硬皮病肾危象课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,硬皮病肾危象,(,Scleroderma renal crisis,SRC),系统性硬化症（,SSc）,系统性硬化症,弥漫型和局限型（,CREST,综合征）,MCTD,UCTD,没有硬皮的系统性硬化症,MCTD,和,UCTD,并发,SRC,的机制与病理与,SSc,相同,混合性结缔组织病,临床上有,SLE、PM、SSc,和,RA,的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型,ANA,和抗,RNP,抗体,SLE,表现：心包积液、蛋白尿,PM,表现：肌无力、肌酶升高,RA,表现：关节炎,SSc,表现：雷诺现象、腊肠指,SRC,是系统性硬化症(,SSc),最凶险的并发症，好发于弥漫型,SSc，,往往在起病后4年内发生,SRC,在日本人发生率 5%，在高加索人发生率20%,SRC,发病机制,在内膜增生的基础上血管收缩,在内膜增生的基础上血栓形成（正常血压性,SRC）,导致肾小管旁器缺血，肾素分泌增加，血管紧张素,II,形成，使肾血管进一步收缩,SRC,的高危因素,弥漫型,SSc,早期皮肤病变迅速进展,贫血和/或血小板减少,血压升高,心包积液,充血性心衰,应用大剂量激素,抗,RNA,聚合酶抗体阳性,临床表现,恶性高血压,快速进行性肾功能不全,高肾素血症,微血管病性溶血性贫血（,microangiopathic hemolysis）,实验室检查,重度贫血和血小板减少,尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外,外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断,TTP,血肌酐、尿素氮升高,血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物,抗,RNA,聚合酶,III,在,SSc,合并,SRC,患者阳性率为25%-33%,肾脏组织学改变,主要累及小动脉和微血管,表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉积，血管壁纤维素样坏死,病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮质坏死区域有关,在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积,血管炎少见,治 疗,首选,ACE I,血液透析或腹膜透析,血浆置换（针对,MHA,或,TTP）,前列腺素,血管紧张素,II,受体拮抗剂,血管紧张素转化酶抑制剂,在引入,ACE I,和透析前，,SRC,死亡率为100%,ACE I,奇迹般地改善了,SRC,的预后，提高生存率,ACE I,能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制血压,肌酐3,mg/dl，,是否应用,ACE I,有争议，有学者认为即使肌酐继续升高，仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析,前 列 腺 素,存在争议，益处：,降低,SSc,肺动脉高压患者血管阻力,减少雷诺现象的发作和严重程度,降低肾血管的阻力,糖皮质激素,糖皮质激素并不能延缓,SSc,的进展,由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增加血管紧张素转化酶的活性，二者可导致肾血管损伤,有报道表明大剂量激素（强的松30,mg/d）,可诱发正常血压的,SRC,和其他血管阻塞性并发症,血栓性血小板减少性紫癜（,TTP）,以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为特征,在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的基础上机械性破坏血细胞膜,外周血涂片可见到破碎红细胞,血浆置换有效,针对,MHA,或,TTP,的治疗,血浆置换：,新鲜冰冻血浆,置换量为血容量的1-1.5倍,40-60,ml/kg,抗凝治疗：,是否有效存在争议，有增加出血的可能,当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林,预 后,SSc,并发,SRC：61%,患者预后良好，约一半患者透析3-18月，生存率与无肾危象的弥漫型,SSc,相同；39%患者预后差（死亡或终身透析）,影响预后的因素,早期诊断,快速将血压降至正常,近早应用,ACEI,弥漫型,SSc,患者应监测血压，并应用,ACE I,预防,SRC,的发生,