锥体外系疾病病发过程中需要了解常识课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,锥体外系疾病,锥体外系疾病,锥体外系的概念：,广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束,狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）丘脑底核、黑质、伏隔核,锥体外系的概念：,尾状核,丘脑底核,黑 质,豆状核,壳 核,苍白球,网状部,致密部,纹状体,复合体,外侧部,内侧部,尾状核丘脑底核黑 质豆状核壳 核苍白球网状部致密部纹,直 接 通 路,大脑皮质纹状体丘脑底核复合体丘脑皮质,大脑皮质纹状体复合体丘脑皮质环路,间 接 通 路,直 接 通 路大脑皮质纹状体丘脑底核复合体丘,大脑皮质,苍白球,外侧部,丘脑底核,复合体,黑质致密部,纹状体,丘脑,大脑皮质,大脑皮质,直接通路,间接通路,易化作用,抑制作用,大脑皮质直接通路间接通路易化作用抑制作用,锥体外系疾病病发过程中需要了解常识课件,基底节损害的症状：,运动起始紊乱,继续运动困难和停下来困难,肌张力的不正常,不自主运动的发生（震颤或舞蹈）,基底节损害的症状：运动起始紊乱,常见的不自主运动,震颤,舞蹈,肌阵挛,肌张力障碍,手足徐动,抽动症,常见的不自主运动震颤肌张力障碍,帕金森病,帕金森病,病,震颤麻痹()是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病,病,病 因 分 类,原发性：慢性进行变性，病因不明，,与年龄老化、环境因素或,家族遗传因素有关,继发性(),脑血管病 药源性 中毒 脑炎,脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化,神经系统变性病的部分表现,病 因 分 类原发性：慢性进行变性，病因不明，,病因：,加速老化,遗传因素及个体的易感性,环境毒物：，农药百草枯,氧化应激及自由基形成,病因：,病 理,黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，神经胶质细胞呈反应性增生,脑干网状结构，迷走神经背运动核等可有类似变化,苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少,病 理黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显,黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏,多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能,多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势,去甲肾上腺素、五羟色胺、物质，氨基丁酸等的变化与失调,黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏,大脑皮质,苍白球,外侧部,丘脑底核,复合体,黑质致密部,纹状体,丘脑,大脑皮质,临 床 表 现,本病多发生在岁以后，患者起病于岁，,有家族史者起病年龄较轻,隐袭起病，缓慢进行性加重，主要表现震颤、肌强直及运动徐缓,临 床 表 现本病多发生在岁以后，患者起病于岁，,一、震 颤：,多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢,静止性震颤：静止状态出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧,呈节律性搓丸样动作，次,一、震 颤：多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢,二、肌强直：,均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直,面肌张力增高，表情呆板呈面具脸,吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调,二、肌强直：均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻,站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势,站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇,三、运动徐慢：,随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少,翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成,写字时颤动或越写越小，写字过小征,三、运动徐慢：随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少,四、姿势反射减少,走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态,行走时缺乏上肢联带运动,四、姿势反射减少走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去,五、其它症状：,植物神经功能障碍：,汗液、唾液及皮脂分泌过多,顽固性便泌,精神症状和智能障碍：,抑郁多见,智能缺陷，严重时痴呆,五、其它症状：植物神经功能障碍：,辅 助 检 查,颅脑或：除脑沟增宽、脑室扩大外，无特征性改变,脑脊液检查：少数患者中可有轻微蛋白升高，倘有多巴胺代谢产物高香草酸含量降低,辅 助 检 查颅脑或：除脑沟增宽、脑室扩大外，无特征性改变,诊断与鉴别诊断,根据发病年龄及典型临床表现，诊断不难,对临床症状不典型的早期患者，易被忽略,诊断与鉴别诊断根据发病年龄及典型临床表现，诊断不难,继发性震颤麻痹综合征相鉴别：,脑血管性：腔隙梗塞或急性脑卒中，锥体束征、假性球麻痹等，脑有助诊断,脑炎后：病前有脑炎历史，常见动眼危象（发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛），皮脂溢出，流涎增多,药源性：服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史，停药后症状消失,中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧化碳中毒等病史,继发性震颤麻痹综合征相鉴别：脑血管性：腔隙梗塞或急性脑卒中，,与各种原因引起的震颤相鉴别：,特发性震颤：震颤与本病相似，无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹,老年性震颤：震颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直,癔症性震颤：,与各种原因引起的震颤相鉴别：特发性震颤：震颤与本病相似，无肌,三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别：,如肝豆状核变性，原发性直立性低血压，橄榄桥脑小脑萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外，还具有各病相应的其它神经症状，如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等,三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别：,病程和预防,病情呈持续性进行性加重，但发展快慢不一,良性型进展缓慢，平均病程可达余年,恶性型经历数年即丧失活能力，终日僵卧于床,病程和预防病情呈持续性进行性加重，但发展快慢不一,分期评定法,分期评定法,目前治疗策略,多巴胺替代疗法,多巴胺能突触及多巴胺能受体的作用,胆碱能神经递质的作用,兴奋性氨基酸及谷氨酸受体的作用,手术治疗,目前治疗策略多巴胺替代疗法,治 疗,一、药物治疗：,提高脑内多巴胺含量及其作用，降低乙酰胆碱的活力，多数患者的症状可因而得到缓解，但不能阻止病变的自然进展,治 疗一、药物治疗：,（一）抗胆碱能药：,抑制乙酰胆碱活性，相应提高脑内多巴胺效应和调整纹体内递质平衡。适用于早期轻症治疗和作为左旋多巴的辅助药物,安坦，次；有口干、眼花、恶心等付作用，有青光眼忌用,（一）抗胆碱能药：,（二）多巴胺能药：,补充脑内多巴胺的不足,外源性多巴胺不能进入脑内，左旋多巴则可通过脑屏障，经多巴脱羧酶转变成多巴胺,复方左旋多巴系左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，可减少左旋多巴的脑外脱羧，增加进入脑内，减轻左旋多巴的周围性付作用,（二）多巴胺能药：,左旋多巴：,美多巴：左旋多巴苄丝肼混合剂,息宁控释片（）：,左旋多巴甲基多巴肼,肌强直和运动徐缓效果较好，年内疗效较满意，以后越来越差,左旋多巴：,副作用：,周围性：恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等，,中枢性：失眠、抑郁、幻觉等；舞蹈、手足徐动样动作及运动症状波动现象等，开关现象（）多在长期治疗中出现,副作用：,（三）多巴胺能受体激动剂：,直接作用于纹状体上多巴胺受体,溴隐亭：能选择地作用于受体。从 次口服开始，天后改为 次。,协良行：选择性地激活和受体，可以开始，逐渐增量至疗效满意或日剂量,（三）多巴胺能受体激动剂：,（四）其他：,金刚烷胺：加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收。本药服药后天即可见效，但失效也快，几个月后患者疗效减退,（四）其他：,二、手术疗法：,适用于一侧症状相对较重或经药物治疗无效或难于忍受药物副作用,脑立体定向手术,破坏丘脑腹外侧核或苍白球，能缓解症状，但可复发，少数患者术后可引起轻偏瘫等并发症,肾上腺髓质或胎儿黑质,脑内移植术,，增加多巴胺含量，疗效尚在探索中,二、手术疗法：适用于一侧症状相对较重或经药物治疗无效或难于忍,