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般而言,皮肤血管炎的皮损好发于下肢,4精品,4,皮损类型与受累血管大小有关,小血管炎:累及真皮浅层的毛细血管、毛细血管后细静脉和非肌性细,动脉,如变应性皮肤血管炎和过敏性紫癜,标志性临床表现为可触及,性紫癜,也可有,瘀点、水疱、脓疱、风团,和裂片状出血等;,中等大血管炎:累及真皮网状层深部接近皮下脂肪处的肌性小动脉,,代表性疾病是结节性多动脉炎和川崎病,,皮损为网状青斑、皮下结,节,、溃疡、坏死或指,(,趾,),坏疽;,累及小、中血 管:主要有显微镜下多动脉炎、,Wegener,肉芽肿病和,Churg,一,Strauss,综合征:,大血管炎:皮肤,不是主要受累器官,常出现肢体或颌跛行,(jawclaudication),、杂音、脉搏减弱及头痛等如,Takayasu,病和巨细胞,动脉炎,混合型:大、中、小:百塞病,,cogan,、,5,精品,皮损类型与受累血管大小有关小血管炎:累及真皮浅层的毛细血管,5,6,精品,6精品,6,病理,廖文俊,李承新,王 雷,临床皮肤科杂志,2012,年,41,卷第,8,期,JClinDermatol,,,August2012 V01,41,,,N0,8,红斑、丘疹及风团样损害在组织病理上表现为真皮浅,层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润,伴核尘和红细胞,外溢;,瘀斑和浸润性红斑提示真皮浅层小血管壁纤维蛋白样,变性和血管损伤,而真皮,网状层小血管受累则表现为,可触及性紫癜、水疱,(,大疱,),或血疱性皮损,;,溃疡、结节、凹陷性瘢痕或网,状青斑提示真皮和皮下,脂肪交界处或皮下脂肪的,肌性动脉受累,。,7,精品,病理廖文俊,李承新,王 雷,临床皮肤科杂志2012年41卷第,7,8,精品,8精品,8,皮肤病理,要选好取材部位,注意要深达皮下脂肪层,,血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀,、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸,润和碎裂及血管外红细胞,,肉芽肿,免疫荧光,同时要区别是否有血管本身受累,是血管炎还,是血管病,,有无伴发脂膜炎,,,此外还要注意受累血管大小、深度及浸润的细,胞类型。,9,精品,皮肤病理要选好取材部位,注意要深达皮下脂肪层,精品,9,10,精品,10精品,10,11,精品,11精品,11,12,精品,12精品,12,荧光,48h,内的皮损直接免疫荧光检查,lOO,发,现血管壁免疫球蛋白沉积,,48,,,72h,皮损,阳性率约,70,,,72h,后多为阴性,但,50,能发现补体沉积。,13,精品,荧光48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发精品,13,直接荧光,缺乏免疫复合物或少,IgG,和,(,或,)c3,,即少免疫性血管炎见于,Wegener,肉芽肿病,、,ChurgStrauss,综合征和显微镜下多动,脉炎:,IgG,、,IgM,、,IgA,和,(,或,)c3,沉积于血管壁及其周围是免疫复合物介导血管炎的,特征,(,皮肤白细胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎,),,最常见的是,c3,,,随后依次是,IgM,、,IgA,和,IgG,,也常见纤维蛋白原沉积。,免疫球蛋白的类型和沉积模式有助于诊断:以,IgA,为主的血管壁沉积见于过,敏性紫癜,特别是肾脏受累的患者:,基膜带或,角质形成细胞核着色,(,多为,IgG),见于结缔组织病性血管炎如狼疮性血,管炎:,在荨麻疹性血管炎,基膜带着色,C1q,见于并发结缔组织病和低补体血症的患,者;,IgM,沉积于血管也见于伴有循环类风湿因子或单克隆,IgM,的血管炎如类风湿,血管炎和冷球蛋白血症性血管炎。,14,精品,直接荧光缺乏免疫复合物或少IgG和(或)c3,即少免疫性血,14,15,精品,15精品,15,16,病理,-,皮肤,过敏性紫癜,Granular deposition of IgA in dermal capillaries of,patient as seen on direct immunofluorescence,.,精品,16病理-皮肤过敏性紫癜精品,16,17,鉴别诊断,变应性血管炎,低补体性 荨麻疹血管炎,冷球蛋白血症性血管炎,色素性荨麻疹(肥大细胞增生),色素性紫斑,白细胞碎裂性血管炎,(,Leucocytoclastic vasculitis,,,LCV,),:,精品,17鉴别诊断变应性血管炎白细胞碎裂性血管炎(Leucocy,17,18,变应性血管炎,精品,18变应性血管炎精品,18,19,变应性血管炎,-IgG,精品,19变应性血管炎-IgG精品,19,20,荧光:,IgM,精品,20荧光:IgM精品,20,低补体性 荨麻疹血管炎,21,精品,低补体性 荨麻疹血管炎21精品,21,色素性荨麻疹(肥大细胞增生),22,精品,色素性荨麻疹(肥大细胞增生)22精品,22,色素性紫斑,23,精品,色素性紫斑23精品,23,24,精品,24精品,24,25,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(,EGPA,),精品,25嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)精品,25,显微镜下多血管炎,-ANCA,阳性,26,精品,显微镜下多血管炎-ANCA阳性26精品,26,PAN,(结节性多动脉炎),27,精品,PAN(结节性多动脉炎)27精品,27,网状青斑:,28,红斑狼疮,,结节性多动脉炎,,抗磷脂综合症,精品,网状青斑:28红斑狼疮,结节性多动脉炎,精品,28,淋巴细胞性血管炎,一般认为血管周围及血管壁淋巴细胞浸润,伴纤维蛋白样变性即可诊断为淋,巴细胞性血管炎,辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁,淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。淋巴细胞性血管炎主要表现为,3,种形式:,淋,巴细胞性血管内膜 炎:表现为中、小血管内膜增生、管腔狭窄或闭塞、梗死,,见于 肌性血管壁炎性细胞浸润,,Sneddon,综合征、血栓闭塞性脉管炎、川,崎病及硬化性结缔组织,苔藓样淋巴细胞性血管炎:表现为血管壁纤 维蛋白样变性、红细胞外溢、,苔藓样空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润,见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移,植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及,Degos,病等;,围管性,(,或血管 破坏性,),淋巴细胞性血管炎:单纯的淋巴细胞介导的血管破,坏 及围管性浸润多见于皮肤淋巴瘤如围管性,T,细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、淋,巴瘤样丘疹病及慢性淋巴细胞性白血病,也可见于 结缔组织病相关性血管炎,如狼疮性血管炎及白塞综合征。,29,精品,淋巴细胞性血管炎一般认为血管周围及血管壁淋巴细胞浸润,伴纤,29,30,精品,30精品,30,31,种痘样水泡病,-EB,病毒感染,种痘样水泡病,-,淋巴瘤,精品,31种痘样水泡病-EB病毒感染种痘样水泡病-淋巴瘤精品,31,继发性血管炎,其他结缔组织病:,SLE,,皮肌炎,,JIA,等,32,精品,继发性血管炎其他结缔组织病:SLE,皮肌炎,JIA等32精品,32,33,皮肤狼疮带,精品,33皮肤狼疮带精品,33,皮肌炎:寡(无)肌病皮肌炎,34,精品,皮肌炎:寡(无)肌病皮肌炎34精品,34,感染模拟血管炎:,包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血,管炎和病毒性血管炎,如,SBE,,流脑,,EBV,,,CMV,,,DIC,等,35,精品,感染模拟血管炎:包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血精,35,36,精品,36精品,36,37,精品,37精品,37,38,精品,38精品,38,伴随血管炎(,incidental vasculitis),出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎,并不少见,这是一种继发性血管损伤,需与原发性血,管炎鉴别,嗜中性皮病(,sweet,)也可表现为中性粒细胞介导的血,管破坏,类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随,血管炎发生于真皮内弥漫性中性粒细胞浸,“,脓疱,”,性皮,炎伴表皮内或表皮下中性粒细胞性微脓肿中的血管,,而非像真性白细胞碎裂性血管炎的围管性中性 粒细,胞浸润。,39,精品,伴随血管炎(incidental vasculitis),39,假性血管炎,包括各种原因引起的血管内皮损伤及血凝,纤维系统异常导致的高凝状态;,假性血管炎临床表现复杂多样,可类似巨细,胞性动脉炎、结节性多动脉炎或白细胞碎裂,性血管炎;,正确诊断假性血管炎并与真性血管炎相鉴别,,对于患者的治疗和预后十分重要。,40,精品,假性血管炎包括各种原因引起的血管内皮损伤及血凝精品,40,假性血管炎:,结节性多动脉炎样病变,心房黏液瘤:是最常见的心脏原发性肿瘤,皮肤表现有指端紫绀、红斑、,丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑,也可见甲下裂片形出血、溃疡,、紫色匐行性环状皮损、瘀点。皮损活检可见黏液样物质阻塞血管。患者,可有贫血、白细胞增高、血小板减少、低补体血症、血细胞沉降率增快、,自身抗体等,影像学检查显示节段性动脉瘤和狭窄,无论临床表现或影像,学检查均与结节性多动脉炎非常相似。,纤维肌性发育不良:是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管病变,累及中,小血管,主要发生于青年女性,原发于肾脏及颈颌部动脉,也可见于髂动,脉、锁骨下动脉及内脏血管。影像学特征为,“,串珠样,”,改变。一般无全身症,状,偶可闻及腹主动脉或颈动脉杂音。高血压、缺血性疼痛如腹痛,以及,由于受累血管阻塞、剥离、破裂所导致的缺血是主要临床表现。急性危象,时可出现全身症状,化验检查可有炎症指标的增高,容易误诊为结节性多,动脉炎。,41,精品,假性血管炎:结节性多动脉炎样病变心房黏液瘤:是最常见的心脏,41,假性血管炎:,结节性多动脉炎样病变,遗传性疾病:,型神经纤维瘤病、,型,EhlerDanlos,综合征、弹性纤维假,黄瘤、马凡综合,征、,LoeysDietz,综合征等亦可出现类似结节性多动脉炎,的,血管、皮肤改变及影像学特点。,胆固醇栓塞:最容易与血管炎混淆的是从动脉粥样硬化斑块中脱落的栓塞,。栓子主要由胆固醇、钙化碎片、纤维及血栓等成分构成,当它停留在某,处血管后(最常见受累脏器为肾、胰、脾),可因阻塞而引起炎症反应。,栓塞的最初几天,组织学上可能没有胆
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