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,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,概述,临床特点：,急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常，代谢紊乱,病理特征：,急性脑水肿,+,内脏脂肪变性,病变基础：,脑、肝、肾、胰腺、心肌等多脏器线粒体功能异常,死亡率：,10%-40%,，主要死亡原因脑疝,概述临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常,病因,尚不清楚，有关因素,病毒感染：多种（流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、,EB,病毒等）,药物：水杨酸盐（阿司匹林）、丙戊酸、氰化物、胺碘酮、氯霉素、铁,毒素：黄曲霉素、有机磷、污垢剂,遗传代谢病：如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等,病因尚不清楚，有关因素,病理变化,病理变化,弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性,以肝脏为主的内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性,严重细胞内脑水肿、甚至脑疝,脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多,均无细胞浸润或组织坏死现象,病理变化病理变化弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性,发病机理,急性线粒体损伤,发病机理急性线粒体损伤,临床表现,起病,任何年龄，,6,月,-4,岁多见,大多有轻微呼吸道或消化道感染前驱症状,前驱疾病恢复期病情突然加重,反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥,临床表现起病,临床表现,中枢神经系统功能障碍,行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝,意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷,频繁惊厥,去皮质强直或去脑强直,无神经系统定位体征,临床表现中枢神经系统功能障碍,临床表现,病程分期,期：呕吐、嗜睡、淡漠,期：定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢进、肝功能不全,期：意识模糊或昏迷、去皮层强直、过度换气、瞳孔对光反射存在、肝功能不全、脑电图明显异常,期：昏迷加深，去大脑强直体位，瞳孔散大、对光反射消失，脑干功能障碍，呼吸不整，各型抽搐，视乳头水肿,期：全身肌张力消失，腱反射引不出，对外界刺激无反应，心率变慢、血压降低，终至呼吸停止。,其中,、,期代表脑水肿的加重过程和肝功能障碍所致的代谢紊乱，,、,、,期是颅内压增高、脑疝的发展,临床表现病程分期,临床表现,急性颅内压增高,频繁呕吐,脑疝,枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸节律不规则）,天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意识障碍、去脑强直）,临床表现急性颅内压增高,临床表现,肝脏,轻,-,中度增大,无明显黄疸,临床表现肝脏,实验室检查,肝功能异常：转氨酶升高、无胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、高游离脂肪酸血症、凝血酶原时间延长、低血糖,血氨：早期升高，可达,176umol/L,（,300ug/ml,）以上，数日降至正常,脑脊液压力增高，无炎性改变,外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主,脑电图：广泛性慢波,影像学：头颅,CT,多显示脑室受压，,MRI,上还可发现丘脑、中脑及脑桥出现异常改变,确诊,：肝活检电镜检查,实验室检查肝功能异常：转氨酶升高、无胆红素升高、乳酸脱氢酶升,预后,凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在,176umol/L,（,300ug/ml,）以上、高血钾、空腹血糖,2.2mmol/L,以下者预后不良。病死率,10%-40%,，,重症：,24-48,小时内死亡,幸存者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常等后遗症,预后 凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、,诊断,诊断要点：“临床像脑病、生化像肝病、病理肝脑俱全”,前期感染,急性脑病症状,显著肝功异常,脑脊液无炎性改变,诊断诊断要点：“临床像脑病、生化像肝病、病理肝脑俱全”,诊断,诊断要点：“临床像脑病、生化像肝病、病理肝脑俱全”,前期感染,急性脑病症状,显著肝功异常,脑脊液无炎性改变,诊断诊断要点：“临床像脑病、生化像肝病、病理肝脑俱全”,鉴别诊断,颅内感染：脑脊液炎性改变，无明显肝功异常,感染中毒性脑病：没有线粒体病变、不伴有内脏脂肪变性、无高氨血症,肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常,鉴别诊断颅内感染：脑脊液炎性改变，无明显肝功异常,治疗,成功治疗的关键,控制脑水肿、积极降颅内压、防治脑疝、维持脑灌注压,直至线粒体功能自然恢复。,20%,甘露醇,0.5-1g/kg.,次 每,4-6,小时一次,地塞米松,监测血气，保持呼吸道通畅，防低氧血症和高碳酸血症，避免加重脑水肿,维持正常血压，保证脑灌注压,限液,呼吸机过度换气，,PCO2 35mmHg,左右,治疗成功治疗的关键,治疗,维持水电解质平衡,纠正低血糖：,10-15%,葡萄糖,1200ml/m2,纠正酸中毒,治疗维持水电解质平衡,治疗,对症治疗,止惊：鲁米钠、安定,出血倾向：维生素,K,、成分输血,保护肝功能：控制高氨、血浆置换,其他：避免使用水杨酸类、吩噻类药物,治疗对症治疗,谢谢！,谢谢！,
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