副神经节瘤课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,副神经节瘤,贵州医科大 武晓雯,副神经节瘤,肾上腺髓质起源,嗜铬细胞瘤,PHEO,神经内分泌肿瘤,.,源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）,肾上腺髓质外,副神经节瘤,PGL,副神经节起源肿瘤,罕有儿茶酚胺激素功能活性,源于副交感神经,（头颈部）,多具有儿茶酚胺激素功能活性,肾上腺髓质起源嗜铬细胞瘤PHEO 神经内分泌肿瘤.源于交感神,流行病学,位置,良恶性,多见于,40,50,岁，男女比例无明显差别。近,25%,的副交感副神经节瘤和,50%,的交感副神经节瘤有家族遗传性。,发病情况,可发生在颅底、颈部到前列腺,(,子宫,),、膀胱之间交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。,71,分布于腹主动脉旁，,12,分布于胸腔，,9.8,分布于膀胱壁。,绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤,10%,的恶性率，副神经节瘤（特别是腹部，腹膜后恶性率高）有,14,50%,的恶性率。,流行病学 位置良恶性多见于4050岁，男女比例无明显差别。,临床表现,不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。,可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌过多出现相应症状。,典型表现：,高血压,是最常见的临床症状，发生率约80%90%。50%60%为持续性，40%50%为发作性，10%50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。,较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部分儿茶酚胺在病灶内代谢。无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。,少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。,临床表现不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。可偶,可疑病例筛查指征,诊断,（,1,）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的,高血压,；,（,2,）顽固性,高血压,；,（,3,）血压易变不稳定者；,（,4,）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；,（,5,）,PHEO/PGL,家族遗传背景者；,（,6,）肾上腺偶发瘤；,（,7,）特发性扩张性心肌病。,可疑病例筛查指征 诊断（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联,实验室检查,诊断,124小时尿CA（推荐）仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。,2血浆游离MNs（推荐）包括MN和NMN。阴性者几乎能有效排除PHEO/PGL。,324h尿分馏的MNs（推荐）,实验室测定血浆和尿的游离CA（,儿茶酚胺,）及其代谢产物如VMA,（3-甲氧-4羟扁桃酸）,是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。肿瘤CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物,甲氧基肾上腺素类物质,（metanephrines，MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，,血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素（urinary fractionated metanephrines）的诊断敏感性优于CA的测定,。,实验室检查 诊断124小时尿CA（推荐）仍是目前定,影像学,CT,诊断,主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。,大多数直径,3cm,，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现时体积较大。,大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。,由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变。,血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到强化的肿瘤血管，动脉期中度-明显强化，实质期明显强化，延迟期强化程度稍减退，多强化不均匀；只有少数病例强化不明显。,如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性。,影像学 CT 诊断 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附,影像学,MRI,诊断,T1WI,呈等或高信号，,T2WI,呈稍高或高信号，信号不均，其,内囊变坏死区呈长 T1 长 T2 信号，出血呈短 T1 长 T2信号，增强扫描实质部分明显强化，且强化不均，DWI高信号。,在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影。,MRI,可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。,其余同,CT,表现类似。,影像学 MRI 诊断 T1WI呈等或高信号，T2WI,功能影像学,诊断,1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像：MIBG为去甲肾上腺素类似物，能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取。131I-MIBG和123I-MIBG可同时对PHEO/PGL进行形态解剖和功能的定位。,（2）生长抑素受体（somatostatin receptor）显像：111In-DTPA-奥曲肽显像敏感性不及MIBG，MIBG阳性的PHEO/PGL仅25%34%奥曲肽阳性，但对恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG（87%和 57%）,（3）PET显像：18F-FDG-PET、11C-对羟基麻黄碱-PET、11C-肾上腺素-PET、18F-DOPA-PET和18F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊断，但前3者特异性差，18F-DA-PET优于MIBG，敏感性和特异性达100%,功能影像学 诊断1）间碘苄胍（metaiodobenzy,无肿物,肿 物,胸部及头颈,CT/MRI,无肿物,肿 物,排除,PHEO/PGL,MIBG/,奥曲肽,/PET,-,+,影像功能定位,MIBG,奥曲肽显像,+,PHEO/PGL,基因筛查,(,可选,),+,-,PET,-,重复生,化检查,临床症状可疑如：,发作性或顽固性高血压,麻醉、手术、妊娠中血压剧烈波动,肾上腺或腹主动脉旁偶发肿物,PHEO/PGL,家族史,生化检测,2,次,血浆游离,MN,、,NMN,24h,尿,MN,、,NMN,24h,尿,CA,临 界,升高,2,倍,正 常,生化证实,重复生化检查,症状依旧或高危,+,+,-,-,影 像 解 剖 定 位,（腹部,+,盆腔,CT/MRI,）,6,月后重复生化检查,症状依旧,排除,PHEO/PGL,-,+,无肿物肿 物胸部及头颈CT/MRI无肿物肿 物排除P,体检发现纵隔肿瘤,1,月余。,病理,：（纵隔）少量组织符合副神经节瘤,副神经节瘤,体检发现纵隔肿瘤1月余。副神经节瘤,副神经节瘤,副神经节瘤,【,鉴别诊断,】,副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴别。,淋巴瘤常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈轻到中度强化，,可出现脾脏肿大或脾脏内占位,。,神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于,脊柱两旁,，可单发和多发，有时在,椎管内外形成哑铃状,时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，钙化、出血和坏死少见，,强化程度不如副神经节瘤,；神经纤维瘤以实性为主，,囊变少，轻度强化,。,巨淋巴结增生症为类圆形软组织肿块影，,密度均匀,，增强后为,均匀明显强化,，肿瘤周边可见较特征性的,迂曲血管影,，无论平扫还是增强表现，两者都相似；但是巨淋巴结增生多呈肾形，,强化均匀，程度不如副神经节瘤,，且,T2WI,呈中等信号，低于副神经节瘤,。,少见部位的副神经节瘤,(,如发生于咽部、肾脏和膀胱,),需要与咽癌、肾癌和膀胱癌、膀胱肉瘤等鉴别，后者的强化程度一般没副神经节瘤显著。,对于功能性副神经节瘤，结合临床表现和实验室检查很容易诊断。,【鉴别诊断】,女，,48,岁，纵隔占位。,病理,：,(,前纵膈,),穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤，结合免疫表型考虑弥漫大,B,细胞淋巴瘤,淋巴瘤,女，48岁，纵隔占位。淋巴瘤,女，,48,岁，肺部小结节待查。,病理：（纵隔）神经鞘瘤,神经鞘瘤,女，48岁，肺部小结节待查。神经鞘瘤,女，,13,岁，发现左侧纵隔占位半月。（,ID,：,7544620,）,病理,：,(,纵隔,),神经纤维瘤,神经纤维瘤,女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。（ID：7544620）神,男，,38,岁，右上纵隔占位。,病理：（右纵隔）血管透明变性型,Castleman,病（,MCD,）伴组织细胞增生,巨淋巴结增生症,男，38岁，右上纵隔占位。巨淋巴结增生症,术前用药,PHEO/PGL最有效的治疗方法,手术,术后,1控制高血压,（1）-受体阻滞剂,（2）钙离子通道阻滞剂,2控制心律失常,1-受体阻滞剂,3高血压危象的处理 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入,1,、,开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。,2,、腹腔镜手术：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式。,术后处理 ICU监护2448小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡,治疗,术前用药PHEO/PGL最有效的治疗方法 手术,手术,放射性核素治疗,放疗,化疗,手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段,；并可能有利于术后放化疗或核素治疗,用于无法手术或多发转移、MIBG或奥曲肽显像阳性者。最常用的药物是131I-MIBG,，,外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓解骨转移所致疼痛，但可能加重高血压.,推荐 CVD 方案（环磷酰胺、长春新碱、氮烯唑胺）,恶性PHEO/PGL的治疗,手术放射性核素治疗放疗化疗手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗,预后,PHEO/PGL的预后与,年龄,、,良恶性,、有无,家族史,及,治疗早晚,等有关。良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%17%，复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约 50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于13年，但约50%可存活20年以上。,预后 PHEO/PGL的预后与年龄、良恶性、有无家族史,THANKS,THANKS,