第七篇-第十四章-原发性醛固酮增多症课件

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,大家好,1,第七篇 内分泌系统疾病,第十四章,原发性醛固酮增多症,(,）,贺冶冰,学时数：学时,2,掌握原发性醛固酮增多症,(,以下简称原醛症,),的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法,讲授目的和要求,3,讲授主要内容,概述,病因和病理,临床表现,实验室和其他检查,诊断标准,治疗,4,原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者,继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多,概 述,5,醛固酮分泌的调节,(,),肾小球旁细胞,(,),(,),(,),(,),(,),(,),(,),(,),(,),(,),(,),6,肾上腺醛固酮瘤,(,),特发性醛固酮增多症,(,),糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,(,),原发性肾上腺皮质增生,(,),产生醛固酮的肾上腺癌,肾上腺皮质癌，约；可分泌糖皮质激素、雄激素。,病理学难明确诊断。远处转移可鉴别,、产生醛固酮的异位肿瘤：少见,10,、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。,：左右,早期：,高血压、醛固酮增多、肾素血管紧张素被抑制,第二期：,高血压、轻度低钾,第三期：,高血压、严重低钾肌麻痹,临床表现,11,、神经肌肉功能障碍,）肌无力（典型者为周期性麻痹）,诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻,常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难,低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重,）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重,12,、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性,浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多,(,低钾性,),；,常并发尿路感染,、心脏表现：,）心电图为低血钾表现：,延长、波增宽、减低、倒置，波上升,）心律失常：,期前收缩,(,室性早搏多见,),、室上性心动过速,、：低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低,13,.,低血钾：多数为持续性低血钾,(,),.,高血钠：一般正常高限或略高于正常,.,碱血症：血值和为正常高限或略高于正常,.,尿钠排泄量,摄入量或接近平衡,.,尿液,:,值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定,(,),而减低,实验室和其他检查,14,.,尿钾：,正常：当血钾,，尿钾,肾性失钾,:,血钾,;,或者 血钾,，尿钾,腺瘤,:,显示直径,腺瘤,放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相,肾上腺血管造影,:,通过造影,可测两侧肾上腺血管内醛固酮,含量,对诊断价值较大,影像学检查,：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）,19,高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮,血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素,降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低,高血压,诊断标准,20,必备条件：,）低血钾伴肾性失钾,）血浆以及尿醛固酮水平增高且不能被抑制,）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋,21,诊断步骤：,一、证实原醛症的存在,二、鉴别原醛症的病因,22,.,高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？,注意影响血钾水平的因素：,疾病活动程度：,严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾；,病情轻者血钾可正常,钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高,（一）证实原醛症的存在,23,病情不明显者可以做平衡餐试验：,方法：,普食条件，每日摄入,(,相当于,),，,(,相当于,),共天,试验第、天查血、，尿,、以及,注：含,平衡餐试验,24,结果,）正常人判断标准：见前述醛固酮测定,）典型原醛者：,血钠正常高值或略高于正常,尿钠,钾代谢负平衡：,血钾,正常高值或略高于正常,碱血症,尿液：值为中性或偏碱性,25,适合于原醛病情轻、低血钾不明显者,方法：每日摄钠,(,约等于,),摄钾,(,约等于,),连续天,结果：原醛症血清钾降低,尿钾增加,血压增高,症状及生化异常加重,高钠试验,26,.,血、尿增多且不能被抑制,影响血浆的因素很多，基础测定的意义有限。当水平升高时，往往需要做抑制试验,抑制分泌方法：,）生理盐水输注法：平衡餐试验基础上，卧位，盐水，静脉点滴，内输完，输注前后测定血浆,结果：正常人血浆水平下降；原醛症时无变化,27,）抑制试验：,条件同上,方法：口服，卧位,服药前后测血浆醛固酮、肾素活性,结果：正常人血浆醛固酮下降，肾素活性升高,原醛者无变化。比值,有意义,注意事项：,血钾,可抑制,(,原醛症正常,),28,),赛庚啶,(),试验：,原理,:,赛庚啶可抑制血清素，阻断其对的兴奋作用,方法：赛庚啶，服药前及后每半小时测血，历时,正常：下降以上,(,较基础值,),，或减少,多在分钟下最明显，平均下降,：无变化,29,.,肾素及血管紧张素,减低且不被兴奋,影响肾素分泌的因素：肾小球内压力降低、立位、血容量减少、血钠下降、肾小管腔内减少和低血钾。当肾素及血管紧张素,减低,往往需要做激发试验,试验原理：限制摄入钠或使用利尿剂造成低钠和低血容量，正常人肾素及血管紧张素,水平升高，原醛症无明显变化,30,),速尿加立位试验：,方法：清晨平卧，总量,基础值，升辐超过正常人,),原因：对,敏感性增强,33,和的鉴别诊断,34,).,非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征,胆固醇,醛固酮,羟皮质酮,皮质醇,去氧皮质酮,（）,雌二醇,(),雄烯二酮,睾酮,雄烯二醇,脱羟表雄酮,羟孕烯醇酮,雌酮,(,）,皮质酮,皮质醇,去氧皮质醇,去氧皮质醇,羟孕酮,孕酮,孕烯醇酮,低,(),().,羟化酶缺陷雌激素合成受阻,糖皮质激素合成受阻,盐皮质激素前体合成亢进,肾上腺激素合成途径,35,（三）伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症,),分泌肾素的肿瘤,（）肾小球旁细胞瘤,（）肾外肿瘤瘤，卵巢肿瘤,),继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多,(),恶性高血压,(),肾动脉狭窄,(),一侧肾萎缩、结缔组织病,36,(,一,),手术治疗,：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松，一周后停药,.,原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术,治 疗,37,(,二,),药物治疗,（）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤,或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄,用法：,（）安体舒通（）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合,用法：,血钾于周、血压周内恢复正常,副作用：阻断睾酮合成,38,（）钙离子阻断剂：调节作用最后环节，抑制分泌以及平滑肌收缩,（）糖皮质激素：对有效,用法：。周后有效,（）赛庚啶：针对。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用,用法：,39,