气管内平滑肌瘤ppt优质版课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,气管内平滑肌瘤,定位,定性,鉴别诊断,免疫组化,Desmin结蛋白。主要用,肌源性肿瘤,的诊断。,SMA平滑肌肌动蛋白。主要用于,平滑肌来源肿瘤,诊断。,CD117是,胃肠道间质瘤,的特异性标记物，可用于指导格列卫药物治疗。,CD34内皮细胞标记。主要用于,良、恶性血管源性肿瘤和鉴别诊断,以及,肿瘤中血管分布,的研究。与CD117联合用于诊断间质瘤。,S-100 神经组织标志，存在于神经组织，垂体、颈动脉体，肾上腺髓质、唾液腺、少数间叶组织，常用于,神经鞘瘤、恶黑、脂肪肉瘤、软骨肿瘤诊断,。,Ki-67-细胞增殖标志，肿瘤增殖越快，恶性程度越高。,dog-1,蛋白是由,dog-1,基因编码的一种蛋白质，可以选择性地表达在,GIST,中。,原发性肺平滑肌瘤,Pulmonary,leiomyomas,概述,Pulmonary leiomyoma非常罕见，占肺内肿瘤的2%。大约45%的肺平滑肌瘤位于支气管内，其余位于实质内和气管内。,除了脂肪瘤外，其余气管原发良性肿瘤大多为中度以上强化。,恶性肿瘤：腔内外浸润生长，表面不光滑或呈分叶状，宽基底，管壁增厚，可外侵。,Pulmonary leiomyoma非常罕见，占肺内肿瘤的2%。,累及远端气道或肺实质者表现为多发结节，直径可达几cm，常有空洞。,累及远端气道或肺实质者表现为多发结节，直径可达几cm，常有空洞。,应通过免疫过氧化物酶染色可以显示平滑肌瘤内含有弹性蛋白、肌动蛋白、s-100蛋白。,多见于年轻人，尤其是儿童，是出生时感染母亲的人类乳头状病毒的结果。,S-100 神经组织标志，存在于神经组织，垂体、颈动脉体，肾上腺髓质、唾液腺、少数间叶组织，常用于神经鞘瘤、恶黑、脂肪肉瘤、软骨肿瘤诊断。,主要用肌源性肿瘤的诊断。,气管内带蒂瘤体几乎均为良性肿瘤，绝大多数气管良性肿瘤，不侵入气管壁，平片或CT显示肿瘤内有钙化者，最常见于软骨瘤和错构瘤，但有钙化时也可见于软骨肉瘤。,文献报道气管平滑肌瘤增强扫描增强幅度超过20Hu，也有超过40Hu的报道。,应通过免疫过氧化物酶染色可以显示平滑肌瘤内含有弹性蛋白、肌动蛋白、s-100蛋白。,有症状者多表现为支气管哮喘、支气管炎或端坐呼吸，系因肿物较大堵塞气道所致。,气管上段毛细血管瘤 胸廓入口处气管后壁可见不规则软组织结节影向腔内突起，边缘清楚（A、B），增强扫描病变显著强化，与气管相交处呈锐角（C-F）。,Pulmonary leiomyoma非常罕见，占肺内肿瘤的2%。,部分原发性肿瘤属于低恶性肿瘤（如腺样囊性癌、类癌、粘液表皮样癌），其表现类似良性肿瘤，需纤支镜活检鉴别。,气管上段毛细血管瘤 胸廓入口处气管后壁可见不规则软组织结节影向腔内突起，边缘清楚（A、B），增强扫描病变显著强化，与气管相交处呈锐角（C-F）。,常界限清楚，表面光滑，但乳头状瘤可呈菜花状。,低分化癌则以腔内宽基底结节型和管壁生长浸润型。,病理学表现,气管平滑肌瘤来源于气管壁平滑肌，常起源于气管膜部粘膜下，好发于气管的中上,1/3,处。,肿瘤有完整包膜。,直径一般小于,3.0cm,。,镜下找到深染细胞核且有大小不等的分裂像时考虑平滑肌瘤。,平滑肌瘤在光镜下很难与纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤区分。应通过免疫过氧化物酶染色可以显示平滑肌瘤内含有,弹性蛋白、肌动蛋白、,s-100,蛋白。,临床表现,肺平滑肌瘤属于良性肿瘤，起源于肺或支气管平滑肌纤维，分肺内型和支气管内型两种。,肺平滑肌瘤主要见于中、青年人，女性多于男性。,气管平滑肌瘤多发于,15-72,岁，没有性别差异。,从症状出现到建立诊断相隔,3-9,月不等。,有症状者多表现为支气管哮喘、支气管炎或端坐呼吸，系因肿物较大堵塞气道所致。,CT,表现,肿物位于气管黏膜下，为广基底，无蒂，表面光滑亦可表现似冰山状，即小部分肿物突入到含气的气管腔中，而大部分肿块伸入到邻近的纵隔中。,肿块轮廓光整，密度均匀，偶尔伴有缺血造成囊性变性，增强扫描明显强化。,和其他良性气管肿瘤一样，平滑肌瘤没有特异性,CT,表现，但,CT,有助于显示气管及周围组织的受累情况。,确诊需要活检。,而良性肿瘤：腔内结节状生长，表面光滑的较小肿块，窄基底管壁无增厚。,恶性肿瘤：腔内外浸润生长，表面不光滑或呈分叶状，宽基底，管壁增厚，可外侵。,最常累及喉部，偶可延伸至气管或近段支气管，罕见播散至肺实质。,除了脂肪瘤外，其余气管原发良性肿瘤大多为中度以上强化。,而良性肿瘤：腔内结节状生长，表面光滑的较小肿块，窄基底管壁无增厚。,从症状出现到建立诊断相隔3-9月不等。,镜下找到深染细胞核且有大小不等的分裂像时考虑平滑肌瘤。,累及远端气道或肺实质者表现为多发结节，直径可达几cm，常有空洞。,一般认为只有75%的内腔为肿物占位时，方出现症状，表现为气短、哮喘与发绀，甚至病人常在夜间被憋醒，故通常误为哮喘发作。,肺平滑肌瘤主要见于中、青年人，女性多于男性。,除了脂肪瘤外，其余气管原发良性肿瘤大多为中度以上强化。,VR（E）显示该段近乎截断，仿真内镜（F）显示广基底病变向腔内生长压迫气管呈一弯新月。,气管上段毛细血管瘤 胸廓入口处气管后壁可见不规则软组织结节影向腔内突起，边缘清楚（A、B），增强扫描病变显著强化，与气管相交处呈锐角（C-F）。,主要用于良、恶性血管源性肿瘤和鉴别诊断以及肿瘤中血管分布的研究。,有症状者多表现为支气管哮喘、支气管炎或端坐呼吸，系因肿物较大堵塞气道所致。,和其他良性气管肿瘤一样，平滑肌瘤没有特异性CT表现，但CT有助于显示气管及周围组织的受累情况。,气管平滑肌瘤多发于15-72岁，没有性别差异。,累及远端气道或肺实质者表现为多发结节，直径可达几cm，常有空洞。,多见于儿童和年轻患者。,含软骨、脂肪、纤维组织和上皮成分,气管原发性良性肿瘤极为罕见，包括骨软骨瘤、乳头状瘤、纤维瘤、血管瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤、错构瘤和软骨瘤等。,累及远端气道或肺实质者表现为多发结节，直径可达几cm，常有空洞。,平扫（,A,）显示肿瘤位于气管食管之间，突出入气管腔内，呈轻度分叶，病灶内密度均匀，增强扫描（,B,）显示病灶呈显著均匀强化，与气管壁分界不清,气管原发性良性肿瘤,气管原发性良性肿瘤极为罕见，包括骨软骨瘤、乳头状瘤、纤维瘤、血管瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤、错构瘤和软骨瘤等。,多见于儿童和年轻患者。,一般认为只有,75%,的内腔为肿物占位时，方出现症状，表现为气短、哮喘与发绀，甚至病人常在夜间被憋醒，故通常误为哮喘发作。,影像表现,气管原发良性肿瘤直径常在,2cm,以内，起自气管壁，呈圆形、息肉状或扁丘状向气管腔内突出。,常界限清楚，表面光滑，但乳头状瘤可呈菜花状。,通常以窄基底与气管壁相连，仅偶尔呈宽基底与气管壁相连。,气管内带蒂瘤体几乎均为良性肿瘤，绝大多数气管良性肿瘤，不侵入气管壁，平片或,CT,显示肿瘤内有钙化者，最常见于软骨瘤和错构瘤，但有钙化时也可见于软骨肉瘤。,部分原发性肿瘤属于低恶性肿瘤（如腺样囊性癌、类癌、粘液表皮样癌），其表现类似良性肿瘤，需纤支镜活检鉴别。,影像表现,除了脂肪瘤外，其余气管原发良性肿瘤大多为中度以上强化。,气管血管瘤、血管球瘤组织中血管丰富，呈明显强化。,文献报道气管平滑肌瘤增强扫描增强幅度超过,20Hu,，也有超过,40Hu,的报道。,文献报道乳头状瘤呈中度强化。,国内部分研究认为气管、主支气管内良性肿瘤的强化程度与恶性肿瘤有一定重叠。,总体上良性肿瘤强化程度大于恶性肿瘤，强化程度可以作为鉴别诊断重要参考。,影像表现,恶性气管肿瘤表面不光滑或呈分叶状，以宽基底与管壁相连，常引起管壁增厚，主要表现为腔内外肿块型和气管隆突肿瘤型，可使周围脂肪间隙及周围组织器官受侵。,低分化癌则以腔内宽基底结节型和管壁生长浸润型。,气管上段毛细血管瘤,胸廓入口处气管后壁可见不规则软组织结节影向腔内突起，边缘清楚（,A,、,B,），增强扫描病变显著强化，与气管相交处呈锐角（,C-F,）。,VR,显示气管腔内分叶状息肉样突起（,G,）。,右主支气管神经纤维瘤,横断位扫描（,A,）显示右主支气管后壁类圆形软组织结节，向腔内外同时生长，气管官腔明显受压变窄呈细线状、结节内部密度均匀，轮廓光滑（,B-D,）；,VR,（,E,）显示该段近乎截断，仿真内镜（,F,）显示广基底病变向腔内生长压迫气管呈一弯新月。,鉴别诊断,气管支气管恶性肿瘤,恶性肿瘤：腔内外浸润生长，表面不光滑或呈分叶状，宽基底，管壁增厚，可外侵。,而良性肿瘤：腔内结节状生长，表面光滑的较小肿块，窄基底管壁无增厚。,强化：良性恶性，但有一定重叠（并且脂肪瘤除外）,气管支气管错构瘤,是气道最常见的良性肿瘤（,70%,），但在全部错构瘤中仅占,3%,、,含软骨、脂肪、纤维组织和上皮成分,CT,：含脂肪或爆米花样钙化，如无，则和恶性肿瘤不能区别。,PDG-PET,少或无摄入。,气管内带蒂瘤体几乎均为良性肿瘤，绝大多数气管良性肿瘤，不侵入气管壁，平片或CT显示肿瘤内有钙化者，最常见于软骨瘤和错构瘤，但有钙化时也可见于软骨肉瘤。,总体上良性肿瘤强化程度大于恶性肿瘤，强化程度可以作为鉴别诊断重要参考。,恶性肿瘤：腔内外浸润生长，表面不光滑或呈分叶状，宽基底，管壁增厚，可外侵。,有症状者多表现为支气管哮喘、支气管炎或端坐呼吸，系因肿物较大堵塞气道所致。,Pulmonary leiomyomas,气管血管瘤、血管球瘤组织中血管丰富，呈明显强化。,恶性肿瘤：腔内外浸润生长，表面不光滑或呈分叶状，宽基底，管壁增厚，可外侵。,有症状者多表现为支气管哮喘、支气管炎或端坐呼吸，系因肿物较大堵塞气道所致。,气管平滑肌瘤多发于15-72岁，没有性别差异。,而良性肿瘤：腔内结节状生长，表面光滑的较小肿块，窄基底管壁无增厚。,Pulmonary leiomyoma非常罕见，占肺内肿瘤的2%。,应通过免疫过氧化物酶染色可以显示平滑肌瘤内含有弹性蛋白、肌动蛋白、s-100蛋白。,有症状者多表现为支气管哮喘、支气管炎或端坐呼吸，系因肿物较大堵塞气道所致。,一般认为只有75%的内腔为肿物占位时，方出现症状，表现为气短、哮喘与发绀，甚至病人常在夜间被憋醒，故通常误为哮喘发作。,总体上良性肿瘤强化程度大于恶性肿瘤，强化程度可以作为鉴别诊断重要参考。,而良性肿瘤：腔内结节状生长，表面光滑的较小肿块，窄基底管壁无增厚。,气管上段毛细血管瘤 胸廓入口处气管后壁可见不规则软组织结节影向腔内突起，边缘清楚（A、B），增强扫描病变显著强化，与气管相交处呈锐角（C-F）。,总体上良性肿瘤强化程度大于恶性肿瘤，强化程度可以作为鉴别诊断重要参考。,肿物位于气管黏膜下，为广基底，无蒂，表面光滑亦可表现似冰山状，即小部分肿物突入到含气的气管腔中，而大部分肿块伸入到邻近的纵隔中。,肺平滑肌瘤主要见于中、青年人，女性多于男性。,Pulmonary leiomyoma非常罕见，占肺内肿瘤的2%。,多见于儿童和年轻患者。,气管支气管错构瘤,气管支气管乳头状瘤,多见于年轻人，尤其是儿童，是出生时感染母亲的人类乳头状病毒的结果。,最常累及喉部，偶可延伸至气管或近段支气管，罕见播散至肺实质。,CT,：多个结节突入管腔内或气腔壁弥漫性结节状增厚，可导致肺不张或阻塞性肺炎。,累及远端气道或肺实质者表现为多发结节，直径可达几,cm,，常有空洞。,气管支气管乳头状瘤,部分原发性肿瘤属于低恶性肿瘤（如腺样囊性癌、类癌、粘液表皮样癌），其表现类似良性肿瘤，需纤支镜活检鉴别。,总体上良性肿瘤强化程度大于恶性肿瘤，强化程度可以作为鉴别诊断重要参考。,肺平滑肌瘤属于良性肿瘤，起源于肺或支气管平滑肌纤维，分肺内型和支气管内型两种。,PDG-PET少或无摄入。,而良性肿瘤：腔内结节状生长，表面光滑的较小肿块，窄基底管壁无增厚。,肿物位于气管黏膜下，为广基底，无蒂，表面光滑亦可表现似冰山状，即小部分肿物突入到含气的气管腔中，而大部分肿块伸入到邻近的纵隔中。,VR（E）显示该段近乎截断，仿真内镜（F