视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,视神经炎诊断与,IDON,入组,视神经炎的分类,A.,特发性脱髓鞘性视神经炎,（,idiopathic demyelinating optic neuritis,IDON,）,B.,其他特发性脱髓鞘疾病中的视神经炎,C.,非特发性,脱髓鞘导致的视神经炎,a,感染性和感染相关性视神经炎,b,疫苗接种后视神经炎,c,炎性视神经病,（,inflammatory optic neuropathy),d,其他原因的视神经炎,D.,儿童视神经炎,E.,视神经网膜炎,F.,视神经周围炎,Walsh,Hoyt Clinical Neuro-ophthalmology,The essential.1999,5,th,eds,特发性脱髓鞘性视神经炎,(IDON),眼和视神经,神经髓鞘的发生,特发性脱髓鞘性视神经炎,(IDON),临床最常见的视神经炎：,人群发病率：国外：,1,5,10,万；国内不详,中青年多见，多数在,20,50,岁,中心视力下降：单眼（多见）或双眼,色觉异常,视野缺损,部分患者眼痛,/,转眼痛（,ONTT,：,90,）,特发性脱髓鞘性视神经炎,(IDON),临床和辅助检查：,视力：,NLP-,正常,RAPD,：单眼病变或双眼病变程度不同,眼底：正常或视乳头水肿（,ONTT,：,1,3,）,晚期视神经萎缩,视野异常：中心暗点,/,其他类型视野异常,VEP,异常,MRI,异常,IDON,视野损害,-ONTT,（,optic neuritis,Treatment trial),-456,例患者,HVF,约,40,为弥漫性损害,局灶性损害,IDON VEP,改变,IDON VEP,改变,IDON,眼眶和脑,MRI,IDON,与多发性硬化,MS,：中枢神经系统脱髓鞘病，致残率高,MS,：多病灶、缓解,-,复发病程,视神经是常见损害部位之一,50%,的,MS,患者有,IDON,20%,的,MS,以视神经炎为首发症状,IDON,被认为是,MS,的顿挫型,IDON,和,MS,的病理机制相同,30%,和,50%,的,IDON,在,5,年和,10,年内转化为,MS,ONTT(1997),：与脑磁共振表现的关系,5yrs,视神经炎转化为多发性硬化,-388 cases,(69 excluded),-351 MRI,-341,5ys follow-up,-CDMS:106(27%),Probable MS:35(9%),-Cumulative probability,CDMS:30%,Pro+CDMS:40%,Placebo:31%,IVGTT:27%,Oral P:32%,视神经炎转化为多发性硬化,-10yrs risk of MS:38%,(95%CI:33%-43%),-MRI:=1 lesion:56%,No lesion:22%,-Low risk:,male,Papilledma,atypical feature:,NLP,No pain,Fudus:hemorrhage,exduates,MS-MRI,“,多发性硬化脸”,本,IDON,研究入组标准,急性单眼视力下降,伴有转眼痛,受累眼相对性瞳孔传入障碍,视野检查异常,除外导致视力下降的其他疾病,注：复发病例应该入组，包括同一侧眼复发和,复发时累及对侧眼,本,IDON,研究排除标准,双眼同时发病的视神经炎,感染性视神经炎,炎性视神经病,其他视神经病（缺血、遗传、中毒代谢、创伤、青光眼性视神经等）,视网膜病和葡萄膜病,视神经炎治疗研究（,ONTT,）,Optic Neuritis Treatment Trial(ONTT),Etiological Pro 204 presumed ON,Male,16yrs,Decreased VA OU,(20/200 OD;HM OS),Headache,Pituitary tumor,VA outcome,(20/80 OD;20/300 OS),视神经炎？垂体瘤,视神经炎？慢性特发性颅内高压,F,35yrs,“primary optic atrophy”;ICP:400mmH,2,O,特发性颅内高压,视神经炎？心因性视力下降,-M,14yrs,-unpleasant,event,-decreased,vision OU,-1 month course,-normal disk,视神经炎？放射性视神经病,-M,56yrs,-gradually decreased,VA/VF OU,-NP cancer,-9800Gcy,-balance problem,-syncope attack,-decreased VA,bilaterally,-brain stem infarction,视神经炎？脑囊虫病,女，,60,岁,双眼视力逐渐下降一年余,OD:0.1;OS:FC,视神经萎缩,颅内压：,250mmH2O,空蝶鞍,眼底像视神经炎？,女，,44,岁,右眼进行性视力下降伴眼痛,2,个月；两年前始阵发性、短暂性视物,模糊，可自行缓解,OD:0.06;OS:1.0;,右,RAPD(+),视野改变,视神经炎？,视神经炎？视神经鞘脑膜瘤,视神经炎？,MS,？,女，,17,岁,反复视力下降一年，四肢麻木,7,个月，双上肢无力,14,天,不伴眼痛,激素治疗后视力好转，恢复至,1,。,2,3,次视力下降及好转，,末次,VA,：,OD FC/30CM,；,OS,：,0.01,视乳头苍白,双上肢肌力,III,级；远端小肌肉萎缩,胸,2,以下痛觉减退,双侧病理征阳性,HE,染色，,10X,，肉芽肿性淋巴结炎，伴坏死，,TB,（）；,Giemsa,（）；,W-S,（）,神经系统结节病？,ACE,（,angiotensin converting enzyme),：,50,PPD,（）,结核抗体（）,猫密切接触史和猫抓伤史,CSF:Pro:54.6mg/dl;IgG:42.5mg/d;,MBP:0.98;,外观和细胞数正常,神经炎？,YES,NO,女，,8,岁，,IDON,MS,？右筛窦蝶窦炎,女，,44,岁，,ON,？,AIDS,HIV,感染,女，,45,岁，,IDON,？炎性视神经病,SSA,（）,女，,45,岁，,IDON,？,ICA,扩张压迫性视神经病,男，,50,岁，视神经炎？神经梅毒,男，,33,岁，视神经炎？硬脑膜动静脉瘘,女，,41,岁，视神经炎？视束海绵状血管瘤,More is still coming.,THANKS,