先天性肩胛骨高位症课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,1,先天性肩胛骨高位症,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,2,先天性肩胛高位症,先天性肩胛高位症congenital elevation of the scapula：又称Sprengel畸形、肩胛骨下降不全。常合并有其他畸形。,正常肩胛骨：成人位于第2至第7、8胸椎之间。,本病肩胛骨：可较正常侧升高210cm。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,3,病回,1.胚胎期发育障碍：,第3周：上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出。,第5周：出现肩胛骨。可见肩胛骨原基，在相当于颈37至胸12水平这个阶段，正是脊柱发育的关键时期亦是肩胛骨开始发育的时期。,第6周：原始的肩胛部开始形成。,第9周：肩胛骨开始下移。肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形本钱病。,第2月：下降完成，位于第27胸椎棘突水平。,发育障碍：由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置那么可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨肋骨等结构的畸形。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,4,病回,2.发育障碍因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形：,羊水因素：过多或过少使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。,连接因素：肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接多为纤维束带或软骨连接。,肌肉因素：周围肌肉欠缺缺乏以拉下肩胛骨。,发育因素：肩胛骨发育停止肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。,CSF因素：Engel认为胚胎发育中，第四脑室液体外溢未被吸收，而在肢芽内形成压力和炎性反响，引起肩胛骨下降困难。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,5,3.,其他因素：,感染因素：,病毒感染所致。,病回,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,6,病理改变,高位肩胛：,一般较正常小，变形。,连接：,常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。,周围肌肉：,多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动受限。,肩椎骨：,是一条或者一块骨组织，也可能是软骨或者纤维组织。约有,25%,的病例，高位的肩胛骨被肩椎骨固定，联系着肩胛骨内缘和颈椎的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活动受限。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,7,病理改变,包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或局部纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,8,临床表现,性别：女性发病居多。,分布：两侧发病相等，单侧者多，双侧仅占10%。,病症：突出表现为耸肩和短颈。,单侧发病：患侧颈部短而饱满，颈肩线轮廓不清。,双侧发病：那么颈部短粗肩外旋活动受限，肩胸活动障碍，肩肱活动正常。,检查：受累肩胛骨位置高，且变小，有旋转改变，内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,9,肩关节不对称：患侧肩胛骨向前向上移位一般移位35cm。,肩胛骨形状：锁骨上区偶可摸到冈上局部，肩胛骨较正常侧短小呈扁宽状，下端旋转向胸椎棘突。,锁骨向上外倾斜患侧颈部较饱满而缩短，可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。,“肩-肱协同：正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转称之。有高位肩胛时协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨侧向活动和旋转活动受限。,肩胛带肌肉系统：常有肌力缺乏，胸锁乳突肌挛缩时，可出现斜颈。,其他畸形：常见伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。,临床表现,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,10,临床鉴别诊断,翼状肩胛：,有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，由于肩胛带肌肉无力、萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,11,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,12,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,13,临床分类,畸形很轻,两侧肩关节在同一水平，外观不明显,I,度,:,两侧肩关节近乎同一水平,穿衣时可以看到畸形,度,:,肩关节高于对侧,2,5 cm,畸形明显。,度,:,十分严重,肩胛骨可上达枕骨。,IV,度,:,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,14,【Cavendish,分级,】,一级：,畸形很轻，两侧肩关节在同一平面,，穿衣后外观近乎正常。,二级：,畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同一平面，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有一肿物。,三级：,畸形中等，肩关节高于对侧,2-5cm,，畸形很容易看出。,四级：,畸形严重，肩关节明显高于健侧，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,15,影像学表现,X,线：,分布：,一般为单侧，也可双侧。,大小：,较正常小。,位置：,肩胛骨位置升高，,甚至可达颅骨枕部。,伴发育不良，右侧为著，同侧锁骨发育细直；,上下变短，左右可变窄。,内下角内收且逆时钟旋转，内上角尖而,向前,弯曲，肩胛盂浅而平。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,16,影像学表现,X,线：,肩椎骨：,为骨性结构时可见肩椎骨可呈骨桥样连接肩胛骨和颈椎。,在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。,合并：,除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。,锁骨：,同侧发育较细而且变直,肋骨：,缺少或者融合,颈胸椎：,脊柱裂及融椎常合并颈胸椎畸形。,胸廓：,不对称。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,17,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,18,A、5岁，男。Sprengel畸形左,B、前后位X线片显示先天性高肩胛症,C、Woodward术后的前后位X线片,A,B,C,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,19,左侧先天性肩胛骨高位，,C4-5,阻滞椎。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,20,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,21,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,22,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,23,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,24,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,25,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,26,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,27,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,28,螺旋,CT,和三维重建：,能够提供病变部位立体测图像，有助于术前全面了解病理改变,。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,29,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,30,MRI,表现：,显示骨骼、肌肉及软组织情况。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,31,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,32,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,33,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,34,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,35,治疗原那么,非手术治疗：,主要采取：,被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。,一级畸形：,适合于非手术治疗。,某些二、三、四级畸形：,但不能手术的患者，也可保守治疗。,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,36,手术治疗要点：,二、三级畸形：一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。,三、四级畸形：那么需行肩胛骨下移术。,手术时机：应在3-6岁进行。,治疗原那么,*,市人民医院,CT,、,MRI,室,37,谢谢大家！,