完全性肺静脉异位引流课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,完全性肺静脉异位引流,Total Anomalous Pulmonary Venous Connection,1,完全性肺静脉异位引流（,TAPVC,）,流行病学资料,病理解剖,病理生理及血流动力学改变,临床表现,特殊检查：心电图、,X,光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影,治疗,预后,2,流行病学,所有肺静脉与左房没有直接连接，直接或者借道体静脉接入右心房。,此病不少见，约占,2%,，大多在婴儿期就有严重症状，,80%,死于,1,岁内。,3,病理解剖,心上型（,55%,）,心内型（,30%,）,心下型（,13%,）,混合型（,2%,）,4,心上型（,55%,）,左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。,注意：,垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。,5,心内型（,30%,）,肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。,6,心下型（,13%,）,肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。,心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。,7,混合型（,2%,）,同时具有上述两种以上的静脉异位回流。,8,9,病理生理及血流动力学,体循环和肺循环血流都到右房会合，自右房分两路：,一路入右室,一路通过,ASD,、卵圆孔,入左房左室,TAPVC,使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。,10,约有,20%,的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻，体静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而肺循环的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。,根据此，,Gersony,将本病分为三类：,严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉压力很高,中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高,无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高,11,临床表现,根据肺静脉回流有无梗阻、,ASD,是否足够大,当心房内,分流量较小,时（,ASD,过小）：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。,当心房内,分流较大,时（,ASD,足够大）：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。,12,肺静脉回流无梗阻,症状：出生无症状，一月即有呼吸急促，喂养困难，体重不增并呼吸道感染。半岁时心功能衰竭加重，青紫却不严重。肺血多，体循环不足。,7585%,死于,1,岁内，多数,3,月内死亡。,体征：杂音可有可无，肺动脉瓣听诊区可有,2,级收缩期杂音，胸骨左缘下部及剑突附近可有三尖瓣反流的舒张期杂音。肝脏增大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。,13,有梗阻,心电图：电轴右偏，右房增大和右室肥厚,胸片：肺血增多，右房右室增大，肺动脉干突出，左房左室不大,14,肺静脉回流有梗阻,存在肺静脉淤血、肺水肿,症状：出生一、二内即有青紫和呼吸急促，喂养困难有梗阻及愈益加重的心力衰竭，多数数日内或少数与三、四个月内死亡。,体征：症状重，体征轻,肺血回心阻于肺内，心脏不大；肺动脉瓣关闭音响亮，可全无杂音，肝脏增大。,15,无梗阻,心电图：右室增大，右房可不大，右室面临肺循环阻力大，左室的电势小,胸片：心脏多不大，肺野有弥漫的斑点网状阴影，由肺门向四周放射，肺野上部的静脉影增粗，下部外围可见淋巴管扩张（,Kerley,线）,CT,和,MRI,：显示和诊断肺静脉异位连接，造影增强磁共振血管成像序列（,CE-MRA,）诊断效果更好,16,超声诊断,心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引流入左房，,而在左房后方可见肺静脉总汇腔,胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血管直接或间接引流入右房,房间隔可见缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流,可有右心增大、左心缩小,17,心内型：可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接；,心上型：胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、左无名静脉、上腔静脉回流入右房的途径；,心下型：剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、门静脉、肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径,;,结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。,18,治疗,内科治疗：如出生数日内有严重青紫，严重窘迫及心血管功能不全时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻，内科的紧急治疗为纠酸，降低肺循环阻力（,NO,）,外科手术：如有严重的梗阻；外科手术宜早不宜迟；对梗阻不重，可先用球囊导管行房间隔缺损扩大的操作，或择期手术。手术的目标为将肺静脉回路直接归入左房。,19,结束语,当,你尽了自己的最大努力,时,，,失败,也是伟大,的，所以不要放弃，坚持就是正确的。,When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The,End,感谢聆听,不足之处请大家批评指导,Please Criticize And Guide The,Shortcomings,演讲人：,XXXXXX,时 间：,XX,年,XX,月,XX,日,