视神经脊髓炎谱系疾病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,视神经脊髓炎谱系疾病,*,视神经脊髓炎谱系疾病,诊断和治疗,视神经脊髓炎谱系疾病,1,视神经脊髓炎谱系疾病诊断和治疗视神经脊髓炎谱系疾病1,一、,NMOSD,诊断,视神经脊髓炎谱系疾病,2,一、NMOSD诊断视神经脊髓炎谱系疾病2,Jarius S,et al.J Neuroinflammation.2013 Jan 15;10:8.,必备条件,ON+,脊髓炎,支持条件*,脊髓,MRI3,个节段,头颅,MRI,不符合,MS,标准,血清,NMO-IgG,阳性,*至少满足,2,项,必备条件,ON+,脊髓炎,无其它,CNS,神经损伤证据,NMO-IgG,即,AQP4-IgG,NMOSD,历史,不属于,MS,MS,治疗加重,NMOSD,ON(optic neuritis):,视神经炎,视神经脊髓炎谱系疾病,3,Jarius S,et al.J Neuroinfla,2006,诊断标准未纳入,一些,非,NMO,的患者：,血清,AQP4-IgG,阳性,CNS,病灶内的,AQP4,缺失、星形胶质细胞发生病理改变（,NMO,病理改变）,属于,NMO,谱系疾病,Wingerchuk DM,et al.Lancet Neurol.2007 Sep;6(9):805-15.,视神经脊髓炎谱系疾病,4,2006诊断标准未纳入一些非NMO的患者：属于NMO谱系疾病,视神经脊髓炎谱系疾病,NMO Spectrum Disorders(NMOSD),包括：,NMO,自限性,NMO,视神经脊髓型,MS,伴有自身免疫性疾病的,ON,或长节段受累的脊髓炎,脑部有典型,NMO,病灶的,ON,或脊髓炎,Wingerchuk DM,et al.Lancet Neurol.2007 Sep;6(9):805-15.,Wingerchuk DM,et al.2007,视神经脊髓炎谱系疾病,5,视神经脊髓炎谱系疾病NMO Spectrum Disord,2015,国际专家共识,视神经脊髓炎谱系疾病,6,2015国际专家共识视神经脊髓炎谱系疾病6,取消了,NMO,的单独定义，将,NMO,整合入,NMOSD,的大范畴中,NMO,NMOSD,NMOSD,定义,NMOSD,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,2015,前,2015,视神经脊髓炎谱系疾病,7,取消了NMO的单独定义，将NMO整合入NMOSD的大范畴中N,NMOSD,定义整合原因,AQP4-IgG,阳性的,NMO,和,NMOSD,患者在,生物学特性上没有差异,一些,NMOSD,患者首次发作时,CNS,病灶未累及视神经或脊髓，但后续发作时的临床特征符合传统定义的,NMO,目前的,免疫治疗策略,对于,NMO,和,NMOSD,是,完全相同的,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,8,NMOSD定义整合原因AQP4-IgG阳性的NMO和NMOS,NMOSD,诊断标准,AQP4-IgG,阳性诊断标准,AQP4-IgG,阴性或未检测诊断标准,核心临床特征,AQP4-IgG,阴性或未检测附加,MRI,要求,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,9,NMOSD诊断标准AQP4-IgG阳性诊断标准Wingerc,AQP4-IgG,阳性诊断标准,符合至少,1,项,核心临床特征,AQP4-IgG,阳性（强烈推荐基于细胞的检测方法）,除外其它可能的诊断,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,视神经脊髓炎谱系疾病,10,AQP4-IgG阳性诊断标准符合至少1项核心临床特征Wing,AQP4-IgG,阴性或未检测诊断标准,在,1,次或多次临床发作中，符合,至少,2,项,核心临床特征，且必须符合下述所有要求：,至少,1,项,核心临床特征必须是视神经炎、急性脊髓炎（,MRI,上为,LETM,）、或极后区综合征,空间多发性（出现,2,项核心临床特征）,满足附加的,MRI,要求（视实际情况）,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,LETM(longitudinally extensive transverse myelitis lesions):,长节段横贯性脊髓炎病灶,NMOSD,诊断标准,视神经脊髓炎谱系疾病,11,AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准在1次或多次临床发作中，,AQP4-IgG,阴性或未检测诊断标准,使用能获得的最灵敏的检测手段,AQP4-IgG,阴性或未检测,除外其它可能的诊断,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,视神经脊髓炎谱系疾病,12,AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准使用能获得的最灵敏的检测,核心临床特征,视神经炎,急性脊髓炎,极后区综合征：无法用其它原因解释的呃逆或恶心、呕吐,急性脑干症状群,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,视神经脊髓炎谱系疾病,13,核心临床特征视神经炎Wingerchuk DM,et al,核心临床特征,有症状的发作性睡病或急性间脑症状群伴,MRI,上典型,NMOSD,间脑病灶,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,病灶多位于下丘脑、丘脑、第三脑室室管膜周围,T2-weighted FLAIR MRI,T2-weighted FLAIR MRI,视神经脊髓炎谱系疾病,14,核心临床特征有症状的发作性睡病或急性间脑症状群伴MRI上典型,大脑症状群伴典型,NMOSD,大脑病灶,NMOSD,诊断标准,大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶,长,(1/2,胼胝体长度,),、弥散、不均匀或,水肿性胼胝体病灶,长皮质脊髓束病灶，单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚,广泛室管膜周围病灶，通常有强化,核心临床特征,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,T2-weighted FLAIR MRI,T2-weighted FLAIR MRI,T2-weighted FLAIR MRI,T2-weighted FLAIR MRI,视神经脊髓炎谱系疾病,15,大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶NMOSD诊断标准大片、融,AQP4-IgG,阴性或未检测,附加,MRI,要求,急性视神经炎：要求头部,MRI,（,a,）正常或仅有非特异性白质病灶，,或,（,b,）视神经,MRI,有,T,2,高信号病灶或,T,1,增强病灶，视神经病灶的长度,视神经总长的,1/2,，或累及视交叉,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,Fast spin echo fat-suppressed,T2-weighted MRI,T1-weighted MRI with gadolinium,视神经脊髓炎谱系疾病,16,AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求急性视神经炎：要,AQP4-IgG,阴性或未检测,附加,MRI,要求,急性脊髓炎：脊髓,MRI,提示病灶,3,个相邻节段,(LETM),或,对于既往有脊髓炎病史者，存在长度,3,个相邻节段 局灶性脊髓萎缩,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,T2-weighted MRI,T2-weighted MRI,视神经脊髓炎谱系疾病,17,AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求急性脊髓炎：脊髓,AQP4-IgG,阴性或未检测,附加,MRI,要求,极后区综合征：需要有相应的延髓背侧,/,极后区病灶,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,T2-weighted MRI,T1-weighted MRI with,gadolinium,视神经脊髓炎谱系疾病,18,AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求极后区综合征：需,AQP4-IgG,阴性或未检测,附加,MRI,要求,急性脑干症状群：需要有相应的室管膜周围的脑干病灶,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD,诊断标准,T2-weighted FLAIR MRI,视神经脊髓炎谱系疾病,19,AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求急性脑干症状群：,临床症状可疑,NMOSD,血清,AQP4-IgG,AQP4-IgG,阳性,1,项,核心症状,除外其它可能,AQP4-IgG,阴性或未检测,2,项满足要求的,核心症状,除外其它可能,NMOSD,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,20,临床症状可疑NMOSD血清AQP4-IgGAQP4-IgG阳,总体进展性临床病程（,神经功能恶化与发作无关，考虑,MS,）,单次症状发作持续时间,4 w,（,肿瘤可能,）,部分性横贯性脊髓炎，特别是,MRI,上无相应,LETM,病灶,(,MS,可能,）,CSF IgG,寡克隆带（,80%MS,患者阳性）,鉴别非,NMOSD,可能的情况,临床表现与实验室检查,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,21,总体进展性临床病程（神经功能恶化与发作无关，考虑MS）鉴别非,结节病,（纵膈淋巴结肿大、发热、盗汗、血清,ACE,、,IL-2,升高）,恶性肿瘤（,淋巴瘤、副肿瘤病等,）,慢性感染（,HIV,、梅毒等）,鉴别非,NMOSD,可能的情况,伴有类似,NMOSD,症状的其它疾病,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,22,结节病（纵膈淋巴结肿大、发热、盗汗、血清ACE、IL-2升高,大脑,T,2,WI,提示,MS,可能（,e.g.,Dawson,手指征）,其它非,MS,、,NMOSD,疾病可能,脊髓,病灶,MS,可能较大（,e.g,T,2,WI,矢状位病灶,70%,）位于脊髓周边；病灶在,T,2,弥散而模糊）,鉴别非,NMOSD,可能的情况,MRI,Wingerchuk DM,et al.Neurology.2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,23,大脑鉴别非NMOSD可能的情况MRIWingerchuk D,大脑,a.,符合,MS,特征（其实有,16%,的,NMOSD,符合,MS,核磁诊断标准）,病灶垂直侧脑室表面,病灶在颞叶下部近侧脑室前角处,近皮层，累及皮层下,U,状纤维,皮层病灶,b.,看起来既不像,MS,，又不像,NMOSD,比如但不限于：病灶持续（,3,个月），在,MRI,上强化,鉴别非,NMOSD,可能的情况,视神经脊髓炎谱系疾病,24,大脑鉴别非NMOSD可能的情况视神经脊髓炎谱系疾病24,颞叶下部近侧脑室前角（,红点是,MS,常见,）,视神经脊髓炎谱系疾病,25,颞叶下部近侧脑室前角（红点是MS常见）