重症间质性肺病诊断与治疗课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,重症间质性肺病诊断与治疗,重症间质性肺病诊断与治疗,1,（优选）重症间质性肺病诊断与治疗,（优选）重症间质性肺病诊断与治疗,2,间质性肺疾病的共同特点,临床,症状,进行性呼吸困难,胸部影像学,双侧弥漫性间质性浸润,肺功能,限制性通气功能障碍和弥散功能下降,肺部病理生理改变类似,组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变,间质性肺疾病的共同特点,3,DPLD/ILD,肉芽肿疾病,结节病、,LCH,胶原血管疾病,肺肾综合征,吸入因素,职业（有机无机）,环境（包括家居）,气体蒸汽气溶胶,爱好鸟宠物,遗传因素,家族性,IPF,结节性硬化,神经纤维瘤病,代谢储存病,某些特异性疾病,PAP,癌性淋巴管炎,LAM/IPH,肺静脉阻塞性疾病,医源性（药物放射）,特发性间质性肺炎（,IIP）,感染,*,病毒,非典型病原体,PCP,继发于其他系统疾病 消化、肾脏、血液等,DPLD/ILD肉芽肿疾病胶原血管疾病吸入因素遗传因素某些特,4,特发性间质性肺炎分类,特发性间质性肺炎分类,5,Historical Classification of IPF,Adapted from Ryu JH,et al.,Mayo Clin Proc,.1998;73:1085-1101.,Adapted from ATS/ERS.,Am J Respir Crit Care Med,.2002;165:277-304.,1970s,2003,Idiopathic,IPs,Heterogeneous,group that included,a number of,diseases,UIP/IPF,NSIP,DIP,RB-ILD,AIP,Cellular,Fibrotic,Interstitial Lung Diseases,Sarcoidosis,Hypersensitivity Pneumonitis,Asbestosis,LAM,BML,LG,COP,LIP,Historical Classification of I,6,特发性间质性肺炎（,IIP）,特发性肺纤维化（,IPF/UIP）,除,IPF,以外的特发性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（,RBILD）,隐原性机化性肺炎（,COP）,脱屑型间质性肺炎（,DIP）,急性间质性肺炎（,AIP）,非特异性间质性肺炎（,NSIP）,淋巴细胞间质性肺炎（,LIP）,特发性间质性肺炎的分类,特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除,7,一、急性间质性肺炎,Acute Interstitial Pneumonia(AIP),一、急性间质性肺炎Acute Interstitial,8,AIP,名称的变迁,(,一,),1944,年，,Hamman-Rich,发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化,(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”,1975,年,Liebow,对,IPF,行进一步分类：,Usual Interstitial Pneumonia,Desquamative Interstitial Pneumonia,Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia,Lymphoid Interstitial Pneumonia,Giant Cell Interstitial Pneumonia,AIP名称的变迁(一)1944年，Hamman-Rich发,9,AIP,名称的变迁,(,二,),1986,年，,Katzenstein,和,Myers,提出了“急性间,质性肺炎,(AIP)”,这一独立的名词。,Olson,等人进一步证实了其正确性，并认为,AIP=,Hamman-Rich Syndrome,2000,年，,ATS/ERS,明确认定，,AIP,与,IPF,是完全不同的疾病。,病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害,(DAD),AIP名称的变迁(二)1986年，Katzenstein和M,10,临 床 表 现,起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，,多需机械通气维持，存活时间短，大部分在,1,2,月内死亡，死亡率为,78%,。,发病年龄,783,岁，平均,49,岁。,大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。,实验室检查不具有特异性。,临 床 表 现起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，,11,AIP,病理,广泛分布的、表现均一的肺损伤,肺泡通常变形甚至塌陷,间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细,胞增殖、胶原纤维的沉积,炎性细胞以单个核细胞为主,型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜,晚期可见蜂窝肺,AIP病理广泛分布的、表现均一的肺损伤,12,AIP,ARDS,AIPARDS,13,AIP,在,HRCT,的主要特征,弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著,常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影,由于突出的病程特点，,AIP,很容易与其他类型的,IPF,相区别,AIP在HRCT的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下,14,AIP,AIP,15,推荐的,AIP,的诊断标准,60,天内有急性下呼吸道疾病,影像学为弥散的双肺浸润,肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害,缺乏病因，诸如：感染、,SIRS,、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病,既往胸片正常,推荐的AIP的诊断标准60天内有急性下呼吸道疾病,16,1.,糖皮质激素：主张尽可能在疾病早期应用。一般采用激素冲击疗法：予以甲基强的松龙,800-1000mg/d,（对于病情较轻者，可以考虑甲基强的松龙,320-500mg/d,）,分,2,4,次静脉给药，连用,3,天，以后可以根据临床反应以,0.5-1.0 mg/kg/d,泼尼松或等量药物维持。疗程须根据患者情况决定。,治 疗,1.糖皮质激素：主张尽可能在疾病早期应用。一般采用激素冲击疗,17,2.,细胞毒药物：常用环磷酰胺,600-1000 mg,静脉注射，根据病情可以,7-10,天后，再给一次，以后可以根据病情改为,200 mg,隔日一次或,100 mg,每日一次。,治 疗,治 疗,18,二、特发性肺纤维化,急性加重（,AEIPF,）,二、特发性肺纤维化,19,0,50,100,150,200,250,300,45-54,55-64,65-74,75+,Male,Female,0,20,40,60,80,100,120,45-54,55-64,65-74,75+,Male,Female,Prevalence,Incidence,Per 100,000,Per 100,000,Incidence:30,000 patients/year,Prevalence:80,000 current patients,Age of onset:most 4070 years,Two-thirds 60 years old at presentation,Males females,ATS/ERS.,Am J Respir Crit Care Med.,2000;161:646-664.,Raghu G,et al.,Am J Respir Crit Care Med.,2006;174:810-816.,美国流行病学资料,05010015020025030045-5455-6465,20,UIP,时间和空间分布不一致,肌成纤维（纤维母）细胞灶,不同程度间质的炎症和胶原纤维,沉积,UIP 时间和空间分布不一致,21,UIP,在,HRCT,的特征,分布：,肺外周部和下叶肺组织更显著,形态：,网格状影，很少磨玻璃影,胸膜下肺大泡或蜂窝样改变,牵引性支气管扩张,晚期蜂窝样改变,无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃样变不利于,UIP,诊断,UIP在HRCT的特征分布：,22,强,弱,推荐,长期氧疗,(very low),肺移植,(very low),肺康复训练,(low),AEIPF,使用皮质激素,(very low),治疗无症状的食道反流,(very low),不推荐,（反对）,糖皮质激素,(very low),秋水仙碱,(very low),环孢素,A,(very low),激素,+,免疫抑制剂,(low),-,干扰素,(high),波生坦,(moderate),依那西普,(moderate),糖皮质激素,N-,乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤,(low),单用,N-,乙酰半胱氨酸,(low),抗凝药物,(very low),吡非尼酮,(low to moderate),治疗,IPF,合并的肺高压,(very low),机械通气治疗呼吸衰竭,(low),强弱推荐长期氧疗(very low)肺康复训练(low)不,23,重症间质性肺病诊断与治疗课件,24,IPF,急性加重的诊断标准,诊断为,IPF,的患者在,1,个月内出现：,1,、呼吸困难加重,2,、,HRCT,见蜂窝肺新出现的磨玻璃影、浸润影,3,、动脉血氧在同检测条件下降低,10mmHg,以上,具备上述,3,项的全部即可诊断，但必须除外肺感染、气胸、恶性肿瘤、肺栓塞和心衰等病因。,参考项目：,1,、,CRP,LDH,升高,2,、,KL-6,SP-A,SP-D,等升高,（,Taniguchi H.Jpn J Chest Dis,2005;64:1071),IPF急性加重的诊断标准诊断为IPF的患者在1个月内出现：,25,IPF,急性加重的治疗,甲基强的松龙,5001000mg/d,35d;,必要时可以加用,CTX 800-1000mg/,周,IPF急性加重的治疗甲基强的松龙5001000mg/d,26,三、隐源性机化性肺炎,（,COP,）,三、隐源性机化性肺炎,27,COP,最早在,1983,年由,Davison,及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织，细支气管管腔内也可见肉芽组织增生。,2002,年,ATS/ERS,共识认为，,COP,与其他,IIP,一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床,-,影像,-,病理诊断之后的临床诊断名称。,COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征,28,临床表现,发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间。亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽，乏力，食欲减低和体重下降。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展。体检时可发现散在的湿性罗音。,临床表现发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间。亚急性起,29,病理特征,病变呈斑片状分布，在呼吸细支气管、肺泡管和细支气管周围肺泡腔内有由成纤维细胞组成的息肉样组织。病变区附近的肺泡间隔常常增厚，单核细胞浸润，肺泡,II,型细胞增生。,病理特征病变呈斑片状分布，在呼吸细支气管、肺泡管和细支气管周,30,COP,在,HRCT,表现,双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布,可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变,与,NSIP,相比，,COP,以实变为主而,NSIP,以磨玻璃样变为主，而且,COP,很少导致肺结构畸形,COP在HRCT表现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布,31,重症间质性肺病诊断与治疗课件,32,诊 断,COP,是依据的临床,-,放射,-,病理进行诊断的。肺活检是确诊的依据。,灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继发于其他病理过程，包括隐球菌病，,Wegener,肉芽肿，淋巴瘤，过敏性肺炎和