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Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,肺动脉高压,1、标准:海平面静息状态下肺动脉平均压（PAPm),20mmHg 显性,运动时30mmHg 隐性,2、分类：原发性与继发性,3、分级：轻 2635mmHg,中 3645mmHg,重 45mmHg,第1页，共27页。,原发性动脉压高压,不能解释或未知原因,1、病因,遗传因素,免疫因素,肺血管内皮功能障碍,血管平滑肌钾离子通道缺陷,第2页，共27页。,原发性动脉压高压,2、临床表现,3、实验室检查,4、治疗,（1）药物治疗（钙拮抗药，前列环素，NO),（2）心肺移植,第3页，共27页。,肺原性心脏病 Cor pulmonale,定义：,多种不同病因（主要是支气管、肺组织、胸廓、肺动脉血管病变）导致肺结构和功能的损害，引起右心扩张、肥厚。,分类：急性：右室扩张,主要病理改变,慢性：右室肥厚,第4页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,一、定义,：由于肺、胸廓或肺A血管慢性病变所引起的肺循环阻力升高、肺A高压，进而右心肥厚、扩大、甚至心衰。,二、病因：,1、支气管、肺疾病:(19731983年全国大量资料分析）,慢支炎、COPD：最常见，,84.01%,重症肺TB：,5.91,哮喘：,4.44%,支扩：,2.81%,胸廓畸形:1.74%,矽肺:1.21%,第5页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,2、胸廓运动障碍性疾病：较少见,脊椎病变：严重的脊椎后侧凸、TB、类分,胸膜病变：胸膜广泛粘联，胸廓成形术后致胸不脊椎畸形,神经肌肉病变：脊髓灰质炎,3、肺血管病变：甚少见,第6页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,三、病理改变：,1、肺部基础疾病的病变：,(1)慢支炎：,a.支气管上皮细胞:变性坏死、溃疡、纤毛稀疏、粘连、脱落净化功能下降。,b.杯状细胞：增多、肥大、分泌升高，与纤毛细胞比值由正常1:4-5变为1:2,纤毛柱状细胞,杯状细胞。,第7页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,c.基底膜:变性坏死，影响上皮营养供应，不利修复。,d.炎症细胞浸润:各种炎症细胞在支气管壁,(主要在粘膜表层和腺体间质),(2)阻塞性肺气肿:小叶中央性和全小叶型,第8页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,2、肺动脉病变：,(1)肺A内膜增厚，管腔变窄、闭塞:内膜弹力纤维增多或断裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜胶原纤维增生。,(2)肺血管的毁损:严重肺气肿，肺泡间隙断裂，融合成大泡。肺泡壁毛细血管壁毁损，血管床减少。超过70,肺A高压，肺心病的重要原因之一。,第9页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,(3)肺血管床的压迫:肺广泛纤维化、瘢痕收缩，严重肺气肿压迫肺血管床。,(4)肺血管的重组:,缺氧使60um的肺小A中层增厚，内膜纤维增生及其膜下出现纵行肌束，弹力纤维、胶原纤维基质增多。,3、心脏病变：右心肥大，右室肌壁增厚，心脏扩大，肺A圆锥膨隆，心尖圆钝,第10页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,四、发病机理：,(一)肺A高压的形成,1、肺血管的器质性改变：,2、肺血管的功能性改变:较器质性因素更为重要，尤其体液因素在缺氧性肺血管收缩占重要地位。,第11页，共27页。,体液因素：,缺氧、炎症、高血流量,激活,肥大C、嗜酸C、嗜碱C、巨嗜C,炎症介质,收缩血管,舒张血管,组胺,5羟色胺(5-HT),血管紧张素II(AT-II),白三烯(LTB4.C4.D4.E4),前列腺素F2,(PGF2),血栓素(TXA2),血小板激活因子(PAF),前列腺素I2(PGI2),前列环素E1(PGE1),+,损伤,肺血管内皮C,内皮素(ET),内皮源性舒张因子(EDRF),内皮源性收缩因子(EDCF),第12页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,影响因素：,b.很大程度取决于局部收缩血管于舒张血管物质的比例(即TXA2/PGI2),组织因素：,缺氧,肺血管平滑肌膜Ca离子通透性增加Ca离子内流肌肉兴奋收缩偶连,高碳酸血症 过多H离子使血管对缺氧敏感性升高,神经因素:缺氧、高碳酸血症,颈A窦、主动脉体+交感神经儿茶酚胺升高,第13页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,3、重组肺血管的反应性增加,4、血容量增多和血液粘稠度增加,(二)心脏病变和心力衰竭,早期代偿：右心室肥厚,晚期失代偿：超过右心室负荷,右室扩大,右心衰竭,第14页，共27页。,支扩：2.,内皮源性收缩因子(EDCF),左、右心室内径比值变小(20mm,扣,慢性肺心病 Chronic Pulmonary Disease,症状：慢性咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸,神经因素:缺氧、高碳酸血症 颈A窦、主动脉体+交感神经儿茶酚胺升高,很大程度取决于局部收缩血管于舒张血管物质的比例(即TXA2/PGI2),慢性肺心病 Chronic Pulmonary Disease,慢性肺心病 Chronic Pulmonary Disease,(主要在粘膜表层和腺体间质),慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,其他影响因素：,a.心肌缺氧、乳酸堆积、高能磷酸键合成下降，致心肌功能下降。,c.酸碱平衡失调，电解质紊乱致心律失常。,第15页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,(三)其他主要脏器损害,五、临床表现,(一)肺、心功能代偿期（包括缓解期）,症状：慢性咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸,体征：肺气肿 视,触,扣,听,心脏体征：剑突下心尖搏动,心浊音界缩小,心音遥远;肺A区第二心音亢进(肺A动脉高压),三尖瓣区收缩期杂音(右室肥厚、扩大),第16页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,(二)肺功能失代偿期(包括,急性加重期,),第17页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,六、并发症,:,(一)肺性脑病:,诱因:急性呼吸道感染,严重支气管痉挛,呼吸道痰液阻塞.吸氧或镇静剂使用不当,电解质紊乱、休克、心衰.,机理:高碳酸血症、低氧 脑水肿,1.高碳酸血症:,先决条件:paco2和PH的程度及其急、缓和体内酸碱代偿能力强弱,第18页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,PACO28.0kpa(60mmhg),脑血管扩张充,PH 血,毛细,血,管,通透性,引起,细胞间质水肿,2.缺氧:血乳酸,PH,ATP耗竭,Na泵失灵,细胞内水肿,临床表现:神经精神症状,早期:头痛、头晕、表情淡漠、恍惚、记忆力下降、嗜睡、谵语,、,定向力下降、昏迷,晚期:脑疝,第19页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,(二)酸碱失衡及电解质紊乱,(三)心律失常,(四)休克:发生率7.4%;死亡率72%,(五)消化道出血:肺心病晚期的严重并发症之一,发生率5.7%,死亡率92.3%,(六)DIC,第20页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,七、实验室检查：,1.X线:,肺A能明显突出或其高7mm,右心增大:心尖上翘或圆突,右侧可见心前缘向前隆突,心前间隙变小.,第21页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,2.心电图:,右房增大:肺型P波,、,高尖,、,顶角2MM,右室增大:电轴右偏,额面平均电轴90,重度顺钟向转位,RV1+SVs1.05mv avR呈QR型 V1-3呈R型,V4-6呈rS型,亦可见右束支传导阻滞及低电压,3.心电向量图:主要为右心房肥大的图形,第22页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,4.超声心动图:,右室内径增大20mm,左,、,右心室内径比值变小(30mm,肺阻抗血流图的波幅及其微分波值降低,Q-B(相当于右室射血前期)时间延长,B-Y(相当于右室射血期)时间缩短,Q-B/B-Y比值增大.,第23页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,8.其他:如肺功能检查等.,八、诊断,1.慢支、肺气肿、其他肺胸疾病、肺血管疾病病史,2.肺A高压,右心室肥厚或右心功能不全的表现,第24页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,九、鉴别,十治疗,(一)急性加重期,2.通畅呼吸道,纠正缺氧和CO2潴留,。,第25页，共27页。,支气管上皮细胞:变性坏死、溃疡、纤毛稀疏、粘连、脱落净化功能下降。,（1）药物治疗（钙拮抗药，前列环素，NO),遗传因素,(二)酸碱失衡及电解质紊乱,很大程度取决于局部收缩血管于舒张血管物质的比例(即TXA2/PGI2),慢性肺心病 Chronic Pulmonary Disease,肺阻抗血流图的波幅及其微分波值降低,右房增大:肺型P波、高尖、顶角70、,慢性肺心病 Chronic Pulmonary Disease,1、支气管、肺疾病:(19731983年全国大量资料分析）,PH 血,毛细血管,高碳酸血症 过多H离子使血管对缺氧敏感性升高,慢性肺心病 Chronic Pulmonary Disease,前列环素E1(PGE1),心电向量图:主要为右心房肥大的图形,慢性肺心病 Chronic Pulmonary Disease,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,(1)利尿,药,;(2)强心剂:常规剂量1/2-2/3;(3)血管扩张剂;(4)控制心律失常,(二)缓解期,(1)扶正因本中药,(2)胸腺素、转移因子、人体丙种免疫球蛋白、多抗甲素.,第26页，共27页。,慢性肺心病,Chronic Pulmonary Disease,十一、预后与预防,第27页，共27页。,
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