路易体痴呆的诊断课件

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with Lewy,body,DLB)是以痴呆、帕金森病(,Parkinson disease,PD)症状及以视,幻觉为突出代表的精神症状为主要临床,表现,病理特征为大脑皮层及皮层下核,团弥散分布Lewy包涵体的神经系统变性,疾病,20205/26,DLB曾用过的术语,路易体的痴杲(dementia with Lewy body),弥漫性路易体病(diffuse Lewy body,disease,皮质路易体病(cortical Lewy body disease,老年痴呆路易体型(senile dementia of,Lewy body type,阿尔茨海默病路易体变异型(Lewy body,variant of alzheimers disease,20205/26,DLB概念的提出,1961年冈崎(Okazaki)等首先描述了,DLB的病理及临床表现,2019年第一届,Lewy包涵体痴呆国际工作会议统一了该,病命名,称为Lewy包涵体痴呆,即路易,体痴呆(ICD-10和DSMV中还未将DLB,列为独立的疾病单元),20205/26,DLB的发病情况,近年研究认为DLB占老年期痴呆的15%,20%以上,在有痴呆症状的神经变性疾,病中仅次于阿尔茨海默病(,Alzheimer s disease,AD)。,20205/26,DLB的病因及发病机制,病因和发病机制至今未明。近年来的遗传学研,究发现两个基因可能与路易体形成有关:一个,是-突触核蛋白基因,该基因突变可致帕金森,病,基因产物-突触核蛋白既是路易体的成分,也是老年斑的成分;另一个是细胞色素氧化,酶P450同功酶CYP2D6等位基因,CYP2D6基,因突变是脑干和皮质路易体形成的危险因素,另外,APOE4基因也可能是DLB的危险因素,20205/26,DLB的病理特点-1,大脑皮层及皮层下核团弥散分布的Lewy体,它是胞浆内嗜伊红圆形小体。目前研究认为,-突触核蛋白和神经丝是Lewy结构的主要成,分,在部分DLB和家族性PD中有-突触核蛋,白的基因突变,导致其第5位苏氨酸被丙氨酸,替代,使-突触核蛋白从可溶性变为不溶性而,异常聚集;神经丝主要为其三联体亚单位异常,聚集,影响微管蛋白的功能,使神经元的的功,能和存活受损。
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