血液系统疾病常见

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血液系统常见疾病的诊疗,血液系统疾病的分类,贫血性疾病,增生性疾病,出血性疾病,LOGO,女性,Hb110g/L,Rbc4.0,109/L,HCT0.37,男性,Hb120g/L,Rbc,4.5,109,/L,HCT100 3235,巨幼细胞贫血,肝病,甲减,正常细胞性贫血,80100 3235,再生障碍性贫血,溶血性贫血,失血性贫血,小细胞性贫血,80 32,缺铁性贫血,铁粒幼细胞贫血,珠蛋白生成障碍性贫血,小细胞性贫血,80 3235,感染,中毒,LOGO,小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血 非缺铁性贫血,血清铁蛋白 铁幼粒细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血,血清铁,红细胞游离原卟啉,骨穿 血红蛋白电泳,LOGO,巨幼细胞贫血 ：测叶酸、,B12,水平,骨穿,大细胞性贫血,非巨幼细胞贫血 ：查肝病、内分泌疾病,正常细胞性贫血,（多）网织红细胞（少）,溶贫 再障,LOGO,溶贫诊断依据,一、,提示红细胞破坏的实验室检查,(,一,),血管外溶血,高胆红素血症,粪胆原排出增多,尿胆原排出增多,含铁血黄素尿,(,二,),血管内溶血,血红蛋白血症,血清结合珠蛋白降低,血红蛋白尿,LOGO,二、,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,(,一,),网织红细胞增多,(,二,),周围血液中出现幼红细胞,(,三,),骨髓幼红细胞增生,三、,提示红细胞寿命缩短的实验室检查,(,一,),红细胞的形态改变,(,二,),海因小体,(,三,),红细胞渗透脆性增加,(,四,),自身凝集反应及吞噬红细胞现象,LOGO,Diagram,葡萄糖,-6,磷酸脱氢酶缺乏症,遗传性球形细胞增多症,异常血红蛋白病,海洋性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,温抗体自身免疫性溶血性贫血,6,1,2,5,4,3,溶贫,LOGO,Diagram,1,球形红细胞增多,红细胞渗透脆性增加,2,高铁血红蛋白还原实验,G-6PD,活性测定,.,3,血红蛋白醋纤膜电泳,异常血红蛋白一级结构分析,LOGO,Diagram,血红蛋白醋纤膜电泳,HbA2,、,HbF,定量,4,5,直接抗人球蛋白试验,6,酸溶血试验,含铁血黄素试验,热溶试验,蔗糖溶血试验,蛇毒因子溶血试验,LOGO,增生性疾病,骨髓增生异,常综合征,良性,增生性,疾病,骨髓增生性疾病,造血干细胞克隆性疾病,一至三系血细胞减少,骨髓增生活跃,骨髓中原始细胞,30%,贫血、出血、肝脾大,多能干细胞克隆性疾病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化症,血流缓慢、组织缺血表现,贫血、出血、血栓形成,高尿酸血症,肝脾大,LOGO,Diagram,恶性,增生性疾病,造血干细胞恶性克隆性疾病,原始细胞大量增殖并浸润各器官组织,贫血、出血、继发感染,肝脾肿大,免疫系统的恶性肿瘤,HD,、,NHL,无痛性淋巴结肿大、发热、消瘦,晚期,浸润各器官组织表现,浆细胞异常增生的恶性肿瘤,对骨骼,及其它器官组织浸润破坏表现,血浆蛋白异常引起的表现,肾功能损害,血清大量,M,蛋白,尿本周蛋白,异常组织细胞增生,发热、,贫血、出血,浸润各器官组织表现,全血细胞减少,骨髓中异常组织细胞,白血病,淋巴瘤,浆细胞病,恶组,LOGO,Diagram,肝脾淋巴结肿大,睾丸,骨骼和关节,眼球突出、复视、失明,CNS-L,牙龈增生、肿胀,器官及组织,浸润表现,LOGO,A,再障,B,PNH,C,MDS,网织红细胞减少,骨髓增生低下,肝、脾不大,血红蛋白尿,尿含铁血黄素试验,溶血试验（酸、蔗糖、蛇毒因子）,骨髓增生活跃,骨髓原始细胞,30%,D,恶组,骨髓有异常组织细胞,出血严重,晚期肝大、黄疸,贫血、出血、发热、三系减少,鉴别诊断,LOGO,出血性疾病,血管壁异常,血小板异常,凝血功能障碍,复合性止血机制,异常,抗凝、纤维蛋白溶解,异常,出血性疾病的分类,遗传性出血性毛细血,管扩张症,过敏性紫癜,特发性血小板减少性,紫癜,血友病,A,、,B,维生素,K,缺乏,肝素过量,蛇咬伤,血管性血友病,DIC,LOGO,出、凝血实验在,出血性疾病,诊断中的意义,凝血异常性疾病,项目 血管性疾病 血小板疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多,BT ,毛细血管脆性试验,+,血小板计数,血块收缩,+,CT +,PT,KPTT +,TT,+,PCT,+,FDP,+,纤维蛋白原,+,纤溶酶原,_ +,LOGO,血液系统疾病常见症状、体征,症状,贫血：贫血症状、发生时间、病程,出血：发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、消化,道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症状、,月经多等，持续时间，诱因，出血量，是否自,发性，与手术、创伤及药物的关系等，是否伴,腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病前有,无感染等，,感染：有无发热及不同部位感染的表现。,器官及组织浸润表现：见上表,高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻木刺痛,感、皮肤瘙痒等,LOGO,体征,：,血压、脉搏,、,皮肤、巩膜有无苍白、黄染、舌,面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点、紫,癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。,胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸肿大,关节有无肿胀、畸形等,LOGO,既往史：,化学毒物（苯）、放射线、特殊药物（烷化,剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、抗甲,亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等）接触史。,家族史,慢性炎症，肝、肾疾病，结缔组织病及恶性肿,瘤病史。,饮食习惯、营养状况等。,LOGO,血液系统疾病的治疗,一、保持正常血液成分及其功能,1,、补充造血所需营养：,铁剂、叶酸、维生素,B12,、维生素,K,2,、刺激造血：雄激素,3,、细胞因子：,EPO,、,G-CSF,、,GM-,CSF,LOGO,4,、切脾：遗传性球形细胞增多症疗效确,切,5,、过继免疫：干扰素等,6,、成分输血及抗感染治疗,LOGO,二、,去除异常血液成分和抑制异常功能,1,、化疗：碳酸氢钠、别嘌呤醇,2,、放疗,3,、血细胞分离机应用：,4,、免疫抑制剂：再障、自身溶血性贫,血、抗排斥,5,、抗凝、溶栓,LOGO,三、骨髓移植,骨穿的应用：,疾病的诊断,鉴别诊断,疗效判断,LOGO,医嘱原则与方法：,长期医嘱,临时医嘱,LOGO,Thank You!,