麻风性多发性神经炎课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑ppt,*,病例讨论,1,编辑ppt,病史特点,1.,一般情况：,患者，男性，36岁，驾驶员；,既往 史：驾车经常出入云贵等地.,2.,症状的演变：,一年前 右手及前臂麻木，,半年前自觉双膝部麻木，三月前面部麻,木，左侧明显，左额皱纹消失，双侧眼,裂不等大，曾诊断“面神经麻痹”。,2,编辑ppt,3.,体格检查和辅助检查,双侧面部痛觉减退，左侧明显，左侧额纹消失，右侧变浅，双眼闭合不全，左侧鼻唇沟浅，示齿口角稍偏右，鼓腮无力；（双侧三叉神经、面神经损害）,前臂及双侧膝部可疑痛觉减退，,右侧手臂、双侧膝部可见形状不规则的丘疹，,3,编辑ppt,4.化验及相关辅助检查,：,2011.4.26外院尿常规：WBC 59个/Ul,尿蛋白弱阳性,隐血（3+）；,2011.4.27尿常规：WBC 92个/Ul,WBC 37个 /uL,隐血（3+）；,2011.4.26肝肾功能电解质：视黄醇结合蛋白72mg/l，,2011.4.28全胸片：两上肺陈旧性肺结核；,2011.4.28肌电图：（1）右侧尺神经轻度受损（以感觉为主），双侧腓神经、胫神经感觉传导未引出；（2）双侧腓神经F波延迟；（3）EMG正常范围；（面神经？）,4,编辑ppt,定位诊断：,1.周围神经神经根,依据：右手、前臂、双膝麻木，结合肌电图同时存在F波延迟。,.皮肤损害,.肾脏损害,5,编辑ppt,生理和解剖回顾,周围神经的生理简要回顾,运 动 感 觉 自主神经,有髓纤维,有髓纤维,薄髓纤维 无鞘纤维,薄髓纤维 无鞘纤维,肌肉运动 触觉 冷觉 热觉 心率血压,控制 振动觉 痛觉 痛觉 出汗,胃肠 泌尿生殖功能,华山医院神经科,6,编辑ppt,生理和解剖回顾,远端对称性周围神经病亚型,大纤维,运动,振动,位置觉,触/压觉,干扰QOL和ADL评分,小纤维,疼痛,自主神经,温度觉,产生症状和导致发病率死亡率,华山医院神经科,NEUROPATHY,7,编辑ppt,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,8,编辑ppt,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,9,编辑ppt,定性诊断,丁正同.周围神经病.中国临床神经科学,2008,16(6),634-640,10,编辑ppt,Figure Pearls for classification of peripheral neuropathies A suggested construct for the approach to neuropathy,using the“what,where,when,and what setting”approach to characterizing the neuropathy and placing the neuropathy into a presumed etiologic.,Mauermann M L,Burns T M Neurology 2009;72:e28-e31,11,编辑ppt,定性诊断,该患者慢性病程，青年发病，有云贵地区游历，存在周围神经（非对称性感觉损害）、皮肤、肾脏损害。,从病史及相关检查排除遗传性、营养代谢、中毒、肿瘤性、血管炎性。,主要考虑感染性、免疫性。,12,编辑ppt,（一）,.免疫性。,CIDP,一般表现为,两侧对称性,、以,运动,为主的慢性炎症性多发性神经根神经病,该患者为以,感觉障碍,为主，可以排除。,13,编辑ppt,POMES综合征,：,多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。,周围神经损害为下肢远端刺痛，麻木，无力，渐向近段和上肢发展，与CIDP相似；,患者肾脏损害，但为早期表现。故可以排除,14,编辑ppt,（二）,.感染性,许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经科学,2009,17(1),72-77,15,编辑ppt,许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经科学,2009,17(1),72-77,16,编辑ppt,Ramsay Hunt 综合征,属于,带状疱疹性神经炎范畴,VZV常常以同时侵犯偏侧的多数脑神经损害为特征,17,编辑ppt,完全型：,具备周围性耳廓带状疱疹，面神经麻痹，和耳鸣、耳聋、眩晕等位听神经症状三主征者，约占Hunt综合征的58。,不完全型：,三主征中缺少耳廓带状疱疹或/及位听神经症状者,18,编辑ppt,Hunt综合征患者中，耳廓带状疱疹的出现率约90以上；,约有6带状疱疹不发生于耳廓及其周围，而出现在口腔内、颈部等其它部位；,约9.7带状疱疹除出现于耳廓外，还同时出现于其它部位，称多发性带状疱疹,19,编辑ppt,偶有发现、多脑神经损害,该患者存在皮疹及VI、脑神经损害，但皮疹特点表现无疼痛，不符合；CSF-TORCH检查未见VZV抗体；另外Hunt综合征病程短，故考虑可能性不大。,20,编辑ppt,莱姆病,1975天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名，蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的疫源性疾病，侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等多系统受损害的综合征，,21,编辑ppt,莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。,临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统症状；三期为关节炎症。,神经系统损害表现为脑膜炎、,颅神经炎、,神经根炎与末梢神经炎。,辅助检查：急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义。,22,编辑ppt,支持点：该患者存在云贵地区游历，面神经等周围神经损害、皮肤损害，需要考虑该病；,不支持点：病程长，临床症状无关节损害等，患者CSF检查细胞数不高。,23,编辑ppt,麻风性神经炎,由麻风分枝杆菌感染引起的一种慢性传染病,主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经。中晚期可累及深部组织和脏器，造成肢体残毁畸形、丧失劳动力。,24,编辑ppt,(1)抗酸染色（acid-fast stain）呈红色，,(2)繁殖一代需13-14天，3235。,（3）病人鼻腔分泌物有麻风杆菌，离体干燥后仍可活2-9天，0可活3-4周，煮沸8 灭活，日照2-3h丧失繁殖力。,Epidemiology,（一）、传染源：麻风病人（瘤型）,（二）、传播途径：破损皮肤、粘膜，直接接触，飞沫亦可传播。,（三）、人群易感性：取决于人体对麻风杆菌的免疫力，自然获得性免疫。,（四）、流行情况：集簇性分布，地方性流行,(pathology),麻风病变主要见于真皮和周围神经。,结核样型(Tuberculoid type)：结核样结构。毛囊、汗腺、皮脂腺、血管和神经破坏。,瘤型(LL)：含有麻风细胞（泡沫细胞,foam cell）的病灶，血管周围组织细胞浸润。表皮下无浸润带，肉芽肿浸润不侵犯真皮浅层。神经可呈洋葱皮样束膜改变。,25,编辑ppt,(Clinical features),潜伏期2-5年（3月-10年）,（一）、皮损,1.形态多样化：斑疹、丘疹、结节,2.皮肤附件侵犯：毛发、汗腺、皮脂腺,3.皮肤神经末梢病变：浅感觉障碍（温、触、痛觉）障碍,4.找到麻风杆菌（尤其瘤型、界线类）,（二）、周围神经症状：纯神经炎型麻风(Pure neural leprosy)：受累周围神经可呈梭状、,结节状或均匀性粗大，有痛感或压痛,1浅感觉障碍：温、痛、触觉障碍,2运动障碍，肌萎缩，瘫痪,尺N小指无名指弯曲，小鱼际萎缩爪型（claw hand）,桡N垂腕/垂指,正中N大鱼际萎缩猿手(ape hand)腓总N足下垂,面N面瘫,3.营养性障碍：血液供应不足，皮肤干燥、萎缩。,4.循环障碍：手足紫绀，温度降低，肿胀等。,26,编辑ppt,该患者有皮肤损害，感觉异常，病程时间长，可以侵犯深部脏器，符合该病诊断；确诊需要组织活检病理结果。,27,编辑ppt,诊断：麻风性多发性神经炎,鉴别诊断：,带状疱疹性神经炎,28,编辑ppt,