皮肤粘膜淋巴结综合征

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,D1：,发热，神昏抽搐1次，伴鼻塞流涕，面赤唇红，舌红，苔白，指纹浮紫于风关内。,D3：,仍高热不退，唇干裂，体查：颈部淋巴结肿大，结膜充血+，咽充血+，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫于风关内。,D4：,高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。,D6：,热势不降，皮疹不退，舌红绛，起芒刺，状如草莓，少苔，指纹青紫滞于气关内。,D10：,热退，神疲，指趾端脱皮，舌淡暗，苔薄白，指纹淡紫滞于风关。,皮肤粘膜淋巴结综合征,教学目的与要求,重点：,1.本病临床特征。,2.中医辨证论治。,难点：,1.冠状动脉损害超声心动图的表现。,2.阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法。,一、概述,定义：以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。,临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮，多形红斑，球结膜充血，草莓舌，颈部淋巴结肿大。,发病情况,年龄：3岁占80%，1-2岁最多,性别：男：女 1.2-1.8：1,季节：45月，11-1月较多,中国：1983年报告为139例,日本：1990年报告有10万人,1995年报告为3991例（福冈）,每年以5倍以上的速度增长,中医古代认识：,中医属于“,温病,”、“,疫疹,”、“,温毒,”、“,阳毒发斑,”范畴。,病因病机：,温病条辨,：“温病由口鼻而入，鼻气通于,肺,，口气通于,胃,。”,诸病源候论,小儿杂病诸候患斑毒病候：“斑毒之病，是,热气入胃,，状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体。此病,或是伤寒,、,或时气,、,或温病,，皆由热不时歇，故热入胃，,变成毒,，乃发斑者。”,中医古代认识：,疫病篇：“疹出于,胃,。古人言热未入胃下之，,热乘虚入胃,，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，亦发斑。”,症状：,临证医案指南卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮昏”,辨证论治：,温热论：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包。肺主气属卫，心主血属营，,辨卫气营血,虽与伤寒同，若论治法则与伤寒大异也。”,二、中医病因病机,肺经郁热 持续发热,温热,燔灼脉络 遍发红疹,火毒上攻 两目红赤,咽喉肿痛,蕴于肌肤 温毒遏郁 手足肿胀,关节疼痛,侵犯营血 痰热阻络 淋巴结肿大,热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂,邪毒,阴伤气耗 肢端脱皮,气血衰竭 变生他证,本病病因是温热邪毒，病位在,肺胃,，侵犯,营血,，累及,心,。,三、病因病理,病因：感染（,EB,病毒，,RNA,病毒，链球菌，立克次体）、环境污染、化学品过敏。,发病机制：免疫活化、免疫损伤。,1.,T,细胞亚群失调。,2.,B,细胞分泌自身抗体。,3.免疫循环复合物形成，补体激活。,病理变化分为以下四期：,期（初期）约1-9天：小血管炎。,期（极期）约10-26天：中等动脉血管炎。,期（肉芽肿期）约27-60天：急性炎症消退，中等动脉肉芽肿。,期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。,正常冠状动脉,病例变化初期,病理变化极期,200,发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚,四、临床表现,发热,：持续5天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。,皮肤：,1.,皮疹,：发病2-3天出现，1周消退，呈向心性，多形性，无疱疹，结痂。,2.,四肢末端,：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，手掌、脚底红斑，1周后指、端趾指套样脱皮。,粘膜,：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。,四、临床表现,淋巴结,：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于颈部。,*心血管系统,：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克或猝死，30心包积液,。,（2）冠状动脉病变,冠状动脉炎,：,发生率50%,冠状动脉瘤,：,第12天出现扩大，8周最明显，急性期内瘤的发生率最高为2530%，之后瘤的发生率仅为1020%。5-6%遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。,冠状动脉狭窄：,4-7周开始发生，,Suzuki,从4,562例中对1,392例进行冠脉造影，发现395例有病变,;,其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。,（3）缺血性病变：,3/4发生在1年内，5年内发病者占95%。,心绞痛,心肌梗塞,其他：,尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。,五、实验室和其他检查,急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高凝状态。,C,反应蛋白阳性。,心电图多种变化，,ST-T,异常多见，,P-R、Q-T,间期延长，异常,Q,波及心律失常。,五、实验室和其他检查,*超声心动图：,1.适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周1次。,2.受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。,3.冠状动脉内径正常：-3岁,2.5,mm,，-9,岁,3,mm,，-14,岁,3.5,mm,，,冠状动脉内径与主动脉内径之比,0.3,。,4.轻度扩张内径,8,mm,，,巨大动脉瘤。,冠状动脉结构图,冠状动脉病变,巨大冠状动脉瘤,六、诊断与鉴别诊断,临床诊断标准：,1.不明原因的发热，持续5天或更久；,2.双侧结膜充血；,3.口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂，草莓舌；,4.发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；,5.躯干部多性红斑，但无水疱及结痂；,6.颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径1.5,cm,或更大。,临床诊断标准：主要症状5项；,冠状动脉扩张、动脉瘤者,有4项主要症状即可确诊。,六、诊断与鉴别诊断,鉴别诊断：,1.猩红热,2.幼年型类风湿病,3.败血症,七、治疗,中医治疗：,（一）内治法,1.以,卫气营血,为纲。早期卫气证，治以辛凉透达；入里化热，气营两燔，治以苦寒清透；后期气阴两伤，治以甘寒柔润。,2.以,清热解毒,为主，而温热之邪灼伤血络，瘀血内阻，宜配合,凉血、活血化瘀,之品。,3.温毒之邪多从火化，最易伤阴，注意,滋养胃津，顾护心阴,，忌大苦大寒，辛温发散。,七、治疗,中医治疗：,（一）内治法,1.卫气同病,证候特点：卫分证+气分证。,治法：辛凉透表，清热解毒。,方药：银翘散加减。,*,2.气营两燔,证候特点：气分热盛+营阴受损。,治法：清气凉营，解毒化瘀。,方药：清瘟败毒饮加减。,七、治疗,3.阴虚热恋,证候特点：热邪流连+胃津亏虚。,治法：清涤余热，养阴生津。,方药；竹叶石膏汤加减。,4.气阴两伤,证候特点：脾气虚+心阴虚。,治法：益气养阴。,方药：生脉散加味。,七、治疗,（二）其他疗法,1.中成药：,（1）清开灵注射液。,（2）川芎嗪注射液。,（3）丹参注射液。,（4）参麦注射液。,七、治疗,（二）其他疗法,2.针灸：耳尖、十宣放血；针刺大椎、曲池、合谷、少商。,3.推拿：清天河水、推六腑和三关、开天门、运太阳、清肺经、拿风池和肩井。,4.刮痧：刮背脊两侧、颈部、肩肘、肘窝、腘窝等。,5.外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。,七、治疗,（二）其他疗法,6.辨证施食,（1）冬瓜蝉退水：解表退热清暑，用卫气同病。,（2）绿豆海带糖水：清热解毒，用于气分热盛。,（3）红萝卜马蹄竹蔗水：,解毒生津，用于热盛伤津,。,（4）五汁饮：甘寒质润，用于肺胃津伤。,（5）苹果瘦肉汤：健胃和脾、生津养肌，用于病后气阴两伤型。,七、治疗,西医治疗：,（一）急性期,1.一般疗法,*2.阿司匹林：早期抗炎，减轻冠状动脉病变，后期抗血小板聚集。初期30,-100mg/kg，,热退后3-5,mg/kg。,*3.丙种球蛋白：抑制免疫反应，防止血栓形成，,200-400mg/kg，,连续3-5天，或1-2,g/kg，1,次。适用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。,七、治疗,4.肾上腺皮质激素：尚有争议，不宜单独使用。仅用于严重心肌炎或持续高热。,（二）恢复期,1.抗凝：,阿司匹林3-5,mg/kg,，,顿服，6-8周停药，冠状动脉异常宜长期服用至其恢复正常。,潘生丁：3-6,mg/kg，,与阿司匹林联用。,华法令：适用于巨型动脉瘤。,七、治疗,2.溶栓：心肌梗塞及血栓形成。,尿激酶：静脉或冠状动脉给药。,链激酶：静脉溶栓。,3.手术：冠状动脉成形术、搭桥术。,冠状动脉搭桥示意图,九、,预后,1、,再发率:,5.21%（日本1982-1988，476例调查，第一年最高）,2、心肌梗死:,占 1.2-2%，多在病程的第一年内发生。,川崎病史8年,死亡病例（,RCA）,川崎病史14年,因败血症死亡病例,日本104例川崎病死因分布,心肌梗死,57%,心力衰竭,12%,梗死+心衰,6.7%,CA,瘤破裂,5%,心律失常,1%,其他（并发感染）,18.3%,八、临证体会,1.以卫气营血辨证施治为其纲要。,2.以清热活血为其基本治法。,3.以防治心血管并发症为其权变。,4.以中西医结合诊治为其发展方向。,复习提纲：,1.皮肤粘膜淋巴结综合征有何临床表现。,2.本病中医如何进行辨证论治。,3.简述本病阿司匹林和丙种球蛋白的运用。,Goog-bye!,