消化系统类癌临床研究现状课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,消化系统类癌临床研究现状课件,1,消化系统类癌临床研究现状课件,2,消化系统类癌临床研究现状课件,3,消化系统类癌临床研究现状课件,4,消化系统类癌临床研究现状课件,5,消化系统类癌临床研究现状课件,6,起源于中肠系统的类癌病人血清中,5-HT,水平升高，而尿内,5-HIAA,排出增加，临床出现典型的类癌综合征。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使,5-HTP,转变成,5-HT,，,5-HTP,就直接被释放进入血液内，因此病人血清内,5-HTP,水平升高，而,5-HT,不升高。病人尿中,5-HTP,及,5-HT,排出增加，而,5-HIAA,增加不明显，此即不典型类癌综合征。,起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高，而尿内5-H,7,1.3,病理特征 典型的消化道类癌瘤体较小（直径在,0.2cm-3.5cm,，多在,1.5cm,左右），常为黄色或灰色黏膜下结节样肿块，质硬，黏膜表面多完整，形态不一，呈结节状、息肉样或环状等形态。少数流体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆肌层。部分类癌为多源性。类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形，细胞核均匀一致，很少有核分裂，细胞浆内含嗜酸性颗粒。,1.3 病理特征 典型的消化道类癌瘤体较小（直径在0.,8,直肠类癌切除标本,直肠类癌切除标本,9,消化系统类癌临床研究现状课件,10,消化系统类癌临床研究现状课件,11,电镜观察，消化道各部分类癌胞浆内颗粒形态与组织化学呈不同表现：小肠类癌细胞内含较多而多形态的颗粒，银染色反应阳性，故为亲银性；胃类癌细胞內颗粒圆形，银染色反应时必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性；直肠类癌细胞颗粒大、圆形、均匀一致，亲银、嗜银染色反应均阴性，故为无反应性。,电镜观察，消化道各部分类癌胞浆内颗粒形,12,1.4,发病情况 类癌可发生于任何年龄，出生后,10,天,-92,岁均可发生，以,40-60,岁多见。类癌比较少见，占全部恶性肿瘤,0.05%-0.2%,，占胃肠道肿瘤,0.4-1.8%,。国外统计发病率为,1.3/10,万，国内类癌检出率为,10.3/10,万。,1.4 发病情况 类癌可发生于任何年龄，出生后10天,13,1.5,类癌发生部位,90%,以上类癌发生在消化系统，上至贲门下至肛门均可发生，以阑尾最多见，其次是直肠、末端回肠，少见于结肠、小肠、胃十二指肠、胆道、胰腺。除消化系统外，,10%,的类癌发生在呼吸系统、甲状腺、胸腺、子宫、卵巢、睾丸、皮肤等部位。,1.5 类癌发生部位 90%以上类癌发生在消化系统，,14,类癌转移途径：直接侵润生长、淋巴转移、血行转移。最多见转移脏器是肝脏和淋巴结。其他少见转移部位：骨、肺、脑、卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰腺、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈、乳腺。,类癌转移途径：直接侵润生长、淋巴转移、血行转移。最多见转移脏,15,1.6,类癌分型,Williams,等学者根据类癌发生部位和细胞银染色反应，将类癌分为前肠、中肠、后肠三种类型。各型类癌的病变部位及特征如下。,1.6 类癌分型 Williams等学者根据类癌发生,16,各型类癌病变部位及特征,-,类型 病变部位 亲银反应 嗜银反应 临床症状,-,前肠型,发生在胃、十二 阴性 阳性 少有，或有不典型类癌,指肠、空肠、胰 综合征,腺、呼吸系统,中肠型 发生在回肠、阑 阳性 阳性 常有类癌综合征,尾、横结肠及升,结肠,后肠型 发生在降结肠、阴性 可疑 少有类癌综合征,直肠 阳性,-,17,说明：,亲银反应：用硝酸银染色类癌细胞后，胞浆颗粒呈现棕黑色（银反应颗粒），称为亲银反应阳性。,嗜银反应：类癌细胞在银染色反应时，需加入还原剂才会出现银反应颗粒，称为嗜银反应阳性。,说明：,18,2,临床表现,2.1,局部症状：右下腹痛：阑尾类癌可引起其管腔阻塞而致炎症，出现右下腹痛；肠梗阻症状：小肠类癌及其转移所致；腹部肿块：类癌侵犯周围组织或转移所致；消化道出血、贫血；呼吸道系统症状：消化系统类癌转移致肺或支气管所致。,2 临床表现,19,2.2,类癌综合征 中肠型类癌常有类癌综合征。前肠型类癌、后肠型类癌少有类癌综合征出现，如果有肝转移，则常有类癌综合征。类癌综合征的临床表现如下；,2.2 类癌综合征 中肠型类癌常有类癌综合征。前肠,20,（,1,）皮肤阵发性潮红（,63%-94%,），一般历时,5-10min,，起始于面、颈、胸，后扩展至其他部位，呈深红、青紫与苍白的特征性三色变化。病久后，持时长久；胃肠症状（,68%-84%,）：腹痛、腹泻，肠梗阻，多伴有皮肤潮红；,（1）皮肤阵发性潮红（63%-94%），一般历时5-10mi,21,（,3,）肺部（,8%-25%,）：皮肤潮红同时伴哮喘样呼吸困难，严重者引起慢性哮喘性支气管炎、肺气肿；（,4,）心血管（,11%-53%,）：晚期引起心脏瓣膜和肺动脉瓣病变，以右心瓣膜病变居多，严重时出现心衰；,（3）肺部（8%-25%）：皮肤潮红同时伴哮喘样呼吸困难，严,22,（,5,）肝肿大、触痛和结节；（,6,）关节炎、关节肿胀；（,7,）肾：水肿、蛋白尿；（,8,）中枢神经系统：神经精神症状；（,9,）孕妇：可出现早产、死胎或生产多发性先天性畸形儿；,（5）肝肿大、触痛和结节；（6）关节炎、关节肿胀；（7）肾：,23,3,诊断及鉴别诊断,3.1,诊断 术前诊断往往困难。凡有下列情况应考虑类癌可能：,右腹部肿块、长期体重下降、有腹泻病史者，应疑有小肠类癌；,出现不能解释的间断性腹泻、阵发性潮红、哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴肝肿大，更应考虑本病可能；,慢性低位性肠梗阻伴便血、病程长、一般情况好者；,出现肺部肿块，并且长期生存、伴有阵发性皮肤潮红、哮喘者。,3 诊断及鉴别诊断,24,临床出现以上,4,种情况之一者，应该考虑类癌可能存在。因为类癌缺乏特殊征象，因此诊断较困难。而且因为少见，警惕性不高，临床往往被忽视，或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等。当出现类癌综合征时，诊断容易。类癌患者血清,5-HT,含量增加，多为,83-510umol/24h,（正常值,11-51umol/24h,）；尿中,5-HIAA,排出增多，常超过,78.5umol/24h,，一般为,156.9-3138umol/24h,（正常值小于,47.1umol/24h,）；尿中,5-HT,排出亦增多（正常值小于,200ug/24h,），这些检测对诊断有意义。,临床出现以上4种情况之一者，应该考虑类癌可能存在。因为类癌缺,25,检测时需要禁食,3,天,5-,羟色胺类食物（香蕉、西红柿），以避免结果假阳性，一些药物包括愈创木酚甘油醚、美索巴莫、吩噻嗪等，也会干扰测试结果。正确取活检是类癌确诊的重要手段。注意：类癌常常同时或者相继并有其他肿瘤！,检测时需要禁食3天5-羟色胺类食物（香蕉、西红柿），以避免结,26,类癌的诊断，还需选择一下检查：消化道内镜及活检；选择性血管造影对肠道类癌有帮助；腹部,B,超或,CT,检查有无肝转移；直肠指诊和直肠镜检查。,类癌的诊断，还需选择一下检查：消化道内镜及活检；选择性血管造,27,消化系统类癌临床研究现状课件,28,消化系统类癌临床研究现状课件,29,直肠腔内B超,直肠腔内B超,30,3.2,鉴别诊断,3.2.1,阑尾类癌与阑尾炎、克隆病鉴别：阑尾类癌多以阑尾炎表现，容易误诊为阑尾炎，术前诊断困难，多手术时被证实。在行阑尾切除术时，如果发现阑尾的炎症不典型，或者阑尾局部膨大、增厚，应考虑阑尾类癌可能，及时送病理检查，阑尾周围脓肿也应该取阑尾标本送检。消化道钡餐造影和,5-HT,、,5-HIAA,测定等可以鉴别。,3.2鉴别诊断,31,3.2.2,小肠类癌应与小肠其他肿瘤鉴别：小肠类癌术前确诊率极低，而且常常合并胃肠道恶性肿瘤。小肠钡餐造影，小肠镜检查，腹部,B,超、,CT,和,5-HT,、,5-HIAA,测定可做鉴别。,3.2.3,结肠类癌应与结肠息肉、结肠癌鉴别：内径下结肠类癌呈现微黄或灰白色半球隆起无蒂息肉状，光滑、中央可见畸形凹陷，可有溃疡，与结肠癌不易区别。须取活检鉴别。,3.2.2 小肠类癌应与小肠其他肿瘤鉴别：小肠类癌术前确,32,3.2.4,直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌鉴别：直肠镜检查并取活检可确诊。,3.2.5,类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症鉴别：后者皮肤潮红历时,20-30,分钟或更长，常伴瘙痒和色素荨麻疹，骨髓涂片可查到嗜银细胞异常增生。,3.2.4 直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌鉴别：直肠镜检查并,33,3.2.5,类癌良、恶性及是否转移的鉴别：类癌大小：直径,1cm,者,90%100%,是良性，,12cm,者,30%50%,转移，,2cm,者,80%100%,转移；侵润程度：侵润肌层者,90%,转移；类癌部位：阑尾类癌几乎全是良性，即使侵润至浆膜转移亦少,2%,。小肠类癌转移率,30%,，结肠类癌转移率为,38%,。胃、十二指肠类癌的转移率比小肠结肠低。胃和结肠类癌比其他部位类癌多恶性。,3.2.5 类癌良、恶性及是否转移的鉴别：类癌大小：直,34,4,治疗,4.1,手术治疗 手术切除类癌原发病灶是最有效的方法，早期手术效果更好。疑有转移者，应作扩大根治术。小肠类癌恶变率高，应积极做根治术。无转移的阑尾类癌（少有转移）和小的（直径,2.0cm,）无症状的直肠类癌可以作局部切除（阑尾切除术；直肠癌局部切除术）。,4 治疗,35,胃、十二指肠类癌，直径,1cm,者，应作部分胃切除和网膜切除，十二指肠第二、三段类癌，须作胰、十二指肠切除（此手术死亡率高，应慎重掌握）。,当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除，不能手术切除时可做肝动脉插管栓塞或灌注治疗。,胃、十二指肠类癌，直径1cm,36,类癌心瓣膜病变可以通过修补手术获得显著疗效。,类癌手术并发症较多，包括麻醉意外、手术探查肿瘤时发生类癌危象、手术操作对肿瘤挤压常引发严重低血压。因此，术前需投入大剂量抗血清素药物，备用血管活性药物，要避免使用儿茶酚胺类药物，慎用硫喷妥钠作诱导麻醉。,类癌心瓣膜病变可以通过修补手术获得显著疗效。,37,4.2,内科治疗 内科治疗主要针对类癌释放的血管活性物质以及对症和支持治疗。,4.2.1,血清素合成抑制剂：,5-,氟色氨酸：抑制色氨酸羟化酶的活性，阻断血清素合成。副作用少。,600mg/d,分三次口服。,6-8,周时显效（尿内,5-HT,明显减少）。,4.2 内科治疗 内科治疗主要针对类癌释放的血管活性物质,38,4.2.2,血清素拮抗剂：甲基麦角酰胺：,624mg/d,分,3,次口服（药物说明书：每日,6mg,）。急性发作时,14mg,静脉注射，或,1020mg,加于,100200ml,生理盐水中于,12h,内静脉滴注。能够较好控制潮红、哮喘和腹泻。注意：心血管病、消化性溃疡、肝肾损害患者及孕妇忌用。副作用：低血压、晕厥、倦怠、抗药性，长期用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害及水潴留。,4.2.2 血清素拮抗剂：甲基麦角酰胺：624mg/d,39,赛庚啶：,630mg,，分,23,次口服，缓解急性症状用,5075mg,加于,100200ml,生理盐水中静脉滴注。疗效及副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性损害。,赛庚啶：630mg，分23次口服，缓解急性症状用50,40,4.2.3,激肽释放酶抑制剂：抑肽酶：抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压缓解。,2.512.5,万,u,静脉注射。,250,万,u/24h,内。,6,氨基己酸：对抗激肽释放酶，先