原醛症诊疗常规和指南

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,原发性醛固酮增多症诊疗,(zhnlio),指南,第一页，共三十一页。,为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际,(guj),内分泌学会、国际,(guj),高血压学会和日本高血压学会组织制订的原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南于2008年发表。,第二页，共三十一页。,解读,(ji d),1,要求,(yoqi),在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行疾病筛查，进行醛固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除标准是通过常见并且常用的确认试验。,第三页，共三十一页。,解读,(ji d),2,要求,所有原醛的患者进行,肾上腺CT检查,，根据,(gnj),亚型的研究，以排除肾上腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双侧肾上腺静脉采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行，在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。,第四页，共三十一页。,解读,(ji d),3,要求,双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行外科手术的，最佳,(zu ji),的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。,第五页，共三十一页。,醛固酮,、,肾素,相关鉴别,(jinbi),诊断,高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发性醛固酮增多症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)；低醛固酮低肾素者要考虑Cushing综合征、表象性盐皮质激素过多,(u du),、先天性肾上腺皮质增生症、Liddle综合征等。,第六页，共三十一页。,筛查病例,(bngl),Joint National Commission(JNC)1期，大于160-179/100-109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者,(huzh),是药物抵抗的高血压,高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾,高血压伴有肾上腺意外瘤的患者,高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于40岁）心血管事件的家族史,原醛患者的一级亲中有高血压者,第七页，共三十一页。,ARR,血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）40，提示醛固酮过多分泌,(fnm),为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%，91%。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法,ARR比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性，比血浆肾素活性具有更高的特异性,ARR在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报告原醛的预后和高血压的病程相关,第八页，共三十一页。,肾素活性,肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素，再通过,(tnggu),转化酶的作用形成血管紧张素。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。,肾素活性正常值：,1.02.5gL-1/h。,肾素活性临床意义：,降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-羟化酶缺乏症、肾上腺素瘤、17-羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病等。,升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球旁细胞瘤等。,第九页，共三十一页。,药物,(yow),第十页，共三十一页。,ARR,化,化,验,验,(hu,y,n),ARR,的,的,评,评,估,估,被,被,认,认,为,为,具,具,有,有,高,高,敏,敏,感,感,性,性,，,，,试,试,验,验,方,方,法,法,正,正,确,确,以,以,及,及,具,具,有,有,影,影,响,响,性,性,的,的,药,药,物,物,被,被,洗,洗,脱,脱,之,之,后,后,(zh,h,u),患,者,者,在,在,清,清,晨,晨,，,，,离,离,床,床,活,活,动,动2,小,小,时,时,至,至,少,少,，,，,静,静,坐,坐5-15,分,分,钟,钟,，,，,在,在,试,试,验,验,之,之,前,前,的,的,氯,氯,化,化,钠,钠,摄,摄,入,入,没,没,有,有,限,限,制,制,第,十,十,一,一,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,一,一,页,页,。,。,A,试,试,验,验,(sh,y,n),前,准,准,备,备,尽,量,量,在,在,试,试,验,验,前,前,纠,纠,正,正,低,低,血,血,钾,钾,在,采,采,血,血,之,之,后,后,的,的30,分,分,钟,钟,内,内,分,分,离,离,血,血,浆,浆,鼓,励,励,患,患,者,者,适,适,量,量,进,进,盐,盐,洗,脱,脱,对,对,于,于ARR,影,影,响,响,较,较,大,大,的,的,药,药,物,物,，,，,至,至,少,少4,周,周,醛,固,固,酮,酮,拮,拮,抗,抗,剂,剂,排,钾,钾,利,利,尿,尿,剂,剂,甘,草,草,提,提,炼,炼,的,的,产,产,品,品,如,果,果,在,在,去,去,除,除,(q,ch,),以,上,上,条,条,件,件,以,以,后,后,，,，ARR,仍,仍,然,然,不,不,能,能,被,被,解,解,释,释,，,，,撤,撤,退,退,抗,抗,高,高,血,血,压,压,药,药,物,物,至,至,少,少2,周,周,B,受,受,体,体,阻,阻,滞,滞,剂,剂,，,，a,受,受,体,体,阻,阻,滞,滞,剂,剂,，,，,非,非,甾,甾,体,体,类,类,抗,抗,炎,炎,药,药,ACEI,，,，ARB,，,，,地,地,平,平,类,类CCB,如,果,果,高,高,血,血,压,压,不,不,能,能,被,被,控,控,制,制,，,，,可,可,以,以,使,使,用,用,维,维,拉,拉,帕,帕,米,米,和,和,布,布,拉,拉,唑,唑,嗪,嗪,等,等,药,药,物,物,进,进,行,行,控,控,制,制,。,。,第,十,十,二,二,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,一,一,页,页,。,。,B,采,采,血,血,条,条,件,件,(ti,oji,n),在,患,患,者,者,站,站,立,立,（,（,座,座,位,位,，,，,站,站,立,立,或,或,者,者,行,行,走,走,至,至,少,少2,小,小,时,时,）,）,，,，,静,静,坐,坐5-15,分,分,钟,钟,采,血,血,的,的,时,时,候,候,防,防,止,止,郁,郁,积,积,和,和,溶,溶,血,血,在,室,室,温,温,(sh,w,n),下,采,采,血,血,（,（,不,不,是,是,在,在,冰,冰,上,上,，,，,因,因,为,为,会,会,促,促,使,使,非,非,活,活,性,性,肾,肾,素,素,转,转,化,化,为,为,活,活,性,性,肾,肾,素,素,）,）,在,在,送,送,往,往,试,试,验,验,室,室,过,过,程,程,中,中,以,以,及,及,在,在,离,离,心,心,之,之,前,前,保,保,持,持,室,室,温,温,(sh,w,n),第,十,十,三,三,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,一,一,页,页,。,。,C其他,(qt),因素,大于65岁,，,，肾素水平,可,可能降低，,导,导致较高的ARR。,一天中的时,间,间，最近的,饮,饮食情况，,体,体位，以及,保,保持该体位,的,的时间,药物,(yow,),采血的方法,血钾水平,肌酐水平（,肾,肾衰有可能,导,导致ARR,假,假阳性）,第十四页，,共,共三十一页,。,。,ARR计算,(j sun),PRA：ng/ml/h,PAC：ng/dl,我院pg/ml，10pg/ml=1,ng/dl,ARR：20-40/25,第十五页，,共,共三十一页,。,。,确诊,(quzhn),试验,要求ARR,阳,阳性的患者,进,进行进一步,的,的确诊,(quzhn),试验。4个,确,确诊,(quzhn),试验中的任,何,何一个，确,诊,诊,(quzhn),或者进行排,除,除诊断。,第十六页，,共,共三十一页,。,。,生理盐水,(shnglynshu),试验,文献中有61个原醛病,人,人，其中26个人确诊,为,为APA，157个原,发,发型高血压,患,患者，生理,盐,盐水注射试,验,验的结果显,示,示敏感性是88%，特,异,异性是100%,醛固,酮,酮水平是70,在317个,患,患者中的生,理,理盐水抑制,(yzh,),试验筛查试,验,验显示最佳,的,的醛固酮水,平,平是68。,敏,敏感性和特,异,异性是83%和75%,第十七页，,共,共三十一页,。,。,四个比较常,用,用的试验：,（,（口服钠负,荷,荷，氟氢可,的,的松抑制试,验,验，生理盐,水,水抑制试验,，,，卡托普利,口,口服）。但,是,是没有任何,证,证据显示其,中,中的某一项,明,明显优于其,他,他几项。试,验,验的选择取,决,决于花费，,病,病人的依从,性,性，实验室,的,的常规，以,及,及地区的差,异,异。,我们,(w men),要求必须停,药,药充分。,确诊试验对,于,于假阴性的ARR具有,很,很好的鉴别,效,效果,第十八页，,共,共三十一页,。,。,生理盐水试,验,验,(shy,n),必须在患者,在,在生理盐水,试,试验,(shy,n),之前保持卧,位,位1小时，,试,试验,(shy,n),中保持卧位,。,。2升生理,盐,盐水在4小,时,时之内静脉,注,注射，在8,：,：00到9,：,：30之间,开,开始进行。,采,采血化验肾,素,素，醛固酮,，,，皮质醇，,血,血钾，在0,小,小时和4小,时,时结束时，,在,在试验,(shy,n),进行过程中,必,必须检测血,压,压和心律。,第十九页，,共,共三十一页,。,。,醛固酮水平,低,低于5可以,排,排除,(pich),，大于10,高,高度怀疑，5-10之,间,间不能确诊,。,。,试验在高血,压,压不能控制,的,的患者中，,心,心，肾功能,不,不全，心律,失,失常，严重,的,的低血钾患,者,者中不能进,行,行。,第二十页，,共,共三十一页,。,。,我们要求所,有,有的PA患,者,者进行,(jnx,ng),肾上腺CT,检,检查，进行,(jnx,ng),分型诊断。,并,并排除可能,是,是肾上腺皮,质,质癌引起的,巨,巨大肿块。,CT的表现,：,：正常的肾,上,上腺；单侧,大,大腺瘤（大,于,于1cm）,；,；单侧肾上,腺,腺增生；单,侧,侧小腺瘤；,或,或者双侧大,腺,腺瘤或者小,腺,腺瘤。,APA可能,表,表现为低密,度,度结节（小,于,于2cm直,径,径）。特醛,可,可能表现为,正,正常肾上腺,，,，或者可以,看,看到节节性,改,改变；产醛,固,固酮的皮质,癌,癌大部分时,候,候直径大于4cm，偶,尔,尔也可以表,现,现小一些。,并,并且在CT,上,上表现为可,疑,疑的征象。,第二十一页,，,，共三十一,页,页。,在一项研究,中,中，在111个经过手,术,术正式的APA患者,(hunzh),中，只有59个患者,(hunzh),CT表现为,单,单侧。,肾上腺CT,在,在诊断1厘,米,米以下的APA时，诊,断,断率小于25%。另一,项,项研究中203例患者,的,的CT诊断,准,准确性是53%。,AVS和CT的一致性,只,只有54%,。,。AVS更,可,可能提供可,能,能的手术机,会,会，CT对,于,于大的腺瘤,可,可能更有效,。,。,第二十二页,，,，共三十一