溶血性贫血的输血

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,溶血性贫血的输血治疗,溶血性贫血,免疫性溶血性贫血,非免疫性溶血性贫血,免疫性溶血性贫血,自身免疫溶血性贫血,错型输血（同种异体反应）,新生儿溶血病,TTP,Evans,综合征,DIC,自身免疫性溶血性贫血,温抗体型：,IgG,型,冷抗体型：,IgM,型,D-L,抗体,温冷双抗体混合型,不典型：,Coombs(-),Coombs,实验,DAT:,是诊断溶贫的经典实验，每个红细胞上必须有,300400,个,IgG,分子或,60115,个补体,C3,分子才能呈阳性，因此有,10%,左右的假阴性、,DAT,强度与溶血的严重程度无关,IAT,：检测血清中的游离抗体或补体，诊断价值不如,DAT,更加敏感的检测方法,生物素亲和系统,-,蛋白试验（,BAS-Coombs),聚乙烯吡咯烷酮（,PVP,）法,流式细胞术检测红细胞结合,IgG,（定量）,微柱凝胶法,自身免疫性溶血性贫血,温抗体型,AIHA,抗体直接对应,Rh,位点的基本结构，它几乎与所有的,RBC,起反应（全凝集素）,病人,RBC,的抗原位点往往被自身抗体“遮断”,交叉配血困难，血源困难,自免溶贫的特点,自免溶贫是我病人往往对药物（包括中草药）异常敏感，激活补体，导致混合型溶血，出现溶血现象。,补体活化到,C3,为止，红细胞在脾脏破坏,没有,C3a,、,C5a,形成，所以血压不下降,不引起,DIC,、肾损伤,自免溶贫的输血治疗,尽量避免输血,在出现严重缺氧症状的时候应该输血,交叉配血需排除血型特异性抗体,切忌在疾病进展期输血,少量输血原则,自免溶贫发生输血危象的治疗,药物：远水解不了近渴,输洗涤红细胞,&,悬浮少白红细胞？,输入的红细胞迅速致敏，比自身红细胞破坏更迅速，寿命,72h,DHIA,分型,自身抗体型,半抗原型（药物吸附型）,免疫复合型,非免疫复合型,混合型,自身抗体型,-,甲基多巴为代表药物,药物与红细胞膜上的蛋白质结合，改变了红细胞膜的抗原性,此类药物还有左旋多巴、甲芬那酸、布洛芬、氧丙嗪等,半抗原型（药物吸附型）,青霉素为代表药物,青霉素本身没有抗原性，但其降解产物有很强的抗原性,此类药物还有半合成青霉素、四环素、头孢菌素类、甲苯磺丁脲等,大剂量使用方法导致,DIHA,免疫复合物型,奎宁为代表药物,与蛋白质载体结合后激发抗体（,IgM,）产生，形成免疫复活物，激活补体,此类药物还有奎宁、奎尼丁、利福平、氯磺丙脲、甲氨蝶呤、非那西丁、磺胺类、异烟肼等,极小量就能引起急性血管内溶血,非免疫球蛋白吸附型,头孢类抗生素为代表药物,药物与红细胞膜结合，引起红细胞膜的抗原性发生改变,直抗阳性，但一般不会发生溶血,混合型,直接损伤血细胞,直接破坏血管内皮细胞,损伤其他组织细胞,引起,TF,释放,诊断,近期有明确服药史,寒战、发热、腰背痛、酱油色尿,贫血、黄疸、肝脾肿大,实验室有溶血性贫血证据,DAI,阳性,与,AIHA,一样，很少发生休克、,DIC,治疗原则,立即停止使用有关药物,控制溶血,发生糖皮质激素,必要时进行全血置换,输血要慎重！,溶血性输血反应,即发性血管内溶血性输血反应,迟发型血管外溶血性输血反应,即发性血管内溶血性输血反应,发热、发冷、血压下降,脸部潮红、呼吸困难,背痛、注射处疼痛,血压下降甚至休克,少尿、无尿、血红蛋白尿,伤口出血、全身出血,DIC,、肾衰竭（死亡原因）,即发性血管内溶血性输血反应,所输血液在,4h,内溶解破坏,相应抗体消耗殆尽,抗体筛选、抗体鉴定没有意义,交叉配血（特别是注侧）不能作为输血依据，应该行红细胞抗原配合性试验,即发性血管内溶血性输血反应,红细胞破坏，红细胞膜凝脂大量释放,膜凝脂是强烈的促凝物质，启动内源性凝血反应，形成广泛的微血栓，肾衰、,DIC,除常规治疗外，应尽早应用肝素,严重病例今早行全血置换,即发性血管内溶血性输血反应,补液、纠酸、扩张肾血管、利尿,激素、,50%,葡萄糖,+,胰岛素,谨慎输血，也别是不可立即输入红细胞,DIC,低凝期，可以输入冷沉淀、血浆、血小板，特别注意补充,AT-III,“无辜旁观者现象,”,导致溶血危象，也应立即行全血置换,即发性血管内溶血性输血反应,补液、纠酸、扩张肾血管、利尿,激素、,50%,葡萄糖,+,胰岛素,谨慎输血，特别是不可立即输入红细胞,DIC,低凝期，可以输入冷沉淀、血浆、血小板，特别注意补充,AT-III,“无辜旁观者现象”导致溶血危象，也应立即行全血置换,血管外溶血性输血反应,无症状、发热、黄疸,输血后血红蛋白不升反降（输血无效）,ABO,以外的抗体导致，必须是温抗体,抗,D,、抗,E,、抗,C,、抗,Jka,、抗,JKb,、抗,D-L,不活化补体或活化补体至,C3,为止的抗体，只能通过肝脾的吞噬细胞破坏,RBC,DTA,阳性,血管外溶血性输血反应,无需特殊处理,对症支持,保护肝肾功能,一定要查清原因，切忌随意输血,如果贫血严重，可选择配合性血液输血输注,少量输血原则,非免疫性溶血性贫血,海洋性贫血,G-6PD,缺乏,遗传性球形红细胞增多症,PNH,机械性溶血,直接毒性影响（脓毒血症、疟疾、毒物）,感染性贫血及溶血,常见于严重感染，,G-,菌多见,常合并,SIRS,红细胞合成减少，寿命缩短,内毒素导致炎性因子释放,血管内皮细胞损伤，胶原纤维暴露，启动内源性凝血系统，导致,DIC,一些细菌或病毒表面直接激活“经典”途径,感染性,DIC,实验室检查,WBC,升高，,Hb,及,PLT,下降,APTT,、,PT,、,TT,则显延长,Fg,降低,D,二聚体升高,3P,阳性,感染性,DIC,的治疗,加强抗感染治疗,扩容、利尿、改善微循环,抗凝治疗,积极补充凝血因子,少量多次输新鲜血,在,DIC,病因来去除前，应在新鲜全血或血浆中加入肝素（,510U/ml,）,败血症性溶血性贫血,在输血过程中突然呼吸困难，血压下降，伤口渗血,脉细，尿少或无尿，肾衰常见,出血倾向，,DIC,血液培养可见大量细菌生长，以,G-,菌为主,治疗：同感染性,DIC,病例分析,女，,32,岁，,SLE,患者，合并自发性腹膜炎。入院第,10,天,Hb,突然下降至,21g/L,，伴发热，呼吸困难。请输血科紧急会诊。,直抗,4+,（多抗,1+,，抗,IgG1+,，抗,C34+,），间抗,1+,）,病例分析,Piet,，男，,64,岁，因乏力、面色苍白,40,多天，发现腹部肿块,20,多天入院。起病,10,多天时曾在当地服用中药治疗，排酱油色小便,3,天。,Hb60g/L,，总胆红素,44,，直胆,21.2,，网织红,13.87%,，多抗,2+,，抗,C3 2+,抗,IgG,（,-,），间抗（,-,），二便隐血（,-,），尿双胆（,+,）,病例分析,男，,40,天。精神差、面色苍白,30,天。,WBC9.2,，,Hb27g/L,，总胆,25.4,，直胆,11.9,A,型，,RH,（,+,），抗筛（,+,），为非特异性抗体；直抗,4+,（多抗,4+,，抗,IgG1+,，抗,C3 3+),，间抗,3+,，抗体,3+,，抗体放散,3+,（为非特异性抗体）,红细胞脆性大,母亲,O,，,RH,（,+,），抗筛（,-,）,;,父亲,A,病例分析,男，,4,月，发热，咳嗽,20,天，乏力，面色苍白,7,天。,B,型，,N,型，有抗,M,抗体。,WBC34.5x10,9,Hb27g/L,N16.9x10,9,pt555x10,9,总胆,21.3,，直胆,10.3,，,ESR84,IgG20.3,，,C3 783,，,IgA,及,IgM,正常,直抗（,-,），间抗,5+,，,PT240s,，,APTT172s,痰涂片：人葡萄球菌,骨髓红系增生低下,病例分析,女，,38,岁。,SLE,合并,AIHA,。,Hb45x109/L,，当地医院定血型为,AB,（只做了正定型）凝聚胺法交叉配血,AB,型,RCC4,袋（,7.5U,），相合。,病例分析,输血开始时病人说自己好像不是这个血型，来引起注意。输血开始,15,分钟内，病人诉头昏、胸闷、腰胀，医务人员加大了技术用量，将,4,袋血液在,2,天内输完。,病人有濒死感，及重度贫血，经家系调查证实病人为,O,型血，体内还存在抗,E,抗体,病例分析,立即全血置换,O,型洗涤红细胞,10U+ABFFP1000ml,置换所用红细胞排除,E,抗原,THANK YOU!,