巨幼细胞性贫血课件

编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,Your company slogan,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,巨幼细胞性贫血,巨幼细胞性贫血,营养性巨幼细胞性贫血,Nutritional megalobiastic anemia,营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素,B,12,和（或）叶酸缺乏所至的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素,B,12,或（和）叶酸有效。,营养性巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血是由,病 因,VitB,12,缺乏（主要食物来源鱼、肉类、动物肝脏）,摄入量不足：,孕妇缺乏,VitB,12,，婴儿,VitB,12,储存不足；,单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤,其是乳母,VitB,12,缺乏者；,偏食或仅进食植物性食物。,病 因VitB12缺乏（主要食物来源鱼、肉,吸收和运输障碍：,食物,VitB,12,+,糖蛋白,(,胃底壁细胞分泌,)VitB,12,+,糖蛋白复合物末端回肠吸收,(,血循中,),与转钴蛋白结合肝贮存，,过程任一环节障碍。,需要量增加,生长发育快,疾病消耗,吸收和运输障碍：,病 因,(二),叶酸缺乏的原因：存在绿色植物中,1、,摄入不足：单纯乳类喂养未添加辅食。尤其羊乳含量低。,2、药物：长期应用-广谱抗菌素、抗叶酸药物（甲氨蝶呤）、抗癫痫药。,3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除。,4、需要量增加：早产儿、慢性溶血。,5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍。,病 因(二)叶酸缺乏的原因：存在绿色植物,发病机制,叶酸还原酶还原,维生素,B,12,催化,四氢叶酸,（合成,DNA,辅酶）,叶酸,正常情况,发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情,RBC,生成速度慢、异形,RBC,在,BM,中破坏、进入,血循环,RBC,寿命较短贫血。,DNA,不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大，,核分叶过多：,巨核细胞发育障碍核分叶过多。,维生素,B,12,/,叶酸缺乏：四氢叶酸,DNA,合成减少,幼红细胞分裂和增殖时间延长,核发育落后于胞浆 胞体变大,RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入维生素B12,神经系统损害,正常脂肪代谢过程,甲基丙二酸 琥珀酸,琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，能保持中枢和外周髓鞘神经纤维的功能完整性。,VitB,12,缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。,VitB,12,神经系统损害VitB12,对结核易感：,VitB,12,缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，,甲基丙二酸堆积,(,结核菌细胞壁成分原料,),。,对结核易感：,临 床 表 现,6个月2岁多见，起病缓慢,1、,一般表现：虚胖、颜面轻度浮肿；毛发纤细,稀疏、黄色；皮肤出血点、瘀斑。,2、,贫血表现：皮肤成蜡黄色；贫血貌；轻度黄疸；,疲乏无力；肝脾肿大。,3、,精神神经症状：,维生素,B,12,缺乏：,叶酸缺乏：无神经系统症状，有精神异常。,4、消化系统症状：出现早，厌食、恶心、呕吐、,腹泻、舌炎,临 床 表 现 6个月,精神神经症状烦躁不安，易怒,VitB,12,缺乏：,表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、,不认亲人，不哭不笑；,智力、动作发育落后甚至退步；,重症出现不规则震颤，手足无意识运动，甚至,抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和,Babinski,征阳性。,叶酸缺乏：,神经精神异常,巨幼细胞性贫血课件,巨幼细胞性贫血课件,实验室检查,血常规,大细胞性贫血，,MCV94fl,，,MCH 32pg,血涂片：,RBC,大小不等，以大细胞为多，易见嗜,多色性和嗜硷点彩,RBC,，可见巨幼变的有核,红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。,网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,实验室检查血常规,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓象,增生明显活跃，以红系增生为主,粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质,粗而松，副染色质明显。,中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。,巨核细胞核：分叶过多。,骨髓象,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,实 验 室 检 查,3、,血清维生素,B,12,和叶酸测定：,维生素,B,12,正常值：200800,ng/L 100ng/L,叶酸正常值：56,ug/L 3ug/L,4、,血乳酸脱氢酶升高，维生素,B,12,缺乏者血清胆,红素中等水平升高。,实 验 室 检 查3、血清维生素B12和叶酸,诊 断,根据临床表现、血象和骨髓象可诊断巨幼细胞性贫血，如有精神神经症状者考虑维生素,B,12,缺乏。如果有条件可测定维生素,B,12,及叶酸进一步确定诊断。,诊 断,治 疗,1、,一般治疗：,2、去除病因：,3、叶酸及维生素,B,12,治疗：,精神神经症状以维生素,B,12,治疗为主，如单用叶酸反而有加重症状的可能。,治 疗1、一般治疗：,维生素,B,12,肌注,5001000g,一次,每次,100 g,，每周,23,次，连用几周；,神经系统受累时,每日,1mg,，,2,周以上；,维生素,B,12,吸收缺陷：每月,1mg,，长期应用。,维生素B12肌注5001000g 一次,治疗后反应,：,骨髓,:67h,转为正常幼红.,精神症状,:24,天好转，但恢复缓慢。,网织红细胞,:24,天增加，67天高,峰，2周正常。,精神神经症状：恢复较慢,治疗后反应：骨髓:67h转为正常幼红.,叶酸治疗,5mg tid,至症状好转、血象恢复；,Vit C,：有助叶酸吸收；,抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙,(Calc.Leucovorin),治疗,先天吸收障碍者：剂量增至每日,1550 mg,。,叶酸治疗,治疗反应,治疗反应:骨髓,:12,天食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为,正常。网织红细胞,:24,天升高，47天高峰，,26周红细胞血红蛋白正常。,治疗初期由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至,细胞内，可引起低血钾，甚至低血钾性婴儿猝死，应预,防性补钾。,治疗反应治疗反应:骨髓:12天食欲好转,骨髓中,预 防,改善哺乳母亲的营养，婴儿及时添加辅食，注意饮食均衡及时治疗肠道疾病注意合理应用抗叶酸代谢药物。,预 防 改,谢 谢！,谢 谢！,