多囊肾课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019-07-31,编辑版ppt,#,多 囊 肾,编辑版ppt,1,多 囊 肾编辑版ppt1,目录,一、肾脏生理、病理,二、定义,三、病因,四、特征,五、临床表现,六、中医认识,七、分期,八、检查,九、诊断,十、鉴别,十一、治疗,十二、预防,目录,编辑版ppt,2,目录一、肾脏生理、病理目录编辑版ppt2,肾脏生理、解剖,肾脏是一个泌尿器官，同时又是内分泌器官。,编辑版ppt,3,肾脏生理、解剖肾脏是一个泌尿器官，同时又是内分泌器官。编辑版,多囊肾外观,编辑版ppt,4,多囊肾外观编辑版ppt4,编辑版ppt,5,编辑版ppt5,多囊肾切面,编辑版ppt,6,多囊肾切面编辑版ppt6,多囊肾,B,超图像,编辑版ppt,7,多囊肾B超图像编辑版ppt7,定义,多囊肾又名,Potter(1),综合症，先天性肾囊肿瘤病，双侧肾发育不全综合症，多囊病等，是累及双侧肾脏的遗传性疾病，也是人体中最常见的先天性遗传囊性肾病，发病率高达,1/1000,以上，常见的发病率在,1/400-1/1000,之间，我国目前约有,150-300,万多囊肾病人。,编辑版ppt,8,定义多囊肾又名Potter(1)综合症，先天性肾囊肿瘤病，双,分型,本,病临床分两种类型：,1.,常,染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；,2.,常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。,编辑版ppt,9,分型本病临床分两种类型：编辑版ppt9,婴儿型多囊肾,婴儿型多囊肾的病人常伴有其它先天畸形存在，出生后即发病，多于数月内死亡。,编辑版ppt,10,婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾的病人常伴有其它先天畸形存在，出生后,成人型多囊肾,本型患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长，囊肿数目及大小逐渐的增多和增大，多数病例到,40-50,岁时肾体积增长到相当程度才出现症状，除累及肾脏外，还可引起肝、脾、胰腺、卵巢等脏器的囊肿以及心瓣膜病和脑动脉瘤等，由于本病可发生于任何年龄，甚至是胎儿，故成人型多囊肾并不准确。,编辑版ppt,11,成人型多囊肾本型患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长，囊,其它,真正的、非经父母遗传的、由基因突变而致病的多囊肾，极其罕见。,编辑版ppt,12,其它 真正的、非经父母遗传的、由基因突变而致病的多囊肾，极其,病因,本病确切病因尚不清楚，,尽,管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。,90%,多囊肾患者的异常基因位于,16,号染色体的短臂，称为多囊肾,1,基因；另有,10%,不到患者的基因位于,4,号染色体的短臂，称为多囊肾,2,基因；两者基因产物均不清楚，但,在,起,病、高血压出现、以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。,编辑版ppt,13,病因本病确切病因尚不清楚，尽管大多在成人以后才出现症状，但在,病因,其中,90,%,多囊肾患者的异常基因位于,16,号染色体的短臂，称为多囊肾,1,基因；另有,10%,不到患者的基因位于,4,号染色体的短臂，称为多囊肾,2,基因；两者基因产物均不清楚，但,在起病、高血压出现、以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。,编辑版ppt,14,病因其中90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称,三,大特征,肾小球囊内上皮细胞异常增值,上皮细胞转运异常,细胞外基质异常增多,编辑版ppt,15,三大特征肾小球囊内上皮细胞异常增值编辑版ppt15,临床表现,肾肿大：,两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地坚硬。,编辑版ppt,16,临床表现肾肿大：编辑版ppt16,临床表现,肾区疼痛：常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力劳动，行走时间过长，久站等加剧，卧床后可减轻。肾内出血，结石移动或感染也是突发剧痛的原因。,编辑版ppt,17,临床表现肾区疼痛：常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹,临床表现,血尿：,约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，系囊肿壁血管破裂所致，出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞，尿蛋白量少。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。,编辑版ppt,18,临床表现血尿：编辑版ppt18,临床表现,高血压：,为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素,-,血管紧张素,-,醛固酮系统有关。另外，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。,编辑版ppt,19,临床表现高血压：编辑版ppt19,临床表现,肾功能不全：,个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般,40,岁之前很少有肾功能衰竭，,70,岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者,80,岁仍能保持肾脏功能。,编辑版ppt,20,临床表现肾功能不全：编辑版ppt20,临床表现,多囊肝：,中年发现的多囊肾病人约半数有多囊肝，,60,岁以后约,70%，,且较多囊肾晚,10,年左右，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，另外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室发生率较高。,编辑版ppt,21,临床表现多囊肝：编辑版ppt21,临床表现,另外，还有腰痛，当血块或结石下行时，可表现为肾绞痛，患者可自行发现腹部有一包块，感染（发热、肾区痛）是多囊肾的常见并发症，膀胱刺激征可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现头痛、恶心、呕吐，乏力、体重减轻等。,编辑版ppt,22,临床表现 另外，还有腰痛，当血块或结石下行时，可表,中医认识,多囊肾在中医典籍中无相应记载，亦无对应治法，根据其临床症状特点，多囊肾属于中医,“,腰痛,”、“,积聚,”,范畴。,编辑版ppt,23,中医认识 多囊肾在中医典籍中无相应记载，亦无对应,中医认识,多囊肾的形成多因先天禀赋不足，加之劳倦过度，饮食不节，情致不畅，或感受六淫之邪，致肝脾受损，气机失调，造成肝失疏泄，脾失健运，胃失和降，湿浊内停，凝结为痰，痰瘀交阻，脉络不畅，淤血及痰浊搏结于肾，凝聚不散，而成积聚。本病特点为虚实夹杂，以肝脾肾虚为本，水湿，痰浊，淤血为标。,编辑版ppt,24,中医认识 多囊肾的形成多因先天禀赋不足，加之劳倦过,中医认识,灵枢,胀论,：,肾胀者，腹满引背，央央然腰髀痛；,灵枢,本藏,：,肾大则善病腰痛，不可以俯仰，易伤于邪；,编辑版ppt,25,中医认识灵枢胀论：肾胀者，腹满引背，央央然腰髀痛；编辑,分期,多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，,多囊,肾常分为,5,期：,1.,发生期：,此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，,20,岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，及早期观测到囊肿的生长情况，注意保养。,编辑版ppt,26,分期多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多,分期,2.,成长期：,患者在,30-40,岁，囊肿将有一较快的生长。西医对这一时期的治疗没有任何办法，只是对症处理，可以用活血化瘀的中药，使囊肿不再生长，或延缓囊肿的生长速度，从而达到延长患者寿命的作用，此期是延缓囊肿生长的关键时期。,编辑版ppt,27,分期2. 成长期：编辑版ppt27,分期,3.,肿大期：,患者进入,40,岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过,4cm,以后，到囊肿溃破前，称为肿大期。随着囊肿的扩大，会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，此期是中西医结合保护肾功能的关键时期。,编辑版ppt,28,分期3. 肿大期：编辑版ppt28,分期,4.,破溃期：,如囊肿持续生长，在一些外因的作用下会出现破溃，破溃后就应该立即住院进行治疗，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。,编辑版ppt,29,分期4. 破溃期：编辑版ppt29,分期,5.,尿毒症期：,针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。,编辑版ppt,30,分期5. 尿毒症期：编辑版ppt30,检查,血常规：早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿，伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。,血肌酐：随肾代偿能力的丧失呈进行性升高，肌酐清除率为较敏感的指标。,尿渗透压测定：病变早期仅几个囊肿时，就可出现尿浓缩功能受损表现，肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。,编辑版ppt,31,检查血常规：早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白,检查,KUB,平片：显示肾影增大，外形不规则；,IVP：,显示肾盂肾盏受压变形征象，呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状；,B,超：显示双肾有众多暗区；,CT：,显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。,编辑版ppt,32,检查KUB平片：显示肾影增大，外形不规则；编辑版ppt32,体格检查,常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈结节感；,并发感染时可有压痛；,出现高血压的患者可出现心脏扩大；,眼底镜检查可发现典型的中度到重度的高血压改变；,尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。,编辑版ppt,33,体格检查常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈结节感；编辑版ppt3,诊断,多囊肾的诊断标准分为主要诊断依据和辅助诊断依据：,主,要诊断依据：,肾皮质、髓质不满无数大小不等的液体囊肿；明确的常染色体显性遗传性多囊肾家族史；基因连锁分析呈阳性结果；,编辑版ppt,34,诊断多囊肾的诊断标准分为主要诊断依据和辅助诊断依据：编辑版p,诊断,辅助诊断依据,：,多,囊肝；肾功能不全，胰腺或脾脏囊肿；心脏瓣膜异常；颅内动脉瘤；腹部疝。,编辑版ppt,35,诊断辅助诊断依据：编辑版ppt35,多囊肾与肾囊肿的鉴别,多囊肾是肾囊肿的一种。,肾囊肿主要分为两种：一种囊肿即是具有遗传性的多囊肾；还有一种即是单纯性肾囊肿；,编辑版ppt,36,多囊肾与肾囊肿的鉴别编辑版ppt36,单纯,性肾囊肿,即肾脏内发生一个单独充满液体的囊，具体原因不明，这种囊肿大多无症状，只有在囊肿变的很大，引起侧腹或背部疼痛时才会有症状出现，且一般不会出现高血压和肾功能不全；,编辑版ppt,37,单纯性肾囊肿 即肾脏内发生一个单独充满液体的囊，具体原,多发性肾囊肿,多发性肾囊肿不是一种独立的病，它或属于多囊肾，从它的囊肿数目，家族史，肾外表现，发病年龄，囊肿所在的位置等判断它的归类；,多发性肾囊肿可以是先天的，也可以是创伤、炎症、肿瘤等引起，一般不会出现高血压和肾功能不全等。,编辑版ppt,38,多发性肾囊肿 多发性肾囊肿不是一种独立的病，它或属于,肾囊肿与多囊肾,编辑版ppt,39,肾囊肿与多囊肾编辑版ppt39,治疗,目前尚无任何方法可以阻止本病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确的治疗已出现的并发症至关重要。,编辑版ppt,40,治疗 目前尚无任何方法可以阻止本病的发展。早期发现，,治疗,由于肾脏的代偿功能很强，因而其最初受到囊肿或一些炎症等外界因素的干扰时，症状表现的往往不是很明显，也不会对生活、工作、学习造成较大影响，正因于此，很多人都未给予重视，从而耽误了早期就诊治疗。,编辑版ppt,41,治疗 由于肾脏的代偿功能很强，因而其最初受到囊肿或,一般治,疗：,病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人的正常生活造成影响的，平时要注意不要或少吃过咸，过辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳；,运动锻炼以气功为主，辅以太极拳和药物是较好的治疗方法。,编辑版ppt,42,一般治疗： 病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态,一般治疗,若对病人的正常生活造成影响的，还要注意治疗，越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。,编辑版ppt,43,一般治疗 若对病人的正常生活造成影响的，还要注意治,手术治疗,囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血情况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。,双侧手术的间隔时间为半年以上。,编辑版ppt,44,手术治疗 囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实,手术治疗,已有研究表明，此手术对近期肾功能，血压和腰痛症状有改善作用，远期效果还需进一步探讨；,编辑版ppt,45,手术治疗 已有研究表明，此手术对近期肾功能，血压和腰,手术治疗,如果晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症，尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。,编辑版ppt,46,手术治疗 如果晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症，,中,药治疗,目前中医在治疗多囊肾方面采取 保守治疗，效果甚好。,根据整体观念和辨证论治的中医学理论体系特点，认为多囊肾是内因和外因共同作用的结果，通过梯级引流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。,编辑版ppt,47,中药治疗 目前中医在治疗多囊肾方面采取 保守治疗，效,中药治疗,可每日取泽泻,20g,白术,12g,茯苓,12g,猪苓,12g,桂枝,8g,口服；,另外，运用逐瘀化痰法治疗痰瘀互结型的多囊肾效果较好；,还可以选用微化中药渗透疗法。,编辑版ppt,48,中药治疗可每日取泽泻20g 白术12g 茯苓12g 猪,中医治疗,另外，还有桂枝茯苓丸，肾着汤，真武汤，水蛭皂荚散，春泽汤，六味地黄丸等；,常用中药有三七，金钱草，皂荚等；,编辑版ppt,49,中医治疗另外，还有桂枝茯苓丸，肾着汤，真武汤，水蛭皂荚散，春,针灸治疗,可选用膻中、鸠尾、中脘、肩俞、气海、复溜、三阴交等穴位；,也,可选用肝俞、脾俞、肾俞、志室、飞扬、太溪等穴位,;,采,用或补或泻的手法，每次留针,20-30,分钟。,编辑版ppt,50,针灸治疗可选用膻中、鸠尾、中脘、肩俞、气海、复溜、三阴交等穴,透析和移植,进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，首选血液透析。,肾移植的生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，尤其是泌尿系感染，影响移植效果。,编辑版ppt,51,透析和移植 进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，,血尿的治疗,尽快明确原因，并减少活动和卧床休息，已透析或即将透析的患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。,编辑版ppt,52,血尿的治疗 尽快明确原因，并减少活动和卧床休息，已透,血尿的治疗,中医,：,初,起病机为淤血内阻，宜化瘀止血；若长期血尿，其病机已发生变化，血能生气、载气，失血过多，新血未生，故气因之虚；气具有固摄作用，摄血之气具体到脏腑，主要在脾气,。,编辑版ppt,53,血尿的治疗中医：编辑版ppt53,血尿的治疗,正如沈目南在,金贵要略编著,中说：,“,五脏六腑之血，全赖脾气统摄,”，,气虚血失固摄而出血更甚，造成恶性循环，因此，此时病机邪随气脱，气不摄血。,编辑版ppt,54,血尿的治疗 正如沈目南在金贵要略编著中说：“五脏,感染的治疗,肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则，但是效果一般不是很理想，易发生菌血症。,也有人认为感染，结石，出血常互为因果；,编辑版ppt,55,感染的治疗肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合,感染的治疗,中医根据多囊肾发热既有外来温邪侵入的病因特点，又存在邪热与淤血相结合的病机特点，因此可遵循温病辨证方法，在明确有热，瘀病机的前提下，及时选用清热化瘀的方法。,编辑版ppt,56,感染的治疗 中医根据多囊肾发热既有外来温邪侵入的病,高血压的治疗,肾缺血和肾素,-,血管紧张素,-,醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应以此选择降压药物，因此常选用,6,类降压药中的,ACEI,和,ARB,类，尤其是后者，最有可能（,33%）,成为疗效最好的降压药。,编辑版ppt,57,高血压的治疗 肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的,并发症的治疗,多囊肾的并发症较多，如肾结石，反复尿路感染，其他器官多发性囊肿，脑底动脉环血管瘤，高血压等；,当囊肿感染时需行切开引流；,当一侧肾脏出血严重，较凶险时，可做肾切除、肾动脉栓塞或节段动脉栓塞；,而伴发的疾病，如肿瘤，梗住性结石均需外科手术治疗；,编辑版ppt,58,并发症的治疗 多囊肾的并发症较多，如肾结石，反复尿,预防护理,预防感冒：与别的肾病不同，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一生伴随，即使格外注意，家人的照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观事实，如患感冒，尤其是反复感冒，会使多囊肾病人的肾损害加重一分，加速肾功能损伤的进展。,编辑版ppt,59,预防护理 预防感冒：与别的肾病不同，多囊肾是一种终,定期体检,当,体检时发现此病，应告知相关知识，使其了解此病为遗传性疾病，无肾功能损伤，无明显症状的要定期随访，了解肾功能进展；如结婚后怀孕要进行产前筛选；,编辑版ppt,60,定期体检 当体检时发现此病，应告知相关知识，使其了,预防,外伤,多囊肾的囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内压增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大，此时任何一点轻微的外伤，如扭转，碰伤，跌伤就会加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂，出血，很易诱发感染。,编辑版ppt,61,预防外伤 多囊肾的囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内,控,制好饮食,多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要，采用低盐饮食，每天,2-3g,食用盐为宜，少吃含钾，磷饮食，低蛋白，低脂肪，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。,编辑版ppt,62,控制好饮食 多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常,控制好血压,绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病，高血压的出现就会加速肾功能的损害；同时，高血压也会对心、脑、血管造成损伤，会有多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。,编辑版ppt,63,控制好血压 绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会,注释,IVP：,静脉注射肾盂摄影检查乃是经由静脉注射显影剂，使肾脏，输尿管和膀胱显影，藉以检查尿路系统之方法；是泌尿系疾病的诊断中最常用且有效的检查方法之一；,编辑版ppt,64,注释IVP：静脉注射肾盂摄影检查乃是经由静脉注射显影剂，使肾,谢 谢 ！,编辑版ppt,65,谢 谢 ！编辑版ppt65,