心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第1页,心肌致密化不全,(noncompaction of ventricular myocardium,NVM),又称海绵状心肌,(Spongy Myocardium),或心肌窦状隙连续状态,(Persisting Sinusiods),。按照世界卫生组织及国际心脏病协会,(WHO/ISFC),分类标准，归为未定型心肌病。,NVM,是因为胚胎早期正常心内膜形成停顿所致罕见先天性心肌病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其它先天性心脏畸形并存。本病均累及左心室,右心室也可受累。,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第2页,心肌致密化不全可发生在任何年纪段,发病率：男性,女性,详细发病率当前数值不一（各种文件中发病率分别是,0.014%,，,0.14%,，,0.05%,，,0.24%,）,一些患者能够无任何症状，而一些患者能够在儿童时出现症状，一些患者在意外体检中发觉患有此病,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第3页,临床表现,体征和症状,左室收缩功效减退,心律失常,栓塞并发症,胸痛,心悸,昏厥,脑血管意外,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第4页,Fig 1.,Left:,Fig 1.,Left:,患者，男，,21,岁,左图：心脏标本，左室内近心尖部显示丰富海面状心肌，内见深隐窩，并观察到左室内显著纤维组织增生,.,右图,:,透壁组织学切片，显示致密心外膜层和致密化不全心内膜层,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第5页,心脏核磁共振显像：显示左室腔内丰富肌小梁与左室腔相通,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第6页,血管透视图：显示左室心腔内丰富海面状心肌,European Journal of Cardiology,doi:10.1093/eurheart/ehm625.,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第7页,Case 1,患者，男性，,63,岁,超声心动图诊疗,左房左室增大，左室腔内见丰富假腱索交织成网状，左室壁整体收缩活动普遍减弱，考虑左室致密化不全,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第8页,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第9页,Case 2,患者，女性，,18,岁,超声心动图诊疗,先心：肺动脉瘤样增宽伴轻度肺动脉瓣狭窄及中重度肺动脉瓣反流,右室增大，右室内见丰富海绵窦，考虑右室致密化不全,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第10页,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第11页,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第12页,Case 3,患者,男性,26,岁,心电图：示广泛,T,波倒置,超声心动图诊疗,左室心尖部见丰富海面状心肌呈蜂窝状，彩色多普勒示其内血流穿梭,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第13页,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第14页,实时三维超声心动图,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第15页,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第16页,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第17页,Case 4,宋圣乐,男,12,岁，胸闷气急,临床诊疗：先心，三尖瓣关闭不全,超声心动图诊疗：,左右室腔内见丰富海面状心肌呈蜂窝状伴右室显著增大、左室相对较小，且左右室整体收缩活动普遍减弱,重度肺动脉高压伴中度三尖瓣反流（,PASP=106mmHg,）,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第18页,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第19页,心尖四腔心切面,心尖水平短轴切面,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第20页,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第21页,心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现,第22页,