视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,*,视神经炎诊断与IDON入组,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,1,视神经炎诊断与IDON入组视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经,视神经炎的分类,A.,特发性脱髓鞘性视神经炎,（,idiopathic demyelinating optic neuritis,IDON,）,B.,其他特发性脱髓鞘疾病中的视神经炎,C.,非特发性,脱髓鞘导致的视神经炎,a,感染性和感染相关性视神经炎,b,疫苗接种后视神经炎,c,炎性视神经病,（inflammatory optic neuropathy),d,其他原因的视神经炎,D.,儿童视神经炎,E.,视神经网膜炎,F.,视神经周围炎,WalshHoyt Clinical Neuro-ophthalmology,The essential.1999,5,th,eds,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,2,视神经炎的分类A.特发性脱髓鞘性视神经炎WalshH,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON),眼和视神经,神经髓鞘的发生,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,3,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)眼和视神经神经髓鞘的发生视,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON),临床最常见的视神经炎：,人群发病率：国外：1510万；国内不详,中青年多见，多数在2050岁,中心视力下降：单眼（多见）或双眼,色觉异常,视野缺损,部分患者眼痛/转眼痛（ONTT：90）,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,4,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)临床最常见的视神经炎：视神,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON),临床和辅助检查：,视力：NLP-正常,RAPD：单眼病变或双眼病变程度不同,眼底：正常或视乳头水肿（ONTT：13）,晚期视神经萎缩,视野异常：中心暗点/其他类型视野异常,VEP异常,MRI异常,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,5,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)临床和辅助检查：视神经炎诊,IDON视野损害,-ONTT（optic neuritis,Treatment trial),-456 例患者,HVF,约40为弥漫性损害,局灶性损害,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,6,IDON视野损害-ONTT（optic neuritis,IDON VEP改变,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,7,IDON VEP改变视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治,IDON VEP改变,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,8,IDON VEP改变视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治,IDON眼眶和脑MRI,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,9,IDON眼眶和脑MRI视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的,IDON 与多发性硬化,MS：中枢神经系统脱髓鞘病，致残率高,MS：多病灶、缓解-复发病程,视神经是常见损害部位之一,50%的MS患者有IDON,20%的MS以视神经炎为首发症状,IDON被认为是MS的顿挫型,IDON和MS的病理机制相同,30%和50%的IDON在5年和10年内转化为MS,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,10,IDON 与多发性硬化MS：中枢神经系统脱髓鞘病，致残率高视,ONTT(1997)：与脑磁共振表现的关系5yrs,视神经炎转化为多发性硬化,-388 cases,(69 excluded),-351 MRI,-341,5ys follow-up,-CDMS:106(27%),Probable MS:35(9%),-Cumulative probability,CDMS:30%,Pro+CDMS:40%,Placebo:31%,IVGTT:27%,Oral P:32%,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,11,ONTT(1997)：与脑磁共振表现的关系5yrs视神经炎,视神经炎转化为多发性硬化,-10yrs risk of MS:38%,(95%CI:33%-43%),-MRI:=1 lesion:56%,No lesion:22%,-Low risk:,male,Papilledma,atypical feature:,NLP,No pain,Fudus:hemorrhage,exduates,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,12,视神经炎转化为多发性硬化-10yrs risk of MS,MS-MRI,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,13,MS-MRI视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗13,“多发性硬化脸”,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,14,“多发性硬化脸”视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治,本IDON研究入组标准,急性单眼视力下降,伴有转眼痛,受累眼相对性瞳孔传入障碍,视野检查异常,除外导致视力下降的其他疾病,注：复发病例应该入组，包括同一侧眼复发和,复发时累及对侧眼,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,15,本IDON研究入组标准急性单眼视力下降注：复发病例应该入组，,本IDON研究排除标准,双眼同时发病的视神经炎,感染性视神经炎,炎性视神经病,其他视神经病（缺血、遗传、中毒代谢、创伤、青光眼性视神经等）,视网膜病和葡萄膜病,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,16,本IDON研究排除标准双眼同时发病的视神经炎视神经炎诊断和特,视神经炎治疗研究（ONTT）,Optic Neuritis Treatment Trial(ONTT),视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,17,视神经炎治疗研究（ONTT）Optic Neuritis T,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,18,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗18,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,19,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗19,Etiological Pro 204 presumed ON,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,20,Etiological Pro 204 presumed O,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,21,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗21,Male,16yrs,Decreased VA OU,(20/200 OD;HM OS),Headache,Pituitary tumor,VA outcome,(20/80 OD;20/300 OS),视神经炎？垂体瘤,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,22,Male,16yrs视神经炎？垂体瘤视神经炎诊断和特发性,视神经炎？慢性特发性颅内高压,F,35yrs,“primary optic atrophy”;ICP:400mmH,2,O,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,23,视神经炎？慢性特发性颅内高压F,35yrs,“pr,特发性颅内高压,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,24,特发性颅内高压视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗24,视神经炎？心因性视力下降,-M,14yrs,-unpleasant,event,-decreased,vision OU,-1 month course,-normal disk,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,25,视神经炎？心因性视力下降-M,14yrs视神经炎诊断和,视神经炎？放射性视神经病,-M,56yrs,-gradually decreased,VA/VF OU,-NP cancer,-9800Gcy,-balance problem,-syncope attack,-decreased VA,bilaterally,-brain stem infarction,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,26,视神经炎？放射性视神经病-M,56yrs视神经炎诊断和,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,27,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗27,视神经炎？脑囊虫病,女，60岁,双眼视力逐渐下降一年余,OD:0.1;OS:FC,视神经萎缩,颅内压：250mmH2O,空蝶鞍,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,28,视神经炎？脑囊虫病女，60岁视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视,眼底像视神经炎？,女，44岁,右眼进行性视力下降伴眼痛2个月；两年前始阵发性、短暂性视物,模糊，可自行缓解,OD:0.06;OS:1.0;右RAPD(+),视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,29,眼底像视神经炎？女，44岁视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视,视野改变视神经炎？,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,30,视野改变视神经炎？视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治,视神经炎？视神经鞘脑膜瘤,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,31,视神经炎？视神经鞘脑膜瘤视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经,视神经炎？MS？,女，17岁,反复视力下降一年，四肢麻木7个月，双上肢无力14天,不伴眼痛,激素治疗后视力好转，恢复至1。2,3次视力下降及好转，,末次VA：OD FC/30CM；OS：0.01,视乳头苍白,双上肢肌力III级；远端小肌肉萎缩,胸2以下痛觉减退,双侧病理征阳性,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,32,视神经炎？MS？女，17岁视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,33,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗33,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,34,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗34,HE染色，10X，肉芽肿性淋巴结炎，伴坏死，,TB（）；Giemsa（）；W-S（）,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,35,HE染色，10X，肉芽肿性淋巴结炎，伴坏死，视神经炎诊断和特,神经系统结节病？,ACE（angiotensin converting enzyme)：50,PPD（）,结核抗体（）,猫密切接触史和猫抓伤史,CSF:Pro:54.6mg/dl;IgG:42.5mg/d;,MBP:0.98;外观和细胞数正常,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,36,神经系统结节病？ACE（angiotensin conver,神经炎？YESNO,女，8岁，IDONMS？右筛窦蝶窦炎,女，44岁，ON？AIDSHIV感染,女，45岁，IDON？炎性视神经病SSA（）,女，45岁，IDON？ICA扩张压迫性视神经病,男，50岁，视神经炎？神经梅毒,男，33岁，视神经炎？硬脑膜动静脉瘘,女，41岁，视神经炎？视束海绵状血管瘤,More is still coming.,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,37,神经炎？YESNO女，8岁，IDONMS？右筛窦蝶窦,THANKS,张晓君 北京同仁医院神经内科,Email：,视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗,38,THANKS张晓君 北京同仁医院神经内科视神经炎诊断和特发,