系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,系统性红斑狼疮,(SLE),系统性红斑狼疮(SLE),概述,SLE,是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,SLE,患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体,以病情缓解和急性发作交替为特点,SLE,好发于,20,40,岁的育龄女性,我国的患病率为,7/10000,概述SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,是一种累及全身多系统、多器官、,血清具有多种自身抗体,的慢性系统性自身免疫性疾病。,定义,是一种累及全身多系统、多器官、血清具有多种自身抗体,病因,确切病因未明，与多种因素有关,1.,遗传：,部分患者亲属中,SLE,的发病率高,易感基因：如,HLA-II,类的,DR2,，,DR3,频率异常，并与自身抗,体种类和症状有关；,DR4,减少,SLE,与狼疮肾炎的易感性等,2.,环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等,3.,雌激素：发病在更年期前女性多，男,:,女,=1:9,病因确切病因未明，与多种因素有关,病理,主要病理改变为炎症反应和血管异常,中小血管,:,免疫复合物沉积,抗体直接侵袭,管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍,受损器官的特征性改变,(1),苏木紫小体,(2),“,洋葱皮样,”,病变,病理主要病理改变为炎症反应和血管异常,临床表现,全身症状：,90%,发热,疲倦、乏力、食欲不振、体重下降等,临床表现全身症状：,临床表现,皮肤黏膜：,80,患者在病程中出现皮疹,颊部蝶形红斑，最具特征性,盘状红斑,指掌部或甲周红斑,蝶形红斑,掌部红斑,临床表现皮肤黏膜：蝶形红斑掌部红,临床表现,光过敏,网状青斑,口腔无痛性溃疡,脱发,雷诺现象,网状青斑,雷诺现象,临床表现光过敏网状青斑雷诺现象,临床表现,关节、骨骼、,肌肉,无畸形关节痛、红肿，股骨头坏死,肌痛，肌炎,狼疮肾炎,约,75,患者有,LN,的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症,表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型,临床表现关节、骨骼、肌肉,临床表现,心血管,心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变,可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭,肺,35%,患者有双侧中小量胸腔积液,狼疮性肺炎,肺间质性病变,肺动脉高压,临床表现心血管,临床表现,消化系统,消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关,约,30%,患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,神经系统,神经精神狼疮 提示,SLE,病情活动,病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍,;,幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状,临床表现消化系统,临床表现,血液系统,贫血：见于,60%,的活动期,SLE,，,10%,为,AIHA,，,Coombs,试验阳性,白细胞减少：,40%,患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性,血小板减少：,20%,患者，抗血小板抗体阳性,轻中度淋巴结肿大：,20%,患者，病理示淋巴组织反应性增生，,少数为坏死性淋巴结炎 脾大：,15%,患者,眼：约,15%,患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经,临床表现血液系统,检查,血常规异常,尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等,血生化指标异常：白蛋白,，,球蛋白,，严重肾损害者尿素氮,，,肌酐,血沉,增快,抗体检查,抗核抗体（,ANA,）：,阳性率高,95%,，特异性差,抗,Sm,抗体：特异性,99,，敏感性,25,抗双链,DNA,抗体：,特异性,95,，敏感性,70,检查血常规异常,诊断,1.,颧部红斑,或,盘状红斑,2.,日光过敏,3.,口腔溃疡,4.,关节炎或关节痛,5.,浆膜炎（胸膜炎、心包炎）,6.,肾病变,7.,神经系统病变,8.,血液系统异常,9.,免疫学异常,10.,抗,Sm,抗体阳性,11.,抗核抗体阳性,12.,狼疮带实验阳性,13.,补体低于正常,如果,13,项中有,4,项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为,SLE,。其特异性为,85,，敏感性为,95%,诊断1.颧部红斑或盘状红斑如果13项中有4项阳性者，在除外,治疗,早期诊断、早期治疗，个体化治疗,治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗,处理难控制的病例,抢救,SLE,危重症,处理或防治药物副作用,治疗早期诊断、早期治疗，个体化治疗,心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪,急性活动期要卧床休息,避免诱发因素和刺激,药物，阳光曝晒和紫外线照射,注意避孕，防治感染,一般治疗,心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪一般治疗,糖皮质激素治疗,首选主要药物 副作用大,糖皮质激素治疗首选主要药物 副作用大,治疗,免疫抑制剂,（,1,）环磷酰胺（,cyclophosphamide,，,CTX,）,（,2,）硫唑嘌呤（,azathioprine,）,（,3,）环孢素（,cyclosporin,）,（,4,）麦考酚吗乙酯,(,mycophenolate mofetil,，,MMF,),（,5,）羟氯喹,(,hydroxychloroquine),（,6,）雷公藤总甙,(,tripterygium Glycosides,),治疗免疫抑制剂,系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件,