女性生殖道畸形

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,女性生殖道畸形,女性生殖道畸形,第1页,女性生殖道发生,女性生殖道畸形分类,女性生殖道畸形诊疗,女性生殖道畸形治疗,问题：,女性生殖道畸形,第2页,女性生殖道发生,生殖系统,=,生殖腺,+,生殖管道,+,外生殖器,6,周（未分化）,http:/www.embryology.ch/anglais/ugenital/planmodgenital.html,女性生殖道畸形,第3页,女性生殖道畸形分类,1988,年 美国生育协会（,AFS,）,副中肾管发育不良：,子宫、阴道未发育，该类畸形患者无生育潜能；,泌尿生殖窦发育不良：,泌尿生殖窦未参加形成阴道下端，主要表现为不一样程度阴道闭锁；,副中肾管融合异常：,副中肾管垂直融合异常、侧面融合异常和垂直,-,侧面融合异常，患者主要表现为各种隔；,女性生殖道畸形,第4页,1988,年 美国生育协会（,AFS,）,女性生殖道畸形分类,女性生殖道畸形,第5页,1,、一侧泌尿生殖系统不发育或发育不全型,2,、双子宫、双阴道，一侧阴道闭锁合并闭锁侧肾脏缺如,3,、子宫发育畸形或子宫阴道合并畸形（单侧或双侧型）,（,1,）苗勒氏管发育异常型,（,2,）苗勒氏结节（窦结节）发育异常型：,（,3,）双侧苗勒氏管、双侧窦结节发育异常型（,MRKH,综合征）；,4,、卵巢隐带发育异常型：,如子宫体一侧包块（包块有腔，位于阔韧带内），而子宫、双肾发育均正常,5,、泌尿生殖窦畸形：,包含先天性处女膜闭锁、泌尿生殖道窦道、膀胱阴道瘘,6,、其它罕见复杂畸形,，如合并阴道闭锁，一侧苗勒氏管不发育、对侧苗勒氏管发育正常以及对侧肾脏缺失畸形等复杂畸形。,女性生殖道畸形分类,年,Acin,分类系统,Human Reproduction Update,Vol.17,No.5 pp.693705,女性生殖道畸形,第6页,女性生殖道畸形分类,Human Reproduction,Vol.28,No.8 pp.20322044,.6,The European Society of Human Reproduction and Embryology(,ESHRE,),the European Society for Gynaecological Endoscopy(,ESGE,),女性生殖道畸形,第7页,女性生殖道畸形诊疗,临床表现：,原发性闭经,生殖道梗阻相关症状,影响妊娠相关症状,盆腔外其它畸形,无症状,下丘脑、垂体、卵巢、,子宫、阴道,完全梗阻、不完全梗阻,流产、早产、,FGR,泌尿系统,20-30%,骨骼、心血管,评定：,染色体,性腺（激素）,查体,影像学（,Bus,，,MRI,）,HSG,Hys+Lap,女性生殖道畸形,第8页,阴道斜隔综合征,Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome,(HWWS),女性生殖道畸形诊疗,型,（无孔斜隔合并隔后宫颈闭锁型）,朱兰 等 特殊类型阴道斜隔综合征,型,（无孔斜隔型）,型,（有孔斜隔型）,型,（无孔斜隔合并宫颈瘘管型）,女性生殖道畸形,第9页,MRKH,综合征,Mayer-Rokintansky-Kuster-Hauser,syndrome,副中肾管不发育或发育不良,无阴道,多无子宫或始基子宫；,7-10%,有功效内膜残角子宫,多数卵巢正常；,16%,盆腔外卵巢,25-50%,合并泌尿系畸形；,10-15%,合并骨骼畸形；心血管畸形、耳聋、腭裂等,女性生殖道畸形诊疗,女性生殖道畸形,第10页,改进生活质量、力争恢复解剖,患者意愿,&,医生提议,临床决议,女性生殖道畸形治疗,女性生殖道畸形,第11页,女性生殖道畸形治疗,有梗阻症状原发性闭经：,横隔、斜隔切开,(,阴道横隔、斜隔,),有功效内膜残角子宫切除,(,残角子宫、,VI,型斜隔,),人工阴道成形术,(MRKH),子宫阴道贯通术,(II,型阴道闭锁、宫颈发育不良,),子宫内膜异位症治疗,女性生殖道畸形,第12页,女性生殖道畸形治疗,无梗阻症状原发性闭经：,1.,人工阴道成型术,2.,模具顶压法（,Frank&Ingram,）,女性生殖道畸形,第13页,女性生殖道畸形治疗,影响妊娠相关情况：,有指征治疗,Hys,纵隔切除术,女性生殖道畸形,第14页,女性生殖道畸形治疗,影响妊娠相关情况：,子宫融合术,Jones metroplasty,女性生殖道畸形,第15页,女性生殖道畸形治疗,影响妊娠相关情况：,子宫融合术,Tompkins metroplasty,女性生殖道畸形,第16页,女性生殖道畸形治疗,盆腔外畸形：会诊,无症状：不治疗,女性生殖道畸形,第17页,谢谢！请多指教！,女性生殖道畸形,第18页,