第一章-风湿性疾病总论课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,QRA-3rd conference,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,QRA-3rd conference,*,第一章-风湿性疾病总论课件,1,第八篇 风湿性疾病,第一章 总论,人 民 医 院,中医、风湿免疫科,2024/11/14,QRA-3rd conference,2,第八篇 风湿性疾病第一章 总论2023/10/4,2,2024/11/14,QRA-3rd conference,3,一、概述：,风湿性疾病（,rheumatic diseases,）是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、滑膜、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。,随着社会的发展，链球菌相关的风湿热明显减少，而骨关节炎、痛风性关节炎的发病率呈上升趋势。风湿性疾病的发病率高，有一定的致残率，危害人类健康的同时给社会和家庭带来了沉重的经济负担。,2023/10/4QRA-3rd conference3 一,3,2024/11/14,QRA-3rd conference,4,二,、风湿性疾病的范畴和分类：,风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类：,表,8-1-1,风湿性疾病的范畴和分类,主要疾病名称,：,1,、弥漫性结缔组织病：,类风湿性关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病等。,2,、脊柱关节病：,强直性脊柱炎、反应性关节炎、炎性肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等。,2023/10/4QRA-3rd conference4二、,4,2024/11/14,QRA-3rd conference,5,3,、,退行性变：,骨关节炎（原发性、继发性）。,4,、,与代谢和内分泌相关的风湿病,：,痛风、假性痛风,、马方综合症、免疫缺陷病等。,5,、,和感染,相关,的,疾病：,反应性关节炎、风湿热等。,6、,肿瘤相关的风湿病：,A.,原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）,;B.,继发性（多发性骨髓瘤、转移瘤等）,2023/10/4QRA-3rd conference53、,5,7、,神经血管疾病：,神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、雷诺病等。,8、骨与软骨病变：,骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性肥厚、骨炎等。,9、非关节性风湿病：,关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等。,2024/11/14,QRA-3rd conference,6,7、神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压,6,10,、其他有关节症状的疾病：,周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等。,例题：,【2019N075A】,下列属于,退行性变,的疾病是（,B,）,A,、强直性脊柱炎,B,、骨性关节炎,C,、,Reiter,综合征,D,、银屑病关节炎,10、其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药,7,2024/11/14,QRA-3rd conference,8,三、病理：,风湿的病理改变有炎症性反应及非炎症性病变，在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织,如图,8-1-2,所示，由此构成其特异的临床症状。,炎症性反应,除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所导致外，其余的大部分因免疫反应引起，后者表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。,血管病变,是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以,血管壁的炎症,为主，造成血管壁的增厚、管腔痉挛使局部组织器官缺血，,弥漫性结缔组织病,的广泛组织损害和临床表现与此有关。,2023/10/4QRA-3rd conference8,8,第一章-风湿性疾病总论课件,9,2024/11/14,QRA-3rd conference,10,四、病史采集和体格检查：,风湿性疾病涉及多学科、多系统和多脏器，其正确的诊断有赖于详尽的病史采集、仔细的体格检查以及相应的辅助检查。,发病年龄、性别、家族史对诊断具有参考价值，如系统性红斑狼疮,(SLE),多见于育龄女性,;,强直性脊柱炎,(AS),多见于青年男性，部分有家族史,;OA,多见于中老年患者。,症状的询问上，除了骨、关节和肌肉疼痛这些最常见的症状外，肌肉骨骼系统以外的症状也一定要询问，如脱发、光过敏、雷诺现象、口腔外阴喷疡、口眼干燥、腮腺肿大以及消化、呼吸、泌尿、神经、血液等系统的相关症状。病程的经过往往体现病理过程，对于有关节疼痛的患者，应详细询问其起病形式、受累部位、数目、疼痛的性质与程度、功能状况及其演变。如类风湿关节炎,(RA),多表现慢性的、外周对称性多关节肿痛，后期可出现关节畸形。,2023/10/4QRA-3rd conference10四,10,体格检查除一般内科系统体格检查外，还应进行皮肤、肌肉、关节脊柱的检查。皮损的分布特征对疾病有一定提示，如,蝶形红斑,提示,SLE,，,眶周紫红色斑、双手关节伸面皮疹,提示皮肌炎,(DM),。,肌肉检查的要点在于有无肌肉萎缩、肌肉压痛及肌力的检查。关节检查的要点在于受累关节有无红、肿胀、压痛以及关节、脊柱活动度的检查。,现将常见关节炎的关节特点和常见,弥漫性结缔组织病,的特异性临床表现分别列于,表,8-1-3,和表,8-1-4,体格检查除一般内科系统体格检查外，还应进行,11,第一章-风湿性疾病总论课件,12,第一章-风湿性疾病总论课件,13,例题,【2019NO75A】,下列导致关节痛的疾病中，,休息后症状加重,的是（,A,）,A,、强直性脊柱炎,B,、系统性红斑狼疮,C,、痛风,D,、骨关节炎,例题【2019NO75A】下列导致关节痛的疾病中，休息后症状,14,2024/11/14,QRA-3rd conference,15,五、实验室检查：,(,一,),常规检查,三大常规检查以及肝、肾功能的检查是必不可少的，如白细胞数量的变化、溶血性贫血、血小板减低、蛋白尿都可能与风湿病相关。血沉、,C,反应蛋白、球蛋白定量、补体的检查对于诊断及病情活动性的判断很有帮助。如,RA,、血管炎活动伴随炎性指标如血沉、,C,反应蛋白的升高,;SLE,活动时常伴随补体,C3,C4,的下降。,2023/10/4QRA-3rd conference15五,15,(,二,),特异性检查,1,、自身抗体：,患者血清中自身抗体的出现是风湿性疾病的一大特点，即产生了针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。自身抗体的检测对风湿性疾病的诊断和鉴别诊断有极大的帮助。但任何抗体检测的敏感性、特异性有一定范围，且存在一定的假阳性、假阴性率，因此诊断不能单纯根据抗体，而应该以临床表现为基础。,现在应用于风湿病学临床的主要自身抗体有以下,5,大类。,(二)特异性检查,16,（,1,）抗核抗体,(ANAs):,其靶抗原是核酸、组蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物质,.,除细胞核外，也在细胞质及细胞器中存在。因此现在对于,ANA,靶抗原的理解，已由传统的细胞核扩大到整个细胞。根据抗原分子的理化特性和分布部位，将,ANAs,分成,抗,DNA,、,抗组蛋白,、,抗非组蛋白,、,抗核仁抗体,及,抗其他细胞成分抗体,五大类。其中抗非组蛋白抗体中包含一组可被盐水提取的可溶性抗原,(ENA),抗体，即,抗,ENA,抗体,，对于风湿性疾病的诊断尤为重要，但与疾病的严重程度及活动度无关。,ANA,阳性应警惕结缔组织病,(CTD),的可能，但正常老年人或其他疾病如肿瘤，血清中可能存在低滴度的,ANA,。不同成分的,ANA,有其不同的临床意义，具有不同的诊断特异性，在后面各章将述及，可以参阅。,（1）抗核抗体(ANAs):其靶抗原是核酸、组蛋白、非组蛋白,17,（,2,）类风湿因子,(RF):,其靶抗原为变性,IgG,分子的,Fe,片段。变性的,IgG,可在炎症等病理条件下产生，也可以为,IgG,抗体参与免疫应答与相应抗原结合发生变性时产生。因此,RF,阳性不仅可见于,RA,pSS,SLE,SSc,等多种,CTD,，亦见于感染性疾病、肿瘤等其他疾病以及约,5%,的正常人群。,RF,在,RA,的阳性率为,80%,左右，但特异性较差,;,在诊断明确的,RA,中，,RF,滴度可判断其活动性和预后。,（2）类风湿因子(RF):其靶抗原为变性IgG分子的Fe片段,18,2024/11/14,QRA-3rd conference,19,（,3,）抗中性粒细胞胞质抗体,(ANCA):,其靶抗原为中性粒细胞胞质的多种成分，其中以丝氨酸蛋白酶一,(PR3),和髓过氧化物酶,(MPO),与血管炎密切相关。该抗体对血管炎的诊断及活动性判定有帮助,(,详见本篇第七章,),。,2023/10/4QRA-3rd conference19（,19,（,4,）抗磷脂抗体,(APL):,其靶抗原为各种带负电荷的磷脂。目前临床常检测抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗,p2-GPI,抗体。这些抗体常见于,抗磷脂综合征,、,SLE,等,CTD,及非,CTD,，主要引起凝血系统改变，临床上表现为,血栓形成、血小板减少和习惯性流产,等。,（4）抗磷脂抗体(APL):其靶抗原为各种带负电荷的磷脂。目,20,（,5,）抗角蛋白抗体谱,:,其靶抗原为细胞基质中的聚角蛋白微丝蛋白，该组抗体对,RA,特异性较高，且有助于,RA,的早期诊断。临床常检测抗核周因子,(APF),、抗角蛋白,(AKA),及,环瓜氨酸多肤,(CCP),。其中,CCP,为根据聚角蛋白微丝蛋白的。,DNA,序列而人工合成的环化肤，,抗,CCP,抗体,在,RA,的诊断中较,AKA,有更好的敏感性和特异性。,不同的弥漫性,CTD,的自身抗体见,表,8-1-5,.,（5）抗角蛋白抗体谱:其靶抗原为细胞基质中的聚角蛋白微丝,21,第一章-风湿性疾病总论课件,22,例题：,【2019NO76A】,下列属于,抗磷脂抗体,的是（,C,）,A,、抗核抗体,B,、类风湿因子,C,、狼疮抗凝物,D,、抗,Sm,抗体,例题：,23,2024/11/14,QRA-3rd conference,24,2.,人类白细胞抗原（,HLA),检测,HLA-B27,与有中轴关节受累的脊柱关节病密切关联。,HLA-B27,在,AS,中阳性率为,90%,，亦可见于反应性关节炎、银屑病关节炎等脊柱关节病，在正常人群中也有,10%,的阳性率。此外,HLA-B5,与,BD,，,HLA-DR2,、,DR3,与,SLE,，,HLA-DR3,、,B8,与,pSS,，,HLA-DR4,与,RA,有一定关联。,2023/10/4QRA-3rd conference242,24,3.,关节液的检查,可通过关节腔穿刺获取关节液，关节液的白细胞计数有助于鉴别炎性、非炎症性和化脓性关节炎。非炎性关节炎白细胞计数往往在,2000/mm3,以下,;,当白细胞超过,3000/mm3,以上，中性粒细胞达,50%,以上，提示,炎性关节炎,;,化脓性关节液不仅外观呈脓性且白细胞数更高。此外在关节液中找到尿酸盐结晶或细菌涂片,/,培养阳性分别有助于痛风性关节炎和感染性关节炎的诊断。,3.关节液的检查,25,4.,病理,活组织检查所见病理改变对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用。如肾脏活检对于狼疮肾炎的病理分型，滑膜活检对于关节炎病因的判断，唇腺活检对,SS,的诊断及肌肉活检对于多发性肌炎,/,皮肌炎的诊断均有重要意义。,4.病理,26,2024/11/14,QRA-3rd conference,27,六、影象学检查：,影像学在风湿病学中是重要的辅助检测手段，一方面有助于各种关节、脊柱受累疾病的诊断、鉴别诊断、疾病分期、药物疗效的判断等,;,另一方面可用于评估肌肉、骨骼系统以外脏器的受累。,X,线是骨和关节检查的最常用影像学技术，有助于诊断、鉴别诊断和随访。可发现软组织肿胀及钙化、骨质疏松、关节