以上病人,吸烟病史,常在冬季发病,痰多为白色泡沫痰或黏液痰,很少脓痰,少反复咯血,体征:肺部散在干湿罗音,部位不固定。,38,鉴别诊断 慢性支气管炎:38,鉴别诊断,肺结核:,相似点:咳嗽、咳痰,可有咯血。,不同点:常有低热、盗汗等结核中毒症状,湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区,痰结核菌阳性。,39,鉴别诊断 肺结核:39,鉴别诊断,肺脓肿:,相似点:咳嗽、咳痰,不同点:咳大量脓臭痰,X线检查可见局部浓密炎症阴影,中心有空洞液平,胸部CT可明确诊断。,40,鉴别诊断 肺脓肿:40,治疗,原则:,控制感染,保持引流通畅,必要时手术治疗。,41,治疗41,治疗,内科治疗,控制感染:,根据痰培养结果及药敏试验选用抗生素(5-7天),经验治疗:内酰胺加酶抑制剂、氟喹诺酮类,42,治疗内科治疗控制感染:42,治疗,内科治疗,保持呼吸道通畅:,体位引流:患肺处于高位,引流支气管开口向下,使痰液流入大气道排出。每日2-4次,每次15-30分钟。,药物祛痰:盐酸氨溴索,溴己新等,43,治疗内科治疗保持呼吸道通畅:43,治疗,内科治疗,咯血的治疗:,小量咯血,:酚磺乙胺、维生素K等止血药物。,大量咯血,:住院治疗,加强监护,患侧卧位,防止窒息,垂体后叶素,联合使用止血药物。,44,治疗内科治疗咯血的治疗:44,治疗,手术治疗,适应症:,病灶局限在一叶或者一侧肺组织,反复咯血或大咯血,内科治疗无效,可考虑肺叶切除术。,45,治疗手术治疗 适应症:45,治疗,手术治疗,肺移植,:,病变广泛、累及双侧肺脏,年龄小于60岁,肺功能严重障碍,FEV1占预计值小于30%,症状反复发作,依赖抗生素,二氧化碳储留,全身状况进行性恶化。,46,治疗手术治疗肺移植:46,谢 谢!,47,谢 谢!47,
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