原发性肺动脉高压

,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1,原发性肺动脉高压,2,定义,系指原因不明的,“,致丛性肺动脉病,”,（,Plexogenic pulmonary arteriopathy,）,既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的,“,原发性肺动脉,高压,”,病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。,3,危险因素,年龄与性别,20-45,岁，,36,岁，,女：男,1.7,：,1,遗传 可能长染体显性遗传,环境、职业、地理,药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药,自身免疫病、肝硬化,4,预后,与生存时间呈正相关的因素,较高的心脏指数和血氧饱和度,较低的右房压,多数死于右心衰，,1/6,直接死因不明,5,病因,肺血栓栓塞,血管收缩 初始机制,自身免疫疾病,29%ANA+,11%,雷诺现象,家族因素,月经、妊娠,药物、饮食,肝硬化、门脉高压,其它 血小板、前列腺素样物质,6,临床表现,呼吸困难,胸痛,晕厥,疲乏,咯血,7,体格检查,右心功能不全,颈静脉充盈、抬举样搏动、第,3,、,4,心,音,肺动脉高压,8,胸部放射线,1.,右下肺动脉横径增宽；,2.,肺门宽度舆,1/2,胸廓横径比增加；,3.,肺门胸廓指数增加；,4.,肺动脉段突出；,5.,肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对比；,6.,右心房、右心室扩大；,7.,心胸比率增加。,9,心电图,肺型,P,波，,、,、,AVF,及右胸前导联,ST-T,改变；,右心房、室增大或肥厚。,10,超声心动,右心肥厚和扩大,肺动脉内径增宽和扩展性下降,主肺动脉内径,25mm,右肺动脉内径,18mm,三尖瓣和肺动脉瓣返流,肺动脉瓣活动异常,肺动脉压的定量化测定,三尖瓣返流峰速；右室流出到或主肺动脉血流加速度或高,峰流速提前；右室收缩射血前期延长，射血期变短；右室,等容舒张时间延长；,11,其它辅助检查,肺通气,/,灌注扫描,肺阻抗血流图,多峰递增波，波峰延迟，,程度于肺动脉压正相关,肺功能,轻度限制性通气障碍、弥散障碍,血气分析,轻、中度低氧血症；呼吸性碱中毒,肺动脉造影,