抗磷脂综合征课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,抗磷脂综合征,（,antiphospholipid syndrome,，,APS,）,一概论,定义,：由于磷脂抗体存在引起临床出现,的一组征候群,主要症状,： 血管栓塞 自发性流产 血小,板减少,1907,年,Wassermann,建立梅毒诊断方法,1950,年,Moore,等,SLE,梅毒血清反应生物,学假阳,1957,年,Conley,和,Hertman BFP-STS,的,SLE,中,有一种特异的抗凝物,Feinstein,和,Rapaport,命名,LA,1983,年,Harus,发现心磷脂抗体,抗磷脂抗体（,APL,）的认识过程,磷脂抗体,狼疮抗凝物（,LA,） 心磷脂抗体（,ACL,）,磷脂酸抗体 磷脂酰丝氨酸抗体,ACL,二磷酸酰基丙二醇 心磷脂,乙酰心磷脂 二甲基心磷脂,二,APL,的致病机制,影响血管内皮细胞和血小板的功能,与内皮细胞磷脂结合,PGI2,血小板凝集,与血小板磷脂结合,TXA2,（凝集前物质） 血管收缩,PGI2,和,TXA2,两者比例失调导致血栓形成,影响内皮细胞蛋白,抗凝血酶,（,AT,）,蛋白,C,蛋白,S,磷脂蛋白,C-,蛋白,S APL,抑制其活化，凝血,与,2GP1,的相互作用,2GP1-,磷脂可被,APL,识别,结合胎盘抗凝蛋白,（,PAP1,）,PAP1-,磷脂,-,抑制多种凝血因子,APL-PAP1,-,抗凝能力,-,血栓形成,-,流产,三流行病学,男：女,1,：,2,SLE 30-40%,家族聚集性,危险因素：吸烟 口服避孕药 其他药物,四临床表现,血栓形成,LA+ LA- ACL+ ACL-,SLE,（,%,）,42 12 40 18,SLE,血栓,LA,：,68%,，,APL,：,64%,习惯性流产,LA ACL,非,SLE,（,%,）,50 36,SLE 13-68 3-42,正常人,流产可发生在妊娠的任何阶段,妊娠的第二、三阶段多见,与,ACL,中的,IgG,型抗体最相关,血小板减少,LA+ LA- ACL+ ACL-,SLE,（,%,）,38 10 32 11,ITP 30% APL+,神经精神系统损伤,LA+ LA- ACL+ ACL-,CTD,（,%,）,38 21 49 12,SLE,（,PUMCH,）,28 11,CNS-SLE ACL+53%,表现,：,脑血栓 脑出血 精神行为异常,癫痫 舞蹈病 脊髓病变,其它,网状青斑,80%APS+,心瓣膜和心内膜炎,Coombs,试验阳性的溶血性贫血,偏头痛,肺动脉高压,血栓引起的肢体坏疽,五实验室检查,方法,RIA ELISA,阳性率,1000,余,SLE 21-63%,平均,44%,RIA,（,+3SD,）,ELISA,（,X+4SD,）,（,PUMCH,）,SLE 43% 30%,ACL,的型别,IgG IgM IgA,IgG,关系更密切,与疾病活动的关系,A,组,：持续阳性 滴度高 血栓自发流产高,B,组,：可 变 滴度低 肾损伤、抗,DNA,抗体高,ACL,与其它磷脂抗体的关系,ACL,与其它抗体的关系,ACL,与其它,CTD,PUMCH,：,RA SSc SS MCTD DM/PM BC % 23 15 10 14 0 0,与非风湿病的关系,六诊断,肯定的诊断,1,有,2,个或,2,个以上的下列临床表现： （,1,）复发性自发性流产 （,2,）静脉血栓 （,3,）动脉闭塞 （,4,）下肢溃疡 （,5,）网状青斑 （,6,）溶血性贫血 （,7,）血小板减少,2,伴有高水平的,ALP,抗体（,IgG,和,IgM5SD),可能的诊断,1,个临床表现和高滴度的,APL,抗体，或,2,种及,2,种以上临,床表现和低滴度的,APL,抗体（,IgG,和,IgM,2-5SD),Alarcon-Segovia,等对,APS,的诊断标准（,1989,）,原发性,APS,的分类标准,（,1988,，,Asherson,）,临床表现：,静脉血栓；动脉血栓；习惯性流产；,血小板减少,实验室指标：,IgG APL,（中,/,高水平）；,IgM APL,（中,/,高,水平）；,LA,阳性,诊断条件：满足,1,条临床表现指标加,1,条实验室指标；,APL,阳性,2,次，其间隔,3,个月；,随访,5,年以排除,SLE,或其他自身免疫性疾病,七治疗,原发病的治疗,针对性治疗,药物,类固醇激素,免疫抑制剂,阿司匹林,肝素、法华令,IVIG,