帕金森病-课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,帕金森病,1,ppt课件,主要内容,概念,病因,临床表现,辅助检查,鉴别诊断,治疗,2,ppt课件,帕金森病,概念,为一组好发于中老年人的锥体外系统进行性变性疾病,临床特征：,静止性震颤,运动迟缓,肌强直,姿势步态异常,基底节的基本神经元环路,3,ppt课件,帕金森病,病因、发病机制,PD,与多种因素有关、多种发病机制参与,环境因素,遗传因素,生理老化,自由基,线粒体功能衰竭,钙超载,兴奋氨基酸,细胞凋亡,黑质,DA,能神经元死亡,临床症状,4,ppt课件,帕金森病,病理,典型病理特点,1,、黑质致密带中含黑色素,DA,神经元,进行性大量丧失,(80%),2,、残留的黑质,DA,能神经元胞浆内,出现嗜酸性包涵体,Lewy,体,正常,DA Ach,抑制性,兴奋性,黒质,-,纹状体多巴胺通路变性,5,ppt课件,帕金森病,病理,Parkinson,病黑质致密部,DA,神经元内的,Lewy,体,6,ppt课件,帕金森病,临床表现,一般情况,多在,60,岁后发病,.,起病隐袭,缓慢进展,.,可表现为,震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、其他表现,.,7,ppt课件,帕金森病,临床表现,PD,主要临床特点,1.,静止性震颤,2.,肌强直,3.,运动迟缓,4.,姿势步态异常,8,ppt课件,帕金森病,临床表现,1,、,静止性震颤,特点,:,安静时出现,随意运动减轻,.,紧张时加剧,入睡后消失,.,多为首发症状,.,自一侧上肢开始,不对称,拇指与食指,“,搓丸样,”,动作,4-6Hz,部分患者合并轻度姿势性震颤,9,ppt课件,帕金森病,临床表现,鉴别震颤：,帕金森病为,静止性震颤,姿势性震颤,10,ppt课件,帕金森病,临床表现,2.,肌强直,特点,:,被动运动关节时阻力增加,屈肌和伸肌均受累,锥体外系损害,表现为：,铅管样强直、齿轮样强直,折刀样强直,锥体束损害,11,ppt课件,帕金森病,临床表现,3.,运动迟缓（障碍）,运动迟缓特点,:,随意运动减少和缓慢,行走和转身缓慢,吞咽困难、语音单调低沉,.,面具脸,肌强直和运动障碍所致,12,ppt课件,帕金森病,临床表现,3.,运动迟缓（障碍）,手指精细动作困难和僵住小写症,13,ppt课件,帕金森病,临床表现,4.,姿势和步态异常,姿势,:,站,-,屈曲体姿,步态,:,早期,:,下肢拖曳上肢摆动消失,后期,:,小步态、启动困难、慌张步态,.,14,ppt课件,帕金森病,临床表现,5.,其他症状,精神症状：抑郁,痴呆,脂颜：皮脂腺、汗腺分泌亢进,自主神经症状,:,多汗、便秘,近半患者出现抑郁和睡眠障碍,15%-30%,晚期痴呆,15,ppt课件,PD,脑纹状体,DAT,功能逐渐显著降低,基线,22,月,34,月,46,月,125,I-CIT,示踪,DA,转运体,PET,成像,PET,或,SPECT:,早期可显示脑内,DAT,功能显,DA,递质合成,可辅助诊断,16,ppt课件,帕金森病,临床诊断,中老年发病，缓慢进展,.,运动迟缓,具备其他,3,项中的一项,左旋多巴治疗敏感,17,ppt课件,帕金森病,鉴别诊断,特发性震颤,(,继发性,),帕金森综合征,帕金森叠加综合征,姿势性或动作性震颤,无肌强直和运动迟缓，饮酒或服心得安震颤显著减轻，约,1/3,有家族史,.,伴发帕金森样表现的其它神经变性疾病,1),多系统萎缩：,锥体外系、锥体系、小脑、自主神经,左旋多巴治疗不敏感,2),进行性核上性麻痹：,垂直性眼球凝视麻痹、不自主运动、常伴额颞痴呆,/,假性球麻痹、构音障碍或锥体束征、震颤不明显，对左旋多巴反应差,病因明确,脑外伤,脑卒中,脑炎,CO,中毒,18,ppt课件,帕金森病,鉴别诊断,伴发帕金森表现的其他神经变性疾病,3,）：肝豆状核变性：,发病年龄小，不自主运动，角膜,K-F,环，肝功能损害，可有锥体束和扑翼样震颤。,4,）、抑郁症：,表情贫乏、言语单调、随意运动减少，无肌强直和震颤，抗抑郁治疗有效。,19,ppt课件,帕金森病,治疗,治疗原则：,1）综合治疗,药物治疗首选,2）用药原则,小剂量达满意疗效.,体现个体化特点.,3）治疗目标,延缓发展、控制症状.,20,ppt课件,帕金森病,治疗,对症治疗,恢复,DA-ACh,平衡,1.药物治疗,2.手术治疗,4.中医、康复、心理治疗,抗,ACh(,苯海索,),拟,DA,促进,DA,释放,(,金刚烷胺,),L-Dopa,替代,(,复方左旋多巴,),DA,受体激动,(,溴隐亭,),L-Dopa,增效剂,(,恩他卡朋,),3.,细胞移植和基因治疗,抑制左旋多巴在外周代谢,21,ppt课件,帕金森病,药物,治疗,1,、保护性治疗,延缓疾病发作、改善症状、及早进行,.,司来吉兰,+,维生素,E,多巴胺受体激动剂,+,辅酶,Q,10,22,ppt课件,帕金森病,药物,治疗,2,、症状性治疗,1,）早期,用药时机,选药原则,治疗药物,暂缓用药、医学体疗、坚持工作、参与社会,根据年龄段、是否伴有智能减退、相关症状,.,1,、抗胆碱能药：苯海索,用于震颤明显的年轻患者,闭角型青光眼、前列腺肥大禁用,。,2,、金刚烷胺：对少动、强直、震颤有改善作用，对异动症有治疗作用,哺乳期禁用,3,、复方左旋多巴：是治疗本病最基本最有效的药，对震颤、强直、运动迟缓均有效。分为标准片、控释剂、弥散型。,闭角型青光眼、精神病禁用,4,、多巴胺受体激动剂：溴隐亭,早期年轻患者首选,5,、单胺氧化酶,B,抑制剂：司来吉兰,阻止脑内多巴胺降解，,禁与,SSRI,合用。,6,、,COMT,抑制剂：恩他卡朋,抑制左旋多巴在外周代谢，单用无效,合成制剂可用于疾病早期,23,ppt课件,帕金森病,药物,治疗,2,、症状性治疗,2,）中期,早期用低剂量复方左旋多巴,早期用复方左旋多巴以外的药,24,ppt课件,帕金森病,药物,治疗,2,、症状性治疗,3,）晚期：临床表现复杂,力求改善运动症状,处理伴发的运动并发症和非运动症状,25,ppt课件,帕金森病,药物治疗,晚期运动并发症治疗,1、症状波动,疗效减退,“,开-关,”,现象,表现：,每次用药有效时间,、出现运动功能下降、用药后又改善治疗,治疗：,增加每日服药次数、增加每次 服药剂量、用缓释剂或加辅助药,表现,:,运动不能,(,关,),与运动改善,(,开,),交替出现、开期常伴异动症，关期可僵，与服药时间、血药浓度无关。,治疗可试用：,DA,受体激动剂,.,26,ppt课件,帕金森病,药物治疗,晚期运动并发症治疗,2,、异动症：不自主舞蹈症动作,三种形式,:,剂峰异动症,双向异动症,肌张力障碍,表现,:,血药浓度高峰期,(,用药,12h),出现运动增多，与用药过量和,DA,受体超敏有关,剂初和剂末期运动障碍,表现,:,足或小腿痛性痉挛、多发于清晨服药前、清晨肌张力障碍,睡前服复方左旋多巴控释片，起床前服弥散型多巴丝肼,27,ppt课件,帕金森病,药物治疗,晚期非运动并发症治疗,1,、,精神症状,:,生动的梦境,抑郁、焦虑、欣快、轻躁狂,错觉、幻觉、精神错乱、意识模糊治疗：依次减少或停用抗帕金森药,无效者加用抗精神病药,28,ppt课件,帕金森病,药物治疗,晚期非运动并发症治疗,2,、自主神经功能障碍治疗,便秘、泌尿障碍、体位性低血压,3,、睡眠障碍,睡前加服复方左旋多巴控释片,29,ppt课件,帕金森病,外科治疗,神经核毁损术,脑深部电刺激,(DBS),细胞移植治疗,适应症,:,1,、早期治疗显效,长期治疗,疗效减退且出现异动症,2,、非原发性,PD,为手术禁忌,3,、早期药物显效 不宜手术,异体胚胎中黒质细胞移植到患者纹状体,纠正基底节过高的抑制性输出,30,ppt课件,帕金森病,预后,慢性进展性疾病，无法治愈,早期合理治疗：,维持几年工作,晚期患者,:,全身僵直、卧床不起,常见的死因：肺炎、骨折等并发症,31,ppt课件,帕金森病,药物治疗临床举例,例1.,35,岁男性,左手静止性震颤,伴动作缓慢1年,叔叔年轻时有类似病史,先用激动剂再用复方左旋多巴,例,2.55,岁,男性,作家,2,年前出现左侧肢体震颤和动作慢,近,1,年右上肢亦出现明显震颤,可用复方左旋多巴 或苯海索,例,3.67,岁,女性,PD,病史,3,年半一直用受体激动剂治疗,有一定的疗效,近半年出现走路不稳,可加用复方左旋多巴,例,4.66,岁男性,PD,病史,5,年半一直用美多芭治疗,250mg,3,次,/d,疗效较好,近半年药效时间由每次控制,4.5h,减到,3,3.5h,可用复方左旋多巴缓释剂,32,ppt课件,