小儿贫血概述改

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿贫血概述,一,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,世界卫生组织,6,月,6,岁,110g/L,6,14,岁,120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿,145g/L,1,4,月,90g/L,4,6,月,100g/L,*,海拔每升高,1000m,，,Hb,上升,4%,二 贫血 分类,(,一,),贫血程度分类,极重度 重度 中度 轻度,血红蛋白,(g/L)30 60 90 120,*(60)(90)(120)(145),RBC,数,1.0 2.0 3.0 94 32 3238,正细胞,8094 2832 3238,单纯小细胞,80 28 3238,小细胞低色素,80 28 32,MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度,*,MCV,红细胞平均容积,MCH,红细胞平均血红蛋白,（三）,形态 分类,营养性缺铁性贫血,Nutritional iron deficiency anemia,本课讲授内容,一 铁代谢特点,二 病因,三 发病机制,四 临床表现,五 实验室检查,六 诊断,七 治疗,八 预防,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白合成减少的一种贫血；,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；,婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,铁的需要量,早产儿：约,2mg/,（,kg,d,）,4,月,3,岁：约,1mg/,（,kgd,）,各年龄儿总摄入量,:15mgd,一 出生前 后铁代谢特点,胎儿期铁代谢特点,:,从母体获得,(,通过胎盘,),孕后期,3,个月获铁多，约,4mg/d,足月儿从母体获铁可供生后,45,月之需，,早产儿从母体获铁少，易发生缺铁,孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,婴幼儿期铁代谢特点,足月儿早期不缺铁,从母体获铁多，体内总铁,75mg/kg,“,生理性溶血”铁释放,“生理性贫血”造血减低,早产儿,:,易发生缺铁,6,月,2,岁,:,缺铁性贫血高峰,4,月后从母获铁耗尽,生长发育快、造血活跃，,需铁量,食物铁不足,儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁,摄入不足：偏食、食物搭配不合理,慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等,青春期：,发育快，需铁增加；,女性月经过多至铁丢失；,二 病 因,1,先天储铁不足,:,早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁；,2,铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂,3,生长发育过快：,4,铁的吸收障碍,：,5,铁的丢失过多,：,铁摄入不足,:,铁的来源,食物,:,血红素,(,动物性食物,):,铁吸收率高,含铁高且吸收率达,10%25%,；,母乳,含铁,0.05mg/dl,吸收率,49%;,牛乳,含铁,0.05 mg/dl,吸收率,4%,；,非血红素铁,(,植物性食物,):,吸收率低,1.7%7.9%,食物铁含量、吸收率比较,食物 铁含量,（,mg/100g,）,吸收率,%,菠菜,2.9 1.3,蛋黄,6.5 3,牛乳,0.5 4,黄豆,8.2 7,肉类,3.4 25,（,1070,）,母乳,0.5 4970,铁吸收的百分比,%,米,菠菜,谷物,麦,大豆,鱼,小牛肝,小牛肉,生长发育过快,:,铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。,铁的丢失过多：,长期慢性失血，如牛奶过敏息肉、钩虫等。,三 发病机制,1,缺铁对血液系统的影响,缺铁血红素,Hb,合成胞内,Hb,胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,铁减少期,(,iron depletion,ID,):,储存铁减少，合成,Hb,的铁未少。,红细胞生成缺铁期,(,iron deficient erythropoiesis,IDE,),：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不,足，但循环中,Hb,量未减少。,缺铁性贫血期,(,iron deficiency anemia,IDA,),：,小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三 期：,2,缺铁对其他系统的影响,影响肌红蛋白合成。,多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。,组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。,免疫功能降低易感染。,任何年龄可发病，,6,月,2,岁最多见，发,展缓慢，临床表现随病情轻重而异。,1 ,一般表现,皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；,易疲乏，不爱活动；,年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,四 临床表现,2 ,髓外造血表现,肝、脾、淋巴结轻度肿大,3 ,非造血系统症状,消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征,神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心 衰。,免疫功能降低：易感染。,上皮组织异常：如反甲。,五 实验室检查,1 ,血常规：呈小细胞低色素贫血,红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,MCV80fl,，,MCH28pg,，,MCHC 0.31,。,网织红细胞减低或正常。,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减 少。,2 ,骨髓象,增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。,各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。,粒、巨核系无异常。,缺铁性贫血骨髓,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,3 ,铁代谢检查,血清铁蛋白,(,serum ferritin,SF,),：,较敏感反映体内贮存铁情况,0.9 mol/L(500 g/dl),，提示胞内缺铁,缺铁胞内,FEP,不完全与铁结合成血红素,反馈使,FEP,合成,FEP,FEP,、,SF,：为,IDE,特征,铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,血清铁,(serum iron,SI),、,总铁结合力,(,total iron,binding capacity,TIBC,),、转铁蛋白饱和度,(,transferin,saturation,TS,),（反映血浆中铁含量）,SI62.7mol/L(350g/dl),，生理变异较小,病毒肝炎时可增高,TS15%,有意义,骨髓可染铁：外铁减少,(0+),，,红细胞内铁粒细胞数,15%,六,诊 断,根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。,铁代谢检查：确诊意义。,骨髓检查：必要时做。,诊断性治疗：铁剂有效可证实。,七 治疗,原则：去除病因、补充铁剂,一般治疗,护理、睡眠、预防感染；,贫血重者保护心功能；,饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。,去除病因,纠正不良饮食习惯和食物组成,治疗慢性失血性疾病,铁剂治疗特效药,口服：餐间口服为宜,二价铁盐：易吸收,元素铁剂量：每日,46mg/kg,，次日，,每次,1.52mg/kg,；,或小剂量、间歇性补铁（,每,日或每周,1,次，,mg/kg,）。,注意影响吸收因素,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量,硫酸亚铁,0.3/,片,20%2030 mg/kg,2.5%,合剂,5mg/ml 0.81.2ml /kg,富马酸铁 每片,0.05,或,0.2 33%1520 mg/kg,干糖浆,3.3%90180 mg/kg,葡萄糖酸亚铁,0.3/,片,12%4050 mg/kg,糖浆,0.3g/10ml 1ml/kg,琥珀酸亚铁,0.1/,片,35%918 mg/kg,多糖铁化合物,150mg/,胶囊,46%812 mg/kg,(,力蜚能,),常用铁剂剂量表,注射铁剂副作用多，慎用,适应证,口服铁剂治疗无效。,口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；,胃肠手术后无法口服者。,常用剂型,山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。,右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。,葡萄糖氧化铁：静注。,铁剂治疗反应,1214,小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，,食欲增加。,网织红细胞：,23,日，,57,日高峰，,23,周后下降至正常。,Hb,：,12,周渐升，,34,周正常。,如,3,周后,Hb,上升,60g/L,者，可不必输；,Hb3060g/L,者，每次输浓缩红细 胞,410ml/kg,；,贫血愈重，每次输愈 少。,Hb94fl,，,MCH 32pg,血涂片：,RBC,大小不等，以大细胞为多，易见嗜,多色性和嗜硷点彩,RBC,，可见巨幼变的有核,红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。,网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,2,骨髓象,增生明显活跃，以红系增生为主,粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质,粗而松，副染色质明显。,中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。,巨核细胞核：分叶过多。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,3,血清维生素,B,12,和叶酸测定,VitB,12,100ng/L(,正常值：,200800ng/L),叶酸,3g/L(,正常值：,56 g/L),4,其他,血,LDH,血胆红素中等升高,(,维生素,B,12,缺乏,),尿甲基丙二酸含量,(,维生素,B,12,缺乏,),五,诊 断,据临床表现、血象、骨髓象,血维生素,B,12,和叶酸浓度测定,六 治 疗,一般治疗：,营养；,护理，防止感染；,鼻饲：不能进食者。,去除病因,维生素,B,12,和叶酸治疗,精神神经症状明显者，以,B,12,治疗为主，单用叶酸可加重症状。,维,生素,B,12,肌注：,5001000g,一次,每次,100,g,，每周,23,次，连用几周；,神经系统受累时,每日,1mg,，,2,周以上；,维生素,B,12,吸收缺陷：每月,1mg,，长期应用。,维生素,B,12,治疗反应,67,小时：骨髓内巨幼红转为正常,24,天：一般精神症状好转,网织红细胞：,24,天开始增加，,67,天达高,峰，,2,周后降至正常；,精神神经症状：恢复较慢。,叶酸治疗,5mg tid,至症状好转、血象恢复；,Vit C,：有助叶酸吸收；,抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙,(Calc.Leucovorin),治疗；,先天吸收障碍者：剂量增至每日,1550 mg,。,叶酸治疗反应,：,12,天食欲好转；,网织红细胞,24,天开始增加，,67,天高峰；,26,周,RBC,和,Hb,恢复正常；,改善哺乳母亲营养。,七 预 防,改善哺乳母亲营养。,婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。,及时治疗肠道疾病。,合理应用抗叶酸代谢药物。,思考题,1,营养性缺铁性贫血与营养性大细胞性贫血病因与发病机制。,2,营养性缺铁性贫血与营养性大细胞性贫血临床表现、诊断与治疗。,