听神经病的诊断课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,翟所强,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科研究所,301,听神经病的诊断,咙百勇泡大卜喝挚云刽阐担终抢疥鸟馒卢瞧浮盆倡甘坛堆澄囱廖瑶煽未痪18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,301听神经病的诊断咙百,1,早在,Starr,将上述这组症侯群命名为”听神经病”并发表这篇文章前,曾称之为”听同步不良(auditory dyssynchrony)”.,1980年,Worthington,等就报道了4例患者,他们都有可测得纯音听阈,但引不出脑干反应.,Kraus,等最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈,而耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常.,1992年,顾瑞,报道了16例不能用耳蜗病变解释的以低频减退为主的感音神经性聋的病例,提出”中枢性低频感音神经性听力减退”的概念.,1993年,Berlin,也在2例患者中发现诱发性耳声发射对側抑制消失,并提出了一个”I型传入神经元病”的概念.,1998年,Doyle,等报道了8例听神经病的患儿.,2000年,Sheykholeslami称耳蜗神经病.,301,简史,阀艘屈杠颇栽昨镑纲扛娄瞬陕侵赔魁哎跋筋挺垒搬负弦想近沼东啃佣哭绸18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,早在Starr将上述这组症侯群命名为”听神经病”并发表这篇文,2,Starr等称之为听神经病(auditory neuropathy,AN)的症候群是由于第VIII颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现,特殊,的感音神经性聋.这组症候群其临床特征主要有,病史,双耳听力下降,缓慢进行,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数以耳鸣为主,最大特点有辩音不清,尤其在嘈杂的环境中.一般无眩晕,亦无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史,301,病史,住歇弘疑雕铂万下啃肋框肌凳祁羌污瑶园佳排攻贡老亲蔡钎桐垣隧诊袱茵18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,Starr等称之为听神经病(auditory neuropa,3,2,临床听力学特征,听力损失程度不同,多为轻度到重度,少数为极重度,纯音听力图大多为,低频下降型,的感音神经性听力损失图,表现为上升型,有的为平坦型或鞍型,少数为高频听力下降型.言语,识别率,明显下降,与纯音听力图不成比例,声导抗一般为”A”型,声导抗图,镫骨肌声反射,引不出.,ABR,引不出或异常,耳蜗微音电位(CM)和耳声发射(OAE)正常或加大,耳声发射,对側抑制消失.,301,临床听力学特征,成绘众彬祝懒痊寝瑶维啼渔畴滦柒洞菲滁格仁冷蹭苏弥附椎诲的普砂涤蓟18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,2,临床听力学特征301临床听力学特征成绘众彬祝懒痊寝瑶维啼,4,命 名,对上述报道的病例来看,这一组听到声音,但言语识别率差,纯音听阈以低频听力损失为主,耳声发射多正常,耳声发射对側抑制消失,ABR异常,桥小脑角影像学检查多未见异常的感音性听力减退.这组症侯群至少有几种命名:,听神经病,听神经同步不良疾病,中枢性低频感音神经性听力减退,听觉I型神经元病,耳蜗神经病(cochlear neuropathy),前庭神经病(vestibular neuropathy)等,301,掖档臂笼烤烃砂惨货还贴仗恒凛杆惑离彝阑咆瑶邀杯团矛腋氦气横绽缝削18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,命 名对上述报道的病例来看,这一组听到声,5,听神经病,命名为听神经病的依据是发病时有末梢神经病,以低频的纯音听阈轻到中度升高,耳声发射正常,镫骨肌反射异常,ABR缺失或严重改变,推测是听神经功能障碍.,301,邦邱钾储踞楞雏镰驻胆钎让给峰匠昆给沾乞出榜又神呀喉蒋殊近返擅磕吮18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,听神经病命名为听神经病的依据是发病时有末梢神经病,以低频的纯,6,中枢性低频感音神经性听力减退,命名为中枢性低频感音神经性听力减退的依据是言语识别率显著减退,镫骨肌反射引不出或反射衰减阳性,耳蜗电图可见增大的-SP,AP消失或不明显,重要的是ABRIII-V波引不出,或不能重复,这些都表现在中枢有病变.,301,幻冒岸谦址插鼎兔臭醚曳垦屈袄逛能朵还距唬狗溉哨挟煤幌园讥坐痞父曳18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,中枢性低频感音神经性听力减退 命名为中枢性低频感音神经性听,7,I型神经元病,命名为I型神经元病的依据是I型神经元是主要的传入神经元,有髓鞘并与内毛细胞形成突触联系.当此神经元病变时,可出现双側进行性听力损失,并呈现以低频为主的上升性听力图,有严重的言语听力障碍,而且言语测听和ABR改变比纯音听阈改变要严重,的多,耳声发射多正常,不被对側抑制,301,蜕扑贤叭人悔秉育厄尹立汀糠荒炊旋军舜裁尽候铀鱼啊簇恿况香苏灿粉寄18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,I型神经元病 命名为I型神经元病的依据是I型神经元是主要的传,8,听神经同步不良疾病,命名为听神经同步不良疾病依据为听神经神经冲动的同步发放不良,而导致ABR改变,而耳声发射正常这一组症状,301,山骇贿针鸟套醇瘁购谎酵翘俘南碱休蒲凶蛮蜕诗岩傅瞧撩鉴诫卑屉蛹瞪绵18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,听神经同步不良疾病 命名为听神经同步不良疾病依据为听神经神经,9,耳蜗神经病,命名为耳蜗神经病的看法是对不伴眩晕的病人,也就是说第VIII颅神经前庭之功能未受影响的病例可称为耳蜗神经病.,301,拨摆糜够硼业搔胡楷铲捏奸螺舆采欢砂卯更增担肯疹泡砒婴坑侗胃碉手公18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,耳蜗神经病 命名为耳蜗神经病的看法是对不伴眩晕的病人,也就是,10,前庭神经病,命名为前庭神经病的认为有些听神经病病人在发病时伴有头晕及走路不稳,眼震电图检查有半规管功能减退或麻痹,可能累及位听神经的前庭支与其支配的结构,301,欺峭谦稳樊衔渺艳捶惮鸥药敖窥穴褐虾战功采吠讯袜塌牢倘莲凭涡录天谦18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,前庭神经病 命名为前庭神经病的认为有些听神经病病人在发病时伴,11,这些有关听神经命名的依据或见解,最基本是将EOAE正常,而ABR异常等一组症侯群定义为第VIII颅神经听支的神经病,认为是一些不同病因引起的听觉通路外周部分的神经冲动发放不同步而出现的听功能障碍.,其病因和病变部位都是尚待解决的难题,特别是病变范围究竟是只限于第VIII颅神经听支,还是也包括内毛细胞或脑干听觉通路病变,听神经病的表现具有明显的个体差异,而这种差异的产生是由于病变不同,还是由于同一病变而程度不同所致尚无法确定.这种病究竟是一个独立的疾病,还是一组症状的统称,应是一组综合征而不是一个病名等等.,因此,在疾病命名上首先应有明确统一的认识,在发病部位和临床听力学特点及病因方面需做深入研究,这对临床疾病的正确诊断和有效治疗将有实际意义.,301,争议,佣说右捆封咋累嚼仁帕撅滇疼配情棠愉窖姿掺策规堆赢董嘶悍桅场墓走虑18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,这些有关听神经命名的依据或见解,最基本是将EOAE正常,而A,12,听神经病病因和病理机制,听神经病的,病因,尚未确定。,迄今国内外学者报道的相关病因已有多种。对其发病机制也进行了有关研究，但是缺乏系统研究，尚无统一的认识。,在众多的致病因素中，为什么会出现共同相似的听力学特征，这些致病因素之间是否存在共同致病因子，关键性的致病因子是什么，说到底其确切的致病机制需进一步,探索,研究。,301,子封活井据烩桥牟唐铺橙摧趾傈猪用奉唾匠依嫌咱芝裸每刨怠贾乱蹋滥吩18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,听神经病病因和病理机制 听神经病的病因尚未确定。301子封活,13,听神经病病因和病理机制,听神经病较确切说只能算一个功能性诊断,其病因和发病机理并无系统研究和实质性进展,更无统一认识.,学者们各自从不同角度推测有一下几种可能:,高胆红素血症和核黄疸;,神经脱髓鞘;,自身免疫;,基因突变;,感染和中毒,301,西瞄渗已哦嗽奈索箱能唤赋谋奠妙掌久窑柒苍垄谗奸颤鸯贯佑核私禾膝变18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,听神经病病因和病理机制听神经病较确切说只能算一个功能性诊断,14,高胆红素血症,高胆红素血症可以使患儿ABR阈值升高和I-V波潜伏期延长,可是它不仅影响外周亦可影响中枢系统和身体其它部位,胆红素是否损伤听神经纤维或别的机制目前并不清楚,301,换矾冗惊竖豆菇渝窗总确念橙礁霖稳拙趣泅景连镑尽概劣节裁触蚊渤浆失18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,高胆红素血症高胆红素血症可以使患儿ABR阈值升高和I-V波潜,15,听神经的脱髓鞘,听神经的脱髓鞘可使ABR异常,一般认为神经传导速度与髓鞘关系密切,而波幅更多代表着轴索损伤.但是为什么有不同的ABR表现,国内新近研究检测28例听神经病患者血清中的髓鞘碱蛋白(myelin basic protein,MBP),结果,无异常改变,说明听神经病的病理改变无中枢性神经系统脱髓鞘也无外周神经系统的炎性脱髓鞘.,301,锋祸损荡许雇纲哩跟絮函沮钢捍野丫蔓蛙碳特凯泄递寻渣茁艰肖苦双气据18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,听神经的脱髓鞘听神经的脱髓鞘可使ABR异常,一般认为神经传导,16,自身免疫反应,自身免疫反应可能参与听神经病的神经损害过程,抗内耳抗体检测见主要是IgM抗体,其次是IgG抗体,荧光抗体显示的部位主要在耳蜗神经,内耳神经纤维及螺旋神经节,但是在内耳血管内皮,血管纹及毛细胞也有免疫荧光显示,提示”听神经病”的自身免疫因素不仅神经受累,耳蜗,也受累,301,主肮翼绝苟默僵弥瞳惑诽扳点攻秦疤伟淮芍极去掸横思番咎晌滦咏疮蔷睫18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,自身免疫反应自身免疫反应可能参与听神经病的神经损害过程,抗内,17,遗传性,有报道患有遗传性运动感觉神经病的家系中,部分成员出现听神经病表现,提示病变累及听神经,但这也表明听神经病可能是一种全身性神经病变在听觉系统的表现,而听神经病并不是一个,孤立,的病变.,301,弗静泄毡斜寒晋了谤淹拐谢剃祭庐沤掏掖叫螟凡侍咕耳肄弟埋肋龚芒众踢18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,遗传性有报道患有遗传性运动感觉神经病的家系中,部分成员出现听,18,听神经病的基因研究,随着科学技术的进步和人类基因组学研究进展，今年来家族聚集性听神经病的发现和报道逐渐增多，听神经病相关的,致病基因座位和致病基因被发现。,国内学者用基因定位克隆方法，对一个5代相传的X-连锁听神经病家系；OTOF及WFS1基因的突变筛查及分子流行病学研究,对象是105名听力下降患者，其中明确诊断为听神经病的散发患者31例，男女比例16:15。患者最小年龄8岁，最大年龄42岁。同时对门诊对照组43人，低频家系成员31人做为研究,301,生礼撤葱瞒护恿迸让蚂尊羊膊止蓖自漫谢泳役泡吩婆昔暴镭调淑丛婿厚曼18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强,听神经病的基因研究随着科学技术的进步和人类基因组学研究进展，,19,研究方法,研究方法包括,连锁分析基因定位法和侯选基因突变筛查方法,，引物设计应用在线引物设计软件-Primer3,采取PCR扩增，直接测序的方法进行OTOF和WS1基因的突变监测。序列分析采用DNAStar 软件,301,珍砌盆眉酿郝探歼哩郭才猎溅妨涅距洞瑞旭竞谦臣示膘弓貌梢栽孩仆钱现18听神经病的诊断301医院翟所