先天性心脏病的外科治疗原则课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先天性心脏病的外科治疗原则,心胸外科 吴春,授课教师简介,吴春,副教授,心胸外科主任,中华医学会重庆小儿外科专委会委员,中华医学会重庆胸心外科专委会委员,中华医学会全国小儿胸心外科专委会委员,一、先心病的概述,定义：胚胎发育早期受到某些因素的干扰，心脏某一部分停止发育或异常发育致心脏畸形的总称,病因基因突变,相关因素：遗 传 病毒感染,有害环境 化学药品,TOF,：,22,对长臂异常,VSD,：,13,对异常,ASD,：,15,对异常,PDA,：,18,对异常,3,发病率：,人口出生率的,7,8,至今未找到有效的预防措,二、先心病治疗的意义,每年新增先心病患儿,15,万,左右,5,岁内自然死亡一半，其中,40%,半岁内死亡,目前,95%,以上,CHD,均可进行手术治疗，效果良好,三、,体外循环,(,Cardiopulmnary,bypass CPB),的基本概念,所谓体外循环就是将体内未氧合的静脉血引出体外，通过人工肺进行氧合之后，再经人工心泵回驱到动脉系统供应组织器官的过程。,体外循环示意图,(,一,),心内手术的必备条件,体外循环,上下腔血液,体循环,氧合器,主动脉,血泵,（二）建立体外循环的条件,血液肝素化血液不凝固,ACT(,激活凝血时间,),：,400600,秒,血液稀释利于毛细血管床灌注,低温麻醉降低机体代谢,浅低温,30,32,C,中低温,25,30,C,深低温,10,25,C,（三）,机体温度与代谢的关系,30,C 60%,28,C 50,20,C 25,10,C 1.5,手术禁忌证,右向左分流,出现紫绀和右心衰,Eisemang,综合征,手术方法,直接缝合,补片,室间隔缺损（,Ventricular,septal,defect VSD,）,病理分型,膜周部型,干下型,肌部,混合型,手术适应证,婴儿期手术,:,大型室缺在婴儿甚至新生儿时即出现,顽固性,心力衰竭和肺功能不全,。,幼儿期手术,:,大型室缺反复肺部感染和充血性心力,衰竭，,应于,2,岁内手术。,重度肺动脉高压，,但,室,水平分流以左向右为主。,无症状的室缺病人,无肺动脉高压,应于学龄前手术,2,）,手术禁忌证,X,线胸片肺血不多,远端血管突然变细,呈,残根状,改变,；,右向左分流为主。,平静状态,时有紫,紺，,杵,状指明显,。,右心导管全肺阻力大于,1OWood,单位,肺体阻力比值大于,0.75,。,肺组织活检肺血管病变,Heath,分级,级以上,。,3,）手术时机,最佳手术年龄,6,月,2,岁手术,反复心衰、肺炎、缺损在,1cm,左右，,6,个月内手术,室缺小于,5mm,临床无症状者，可观察随访,单纯室缺合并紫绀不宜手术,4,）手术方法,CPB,下直视手术,（,1,）心脏手术经路,A,右房切口,B.,右室切口,C.,肺动脉干切口,D.,左室切口,（,2,）闭合室缺的方式,A.,直接缝合,B.,补片修补,3,法洛氏四联症,(TOF),1),病理,室缺、主动脉骑跨,右室流出道狭窄，右室肥厚,右室流出道狭窄分为：,漏斗部狭窄,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣环狭窄,肺动脉干狭窄,左、右肺动脉狭窄,远端肺动脉狭窄,2),根治性手术适应证,左右肺动脉或一侧缺如时存留的肺动脉直径在,膈,肌平面的降主动脉直径比大于,1.5,。,(M,率,1.5),左室舒张末期容量指数大于,30ml/m,2,体表面积。,无顽固性心力衰竭及严重主要器官功能损害。,3),姑息性手术的适应证,肺动脉分枝纤细,左右肺动脉或一侧肺动脉缺如时存留的 肺动脉直径小于,膈,肌平面降主动脉直径的,1.5,倍。,（,M,率,1.5),超声或造影测定,左室舒张末期容量指数小于,30ml/m,2,体表面积。,婴幼儿病人合并肺动脉闭锁。,4),手术时机,多主张一岁以内手术,2,岁以上手术成功率较高,严重者,2,岁以内可行姑息手术,5),手术方法,（,1,）,根治术,修补室缺，修剪肥厚肌束，疏通扩大右室流出道。,（,2,）姑息手术,目的是改善肺血流量,提高体循环血氧饱和度为根治术作准备。,体肺分流术,a.,锁骨下动脉肺动脉吻合术,(Blalock-,Taussig,法,)b.,升主动脉肺动脉吻合术（,Waterston,）,c.,降主动脉左肺动脉吻合术（,Potts,法）。,右室流出道扩大疏通法 目前最常采用的方法。氧饱和度维持在,90%,以上即可。其他畸形无须处理。,六、手术治疗的新进展,急诊及亚急诊手术,微创心脏手术,不停跳直视手术,小年龄化，高难度化发展,根治术为主，姑息手术渐少用,同种异体带瓣管道移植,人工心脏,心脏移植,手术治疗的新进展,1.,急诊及亚急诊手术,阵发性缺氧严重紫钳型先心病,顽固性心衰,PDA,肺炎难以控制大型室缺,复杂紫绀型先心病大血管转位,手术治疗的新进展,2.,微创手术,减少体外循环的损害,缩短体外循环时间,不建立体外循环,加强心肌保护,改进心脏停搏液,减少手术创伤,小切口、右胸切口,胸腔镜辅助手术,手术治疗的新进展,3.,心脏不停跳手术,国内尚有争议，国外少采用。,建立体外循环,不阻断主动脉、并体循环下手术,体温,32,34,C,不适宜婴幼儿复杂先心手术,4.,小年龄化、高难度化,越复杂越小行手术,（大血管转位两周内手术效果最佳）,多种手术并行,手术治疗的新进展,5.,根治术为主、姑息性手术渐少用,家属需求、经济乏力,减少对病儿打击,提高病儿生存质量,提高国民人口素质,6.,同种异体瓣管道移植,取材困难,保存困难,材料老化及钙化,手术治疗的新进展,7.,人工心脏,机械循环支持系统,国外广泛采用,国内经济受限心脏移植前的准备严重复杂先心术后循环支持,手术治疗的新进展,8.,心脏移植,（,1,）同种异体心脏,复杂畸形难以矫正者,左室严重发育不良,心内膜弹力纤维增生症,更新死亡定论,制定捐卖器官法规,（,2,）异种异体心脏,-,猩猩或狒狒,手术治疗的新进展,9,.,体外膜肺,ECMO,(1),复杂先心病术后循环呼吸衰竭的一种有效机械辅助系统,（,2,）心脏移植患儿等待供体期间的过度桥梁,谢谢,