气管软化症影像学专家讲座

*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,气管软化症影像学,韩礼良,气管软化症影像学,第1页,概述,气管软化症：是因为气管缺乏应有软骨硬度和支撑力造成气管管腔呼气相过分塌陷一个病理现象。,分先天性即原发性和继发性两种。,继发性气管软化症与各种危险原因和伴发疾病相关，是易被临床忽略相对常见病，最常见于COPD及甲状腺肿大。,发病机制：,因为各种原因使气管软骨供血不足或局部缺血，引发软骨环变细、变薄，弹性减弱，晚期可造成软骨环吸收消失，呈膜性组织。,气管软化症影像学,第2页,概述,临床特点：女性多于男性，约3：1；年纪较大，30-65岁；患者都有不一样程度呼吸障碍；病程长,7年30年。,气管软化是功效性异常,采取常规吸气末影像学检验如胸部X线摄影术和标准CT常不能检出,普遍认为这是一个易漏诊疾病。,继发性气管软化症是易忽略造成慢性呼吸系统症状病因。软化气管壁失去牵拉和支撑而塌陷，在呼气时管腔较小，造成通气不畅可产生高调、单音性喘鸣，病人可连续存在阵发性紫绀和呼吸困难，呼气、屏气时症状加重或因引流不畅而重复肺部感染。,气管软化症影像学,第3页,概述,在吸气时症状较轻，是因为膈肌及其它辅助呼吸肌强烈收缩，使肺内压力与外界气压差增大，同时支气管因反射作用使部分闭塞管腔暂时性扩张，空气轻易进入肺泡。,气管软化症也是甲状腺肿一个极其严重合并症，病变甲状腺长久压迫气管使气管软骨变性，手术切除甲状腺后，甚或因软化气管塌陷而窒息。所以甲状腺术前影像学检验对诊疗甲状腺肿是否合并支气管软化症及其严重程度有极其主要价值，也是甲状腺肿大患者术前不可缺乏检验方法之一，是术中应否增加预防窒息发生办法关键。,气管软化症影像学,第4页,诊疗标准,支气管镜标准：支气管镜下可见动态气道塌陷是当前诊疗“金标准”。支气管镜检验，存在气道软化定义为气道内腔面积呼气时降低50%。,X线诊疗标准:瓦氏试验法拍片：先训练病人，要求患者尽力吸气后关闭声门，并屏住气后做强力呼气动作快速拍片。米勒氏试验法拍片：嘱患者尽力呼气后关闭声门再屏住气做吸气动作后快速拍片。正常人做瓦氏法及米勒法管径无显著改变或管径平均差小于2.0mm。,凡管径相差3.0mm或3.0mm以上者，则可提醒为气管软化症。,气管软化症影像学,第5页,CT诊疗标准,动态呼气相CT扫描(用力呼气时成像)为无创诊疗气管软化症提供了机会。,在动态呼气CT影像上气道塌陷最显著处内壁计算气道横断面面积(以mm,2,为单位)。应用一样方法计算出吸气末同一水平气道内腔横断面面积。计算气道内腔塌陷百分比：吸气末横断面面积减去动态呼气相横断面面积后，再除以吸气末横断面面积后乘100。,在动态呼气相气道内腔塌陷百分比50%就认为存在气道软化。,气管软化症影像学,第6页,气管软化症影像学,第7页,气管软化症影像学,第8页,气管软化症影像学,第9页,研究中有1例假阴性发觉(上图)，预期CT与支气管镜检验之间差异是因为与患者呼气相关未到达最正确扫描时间抑或是因为未到达最大用力呼气。所以，尽管CT检验结果是阴性，也应该对临床上高度怀疑气道软化患者进行支气管镜检验。,气管软化症影像学,第10页,非特异性慢性呼吸系统症状是气道软化病人经典表现，包含呼吸困难、咳嗽和重复肺部感染。尽管支气管镜检能够确诊这一情况，但对全部含有慢性呼吸系统症状病人都进行这一检验在临床上是不可行。,CT作为一个安全和高敏感性非侵袭性检验方法，可对气道软化这一潜在可治疗疾病进行筛查。CT检验能够同时寻找其它引发慢性呼吸系统症状病因如肺气肿和支气管扩张。,气管软化症影像学,第11页,对于那些高龄和听力受损患者在执行这些检验程序时若有困难，可替换采取其它功效性动作如咳嗽时CT成像。CT与支气管镜检验之间差异主要是因为与患者呼气相关未到达最正确扫描时间抑或是因为未到达最大用力呼气。,这一检验方案只要求对CT技术教授进行最基本训练，使他们熟悉扫描时呼吸指令就能够了。,动态呼吸相CT是诊疗气道软化一个高度敏感方法。动态呼气相CT在提升气道软化这一易忽略但能够治疗引发慢性呼吸系统症状常见疾病诊疗方面起着主要作用。,气管软化症影像学,第12页,小结,气管软化是功效性异常,采取常规吸气末影像学检验如胸部X线摄影术和标准CT常不能检出。,气管软化最常见于COPD及甲状腺肿大。,支气管镜标准：气道内腔面积呼气时降低50%。,X线诊疗标准:瓦氏法及米勒法摄片管径相差3.0mm或3.0mm以上者，则可提醒为气管软化症。,CT诊疗标准：在动态呼气相CT气道内腔塌陷百分比50%就认为存在气道软化。,气管软化症影像学,第13页,复发性多软骨炎累及气道二例,气管软化症影像学,第14页,例1、复发性多软骨炎,男，6l岁。农民，因“重复咳嗽、咳痰伴发烧2月，加重20d”入院。患者人院前2个月受凉后出现咳嗽、咳痰，痰量少，痰色白呈泡沫样，体温午后升高，最高达38.8，咳嗽猛烈时伴胸部闷塞感、胸骨前区疼痛。抗感染治疗无效。20d前咳嗽加剧，以夜间平卧时显著，俯卧位或坐位休息能缓解，仍有发烧。当地医院诊疗为“慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘”，予抗炎平喘治疗无好转，咳嗽深入加剧，伴气急，喉问似有异物阻塞感，曾行喉镜检验未见异常。有吸烟史800年支。,气管软化症影像学,第15页,肺功效：中度阻塞为主混合性通气功效障碍，支气管舒张试验阴性，弥散功效轻度减低。,胸部CT：气管软骨钙化，气管、主支气管、段以上支气管管壁增厚.管腔狭窄（图1-2）。,支气管镜检验：气管黏膜粗糙，各支气管黏膜肿胀，管腔狭窄。支气管镜下活检病理：左上支气管黏膜慢性炎症。临床考虑“复发性多软骨炎”可能，行右侧第6肋软骨活检，病理示：软骨膜见少许慢性炎细胞浸润，纤维组织增生，部分软骨变性、坏死，符合复发性多软骨炎。,予泼尼松片40mg/d，环磷酰胺针0.4 g/月，2个月后渐减为泼尼松片20mg/d，环磷酰胺片50mg/d.患者症状好转。,气管软化症影像学,第16页,气管壁增厚伴气管软骨钙化（箭头所表示）；,右肺上叶支气管及分支管腔狭窄（箭头所表示）,气管软化症影像学,第17页,例2、复发性多软骨炎,男，63岁。退休工人，因“重复咳嗽、气促4个月，加重5d”入院。患者入院前4个月来重复出现咳嗽，咳白色黏痰，伴气促胸闷。在外院诊疗为“支气管哮喘”，予吸入舒利迭等治疗。症状改进不显著。入院前5d出现咳嗽加重，痰量增多，痰为黄色黏痰，用力咳痰后即出现胸闷、气促。无发烧、恶心、呕吐、胸痛。无高血压病、糖尿病史。,气管软化症影像学,第18页,肺功效：重度阻塞性通气功效障碍，支气管舒张试验阴性。,吸气相胸部CT示：气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；呼气相胸部CT扫描显示气管支气管功效异常，管壁软化塌陷（图36）。,支气管镜检验因患者呼吸困难显著、氧饱和度下降而未成功。耳廓软骨活检为软骨及周围纤维组织慢性炎症。,予甲基泼尼松龙80mg/d，10d后序贯泼尼松片40mg/d，逐步减量，患者症状减轻。,气管软化症影像学,第19页,气管壁增厚伴管腔狭窄（箭头所表示）,右肺上叶支气管及分支管腔狭窄（箭头所表示）,气管软化症影像学,第20页,呼气相气管管腔狭窄愈加显著（箭头所表示）,呼气相右肺上叶支气管及分支管腔狭窄愈加显著，左右主支气管显著狭窄（箭头所表示）,气管软化症影像学,第21页,复发性多软骨炎是一个少见、多系统受累本身免疫性疾病。该病以软骨组织和结缔组织重复炎症和进行性破坏为特点。病变可累及全身软骨组织，包含耳、鼻、咽、喉、气管、支气管等，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。,最近研究发觉，在复发性多软骨炎病变部位有针对软骨蛋白糖原细胞免疫反应。,本病约有1/3患者与其它本身免疫性疾病共存。,气管软化症影像学,第22页,复发性多软骨炎早期症状不经典，主要表现为耳、鼻软骨重复炎症所致耳廓或鼻背红肿、压痛，甚至耳廓塌陷、鞍鼻形成；长久发展还可累及关节、眼、心脏、肾脏和皮肤等。临床表现呈多样性。与累及软骨部位及严重程度相关，总体呈发作性和进行性改变。以呼吸系统受累为首发表现复发性多软骨炎不多，文件报道约18%，但病程中最终呼吸道受累可高达50%以上。,气管软化症影像学,第23页,复发性多软骨炎引发气道病变病理机制为：活动期软骨和黏膜下组织高度炎性肿胀.引发气道狭窄；炎症使气道黏膜纤毛去除功效受损。咳嗽功效下降，致大量稠厚分泌物潴留.加重气道梗阻；晚期瘢痕挛缩.气道内形成纤维组织结节，引发气道瘢痕狭窄.或气管、支气管软骨环溶解破坏，造成气管软化塌陷。从声门下至二级支气管均可发生炎性改变。呼吸道症状包含咳嗽、呼吸困难、喘呜、声嘶、失音或气管刺痒等。,气管软化症影像学,第24页,肺功效测定常表现为阻塞性通气功效障碍，故临床上易误诊为慢性阻塞性肺疾病或支气管哮喘。支气管镜检验可观察到气管支气管黏膜炎症，气道软骨环消失，管壁软化，管腔狭窄，也可观察到气道内径是否受呼吸时相影响，对于诊疗复发性多软骨炎有一定意义，能够镜下取活检，有利于与其它累及气道疾病判别。但对一些严重呼吸道受累患者，选择支气管镜检验应慎重，以免患者在支气管镜检验时突发窒息。,气管软化症影像学,第25页,CT表现,吸气相胸部CT扫描可显示受累气道形态异常：大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄：大气道受累包含胸廓外及胸廓内，包含气管、主支气管、叶及段级支气管，部分向上累及喉部软骨。以大气管前、侧壁增厚为主，多呈平缓性，而后壁膜部多不受累。大气管内外轮廓比较光整。大气道软骨区钙化：进行性气管软骨钙化是复发性多软骨炎一个特征性表现。,呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管功效异常，呼气相CT支气管管腔狭窄较吸气相显著加重，管壁软化塌陷。可利用后处理工作站，测量吸气相与呼气相气管、支气管气道腔横截面积。经过公式（吸气相气道腔横截面积-呼气相气道横截面积）/吸气相气道腔横截面积，计算出呼气相气道横截面积缩小率，该缩小率大于50%提醒存在气管支气管管壁软化塌陷。,气管软化症影像学,第26页,复发性多软骨炎,气管软化症影像学,第27页,复发性多软骨炎,气管软化症影像学,第28页,诊疗,国内外文件广泛采取McAdom在1976年提出诊疗标准：双耳廓复发性软骨炎。非侵蚀性多关节炎。鼻软骨炎。眼炎症。喉和(或)气管软骨炎。耳蜗和(或)前庭受损。具备以上3个或3个以上依据就能够确诊，无需组织病理学证实。,胸部CT表现及其诊疗价值：复发性多软骨炎经典表现包含气管、支气管管腔狭窄、管壁增厚或伴钙化。另一个常见CT表现为功效性气管异常。包含：气管软化和肺内空气滞留征。这些改变用动态呼气相CT更易检测到，也常是早期RPC惟一可见气道异常,气管软化症影像学,第29页,治疗,复发性多软骨炎当前仍无特异性药品治疗。疾病早期首选糖皮质激素治疗，抑制炎症对气道软骨破坏，并可缓解临床症状。免疫抑制剂或氨苯砜与糖皮质激素联用含有协同效应，并可降低对激素依赖及不良反应。,复发性多软骨炎呼吸道受累晚期，因气道软骨广泛破坏造成管腔塌陷，管腔狭窄严重，药品治疗常难奏效，常继发呼吸道感染、呼吸衰竭，是复发性多软骨炎最主要死因。,气管软化症影像学,第30页,判别诊疗,气管支气管内膜结核：是发生在气管支气管黏膜或黏膜下层结核病变，可致气管支气管管腔狭窄、阻塞、管壁增厚，大多好发于双上肺及双肺下叶背段，发病部位与肺结核好发部位一致。支气管狭窄管壁不规则增厚，结节状突起、腔内不光整、管腔扭曲变形甚至僵直。常伴发肺内结核病变。,原发性气管癌：也可表现为气管管腔狭窄、阻塞、管壁增厚，局部管腔不规则增厚狭窄，有突入气管腔内软组织肿物，或穿透管壁向腔外生长，气管腔呈偏心性狭窄。,气管软化症影像学,第31页,判别诊疗,原发性支气管淀粉样变：表现为气管、支气管管壁波浪状不规则增厚、腔内肿块，管腔环形或不对称狭窄，可出现管壁钙化。,气管结节病：气管、支气管内肉芽肿造成管壁增厚，但较少引发显著管腔狭窄，普通无钙化，常有双侧肺门及纵隔淋巴结增大。,气管软化症影像学,第32页,判别诊疗,气管Wegner肉芽肿：59%Wegner肉芽肿有气道异常