过敏性紫癜--完整课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,安 徽 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 儿 科,过敏性紫癜,李全礼,.,安 徽 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 儿 科过敏性,1,概 述,1.,过敏性紫癜,又称亨-舒综合征（,HSP)。,2.,其,是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。,3.,临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。,4.,多发生于,2,-,8,岁的儿童。,.,概 述1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)。,2,病 因,尚未明确，可能与以下因素有关：,1.,感染，,约50过敏性紫癜患儿有,链球菌,性呼吸道感染史,2.,食物因素,3.,药物因素,4.,环境因素,5.,疫苗接种,.,病 因尚未明确，可能与以下因素有关：.,3,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B,淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量,I g A,和,I g G,系 统 性 血 管 炎,.,发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景,4,遗 传,免疫异常,环 境,发病,.,遗 传免疫异常环 境发病.,5,病 理 改 变,1.全身性小血管炎,（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变,。,皮肤,真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死,。,肠道,因微血管血栓形成出血坏死。,.,病 理 改 变 1.全身性小血管炎（微动脉、微,6,病 理 改 变,2.肾脏改变,多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。,严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,.,病 理 改 变 2.肾脏改变 多为局,7,临 床 表 现,多急性起病，,首发症状常为,皮肤紫癜,，,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。,起病前,1,-,3,周常有上呼吸道感染史。,.,临 床 表 现多急性起病，.,8,临 床 表 现,1.,皮肤紫癜,：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。,好发部位,皮疹特点,.,临 床 表 现 1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为,9,.,.,10,.,.,11,临 床 表 现,2.消化道症状：,约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前,(,易误诊,),反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，,恶心、呕吐、呕血和便血，,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,.,临 床 表 现 2.消化道症状：约2/3患儿,12,.,.,13,临 床 表 现,3.关节症状：,约,1/3,患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限,.,成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,.,临 床 表 现 3.关节症状：约1/3,14,临 床 表 现,4.肾脏表现：,国内报道约30%,60%,的患儿出现肾脏损害。,常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期,。,症状轻重不一,临床上可分为,6,级。,大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，,0.1,0.2,%发生肾功能不全。,.,临 床 表 现 4.肾脏表现：国内报道约30%,15,临 床 表 现,5.其他症状：,中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,.,临 床 表 现 5.其他症状：中枢神经系统病变是,16,实 验 室 检 查,无特异性,血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。,约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。,紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,约半数患儿急性期血清,IgA、IgM,浓度增高。,.,实 验 室 检 查无特异性.,17,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；,非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,.,诊 断 皮肤紫癜症状典型者，诊,18,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜,外科急腹症,细菌感染,肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、,IgA,肾病鉴别,.,鉴 别 诊 断特发性血小板减少性紫癜.,19,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,.,治 疗 本病无特效疗法，主要采取,20,治疗,1.,一般治疗,1,）积极寻找和去除致病因素，如控制感染，避免接触过敏原，急性期卧床休息。,2,）补充维生素,C，,以改善血管脆性,。,3),有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。,4),腹痛时应用解痉剂，,消化道出血时应禁食,，可静滴西咪替丁每日20-40,mg/kg,。,.,治疗1.一般治疗.,21,治疗,2.,糖皮质激素和免疫抑制剂,激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生及影响预后。,泼尼松每日1-2,mg/Kg，,分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-,l0mgkg),静脉滴注，症状缓解后即可停用。,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。,.,治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂.,22,治 疗,使用激素的指征：,严重的消化道病变，如消化道出血,肾病综合症表现,急进性肾炎,关节肿痛,.,治 疗使用激素的指征：.,23,治疗,3.,抗凝治疗,阿司匹林,3,-5mg/kg.d，,或每日2550,mg，qd,双嘧达莫(潘生丁),3,-5mg/kg.d，,分,2-3,次用。,肝素,每次,0.5-lmgkg，,首日3次，次日2次，,以后每日1次，持续7天。,尿激酶,每日1000-3000,ukg,静脉滴注。,.,治疗 3.抗凝治疗 .,24,治疗,4.,其他,钙通道拮抗剂,如,硝苯地平,每日,0.5-1mgkg，,非甾体抗炎药,如,消炎痛,每日2,-3mg/kg，,中成药,如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3,-6,个月，可补肾益气和活血化淤,。,.,治疗 4.其他.,25,治 疗,对于严重的病例,：,可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。,.,治 疗 对于严重的病例：.,26,预 后,本病预后一般良好。,病程：,通常1-2个月，少数可达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例(,0.1),转为慢性而发生 肾功能不全。,.,预 后 本病预后一般良好。.,27,