线粒体与细胞能量的转换

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,医学细胞生物学,医学细胞生物学,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,第六章 线粒体与细胞能量的转换,第一节 线粒体的基本特征,一、线粒体的形态、数量与结构,1.,形态、数量与细胞的类型和生理状态相关,2.,由,双层单位膜,套叠而成的封闭膜囊结构,第一节 线粒体的基本特征,外膜：光滑平整，通透性高。,内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量高，通透性低。附着有基粒。,内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白质等物质进出线粒体的通道,基质：,含有独立的,DNA,遗传物质和整套转录翻译系统,，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。,基粒：,ATP,酶复合体。,第一节 线粒体的基本特征,二、线粒体的化学组成,主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不溶性蛋白。,标志酶：,内膜,细胞色素氧化酶,外膜,单胺氧化酶,基质,苹果酸脱氢酶,膜间腔,腺苷酸激酶,第一节 线粒体的基本特征,三、线粒体的遗传体系,1.,线粒体基因组,双链、环状,DNA,分子，无组蛋白。,第一节 线粒体的基本特征,线粒体有自己的,DNA,和蛋白质合成系统,独立的遗传系统,，表明有一定的自主性。,mtDNA,分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的,10%,而大多数线粒体蛋白质,（,90%,）,由核基因编码的，并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。,线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统,。,因此，线粒体为半自主性细胞器。,第一节 线粒体的基本特征,2.,线粒体,DNA,的转录,1),重链和轻链各有一个启动子,(,重链上有两处,),2),转录形成多顺反子，而后剪切为多个,RNA,分子,3)mRNA,分子无内含子，很少有非翻译区,4)mtDNA,编码蛋白质均在线粒体内由线粒体合成的核糖体翻译。线粒体转录产物不出线粒体,5),线粒体转录密码子与核基因组不同,第一节 线粒体的基本特征,3.,线粒体,DNA,的复制,1),重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方向为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。,2),速度较慢,3),不受细胞周期的影响,细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类,第一节 线粒体的基本特征,四、核编码蛋白质向线粒体的转运,1.,核编码蛋白向线粒体基质的转移,1),需要分子伴侣蛋白的协助,具有,MTS,序列,2),在线粒体外保持非折叠状态,3),分子运动产生的动力协助多肽链穿越线粒体膜,4),多肽链在线粒体基质内重新折叠为活性结构,(mthsp70,的双重作用,),第一节 线粒体的基本特征,2.,核编码蛋白向线粒体其他部位的转移,1),向膜间腔转运,ISTS,序列介导，前体全部或部分进入基质后进入膜间腔,直接从胞浆通过外膜扩散进入,2),向线粒体外膜或内膜的转运,第一节 线粒体的基本特征,五、线粒体的起源与发生,1.,通过分裂方式实现增殖,2.DNA,随机不均等被重新分配,3.,线粒体可能起源于共生的早期细菌,线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。,生命活动中,95%,的能量来自线粒体,细胞的动力工厂,。,细胞氧化：,在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗,O,2,释放,CO,2,和,H,2,O,所以又称,细胞呼吸,。,细胞氧化的基本过程：,糖酵解,乙酰辅酶,A,生成,三羧酸循环,电子传递和氧化磷酸化,第二节 细胞呼吸与能量转换,第二节 细胞呼吸与能量转换,一、细胞呼吸,O,2,的参与下，分解大分子，产生,CO,2,；分解代谢产生的能量储存于,ATP,中。,1.,本质上实在线粒体中进行的一系列酶催化的氧化还原反应,2.,产生的能量储存于,ATP,的高能磷酸键中,3.,整个反应分步进行，能量逐步释放,4.,恒温恒压条件下,5.,需要,H,2,O,参与,第二节 细胞呼吸与能量转换,二、,ATP,高能磷酸化合物，可以在细胞内储存、转换、提供能量，被称为能量货币。,第三节 细胞的能量转换,第三节 细胞的能量转换,一、糖酵解,由葡萄糖产生丙酮酸的过程，释放少许能量，胞质内完成。,底物水平磷酸化,第三节 细胞的能量转换,NADPH,进入线粒体机制,第三节 细胞的能量转换,二、三羧酸循环,完全氧化的最后过程,有机物相互转化的枢纽,第三节 细胞的能量转换,三、氧化磷酸化,呼吸链：一系列可逆接受和释放,H,+,和,e,-,的化学物质构成的传递电子的酶体系，在线粒体内膜上有序排列成相互关联的链状。,第三节 细胞的能量转换,氧化过程,(,电子传递过程,),与磷酸化的耦联,第三节 细胞的能量转换,ATP,酶复合体（基粒）：,F1,头部：,为水溶性蛋白质，它可以利用质子动力势合成,ATP,，也可以水解,ATP,，转运质子，属于,F,型质子泵,。,F1,是由,9,个亚基组成的,3,3,复合体，具有三个,ATP,合成的催化位点。,第四节 线粒体与细胞死亡,线粒体膜通透性与细胞死亡关系密切,不同信号诱导,线粒体膜通透性发生改变,线粒体内各种蛋白质释放,凋亡,诱导期,效应期,降解期,私有途径,共有途径,第五节 线粒体与疾病,一、疾病过程中的线粒体变化,二、,mtDNA,突变与疾病,