肾病综合征培训讲义课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,肾病综合征,肾病综合征,（优选）肾病综合征,（优选）肾病综合征,肾病综合征分类,原发性,(Primary),继发性,(Secondary),肾病综合征分类 原发性 (Primar,肾病综合征的病理类型,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,肾病综合征的病理类型微小病变型肾病,肾病综合征的分类和常见病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,继发性,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎,狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,骨髓瘤性肾病,淋巴瘤,/,实体瘤,肾病综合征的分类和常见病因,病理生理,(,Pathophysiology),大量蛋白尿,电荷屏障,(,Charge Barrier),分子屏障,(Molecular Barrier),血浆蛋白变化,水肿,血浆胶体渗透压下降,高脂血症,肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。,病理生理 (Pathophysio,临床特征,(,微小病变型肾病,),常见于儿童 (80%),表现为典型的肾病综合征,常无血尿、高血压和肾功能减退,90%病例对激素敏感,复发率高达60,可演变为MsPGS FSGS,临床特征 (微小病变型肾病)常见于儿童 (80%),原发性 (Primary),一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；,临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎),确认病因（除外诊断法）,肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,保证足够的热量（3050Kcal/Kg.,IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁,肾淀粉样变性(Amyloidosis),相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。,常见于儿童 (80%),过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒（HBV）相关性肾炎,临床特征 (微小病变型肾病),病 理（系膜增生性肾小球肾炎）,过敏性紫癜性肾炎,IgA 肾病 以IgA C3 沉积为主,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM,原发性 (Primary),血尿(IgA100%,NoIgA70%)；,微小病变型肾病的病理,光镜,(LM),肾小球基本正常,免疫荧光,(IFM),没有免疫球蛋白沉积,电镜,(EM),肾小球脏层细胞足突融合,原发性 (Primary)微小病变型肾病的病理光镜 (LM),肾病综合征培训讲义课件,肾静脉血栓发生率可高达4050；,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,局灶性节段性肾小球硬化,肾病综合征分类,多伴有高血压和肾功减退,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM,少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,局灶性节段性肾小球硬化,发病后10年约50的病例进展至CRF。,IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁,5070病例的血清 C3持续降低；,大部分患者经治疗可达临床缓解。,发病后10年约50的病例进展至CRF。,激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;,激素效果不佳者可试用环孢素,细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,乙肝病毒（HBV）相关性肾炎,(每12周减原剂量的10%),约2035患者临床表现可自行缓解；,一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；,GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,我国发病率很高, 占原发性NS30；,肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,原发性 (Primary),5070病例的血清 C3持续降低；,相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。,0mg/Kg/d，812w),乙肝病毒相关性肾炎,临床特征 (微小病变型肾病),大部分患者经治疗可达临床缓解。,滲透性利尿药（低右、706代血浆）,激素效果不佳者可试用环孢素,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,乙肝病毒（HBV）相关性肾炎,多伴有高血压和肾功减退,肾静脉血栓发生率可高达4050；少数表现为无症状性血尿,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）,临床特征 (微小病变型肾病),ACEI（卡托普利、贝那普利）,激素效果不佳者可试用环孢素,电荷屏障 (Charge Barrier),过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma),早期常无高血压和肾功损害；,IgA 肾病 以IgA C3 沉积为主,保证足够的热量（3050Kcal/Kg.,免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁,原发性 (Primary),少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,约2035患者临床表现可自行缓解；,肾病综合征的病理类型,原发性 (Primary),GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,系膜毛细血管性肾小球肾炎,临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎),中医药治疗（雷公藤多甙）,0mg/Kg/d，812w),乙肝病毒相关性肾炎,提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）,临床特征,(,系膜增生性肾小球肾炎,),我国发病率很高, 占原发性NS30；,好发于青少年，男性多于女性；,免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；,非IgA NS(50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN；,血尿(IgA100%,NoIgA70%)；,对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。,临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高, 占原发性,病 理（系膜增生性肾小球肾炎）,光镜,肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,免疫荧光,免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁,IgA 肾病 以IgA C3 沉积为主,非IgA 肾病以IgGIgM C3沉积为主,电镜,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,病 理（系膜增生性肾小球肾炎）光镜,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,临床特征,(,局灶性节段性肾小球硬化,),好发于青少年男性,NS,为主要临床表现,血尿,(70%),多伴有高血压和肾功减退,部分病例可由微小病变型转变而来,3050%,激素治疗有效,但显效较慢,;,激素抵抗定为足量激素用至,6,个月无效,;,激素效果不佳者可试用环孢素,临床特征(局灶性节段性肾小球硬化)好发于青少年男性,病理,(,局灶性节段性肾小球硬化,),光镜,肾小球成局灶、节段性硬化。,系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。,相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。,免疫荧光,IgM,和,C3,在受累节段呈团块状沉积,电镜,电子致密物积在肾小球硬化区,肾小球上皮细胞足突广泛融合,病理(局灶性节段性肾小球硬化)光镜,骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma),电子致密物沉积在系膜区和上皮下,大部分患者经治疗可达临床缓解。,多伴有高血压和肾功减退,过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),常见于儿童 (80%),局灶性节段性肾小球硬化,电荷屏障 (Charge Barrier),约80表现为NS ，占我国原发性NS的2530；,好发于青壮年，男性多于女性；,原发性 (Primary),可演变为MsPGS FSGS,部分病例可由微小病变型转变而来,电荷屏障 (Charge Barrier),100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；,0mg/Kg/d，812w),5070病例的血清 C3持续降低；,骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma),肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,膜性肾病的临床特征,常见于中老年，男性多于女性；,起病隐匿，很少有前驱感染；,约80表现为NS ，占我国原发性NS的2530；,一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；,早期常无高血压和肾功损害；,极易发生血栓、栓塞性并发症,肾静脉血栓发生率可高达4050；,积极给与抗凝溶栓治疗；,本病进展缓慢，510年后逐渐出现肾功损害；,约2035患者临床表现可自行缓解；,大部分患者经治疗可达临床缓解。,膜性肾病的临床特征常见于中老年，男性多于女性；,膜性肾病的病理,光镜,肾小球基底膜增厚,上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变,肾小球内没有明显的细胞增殖,免疫荧光,IgG,和,C3,呈细颗粒状沿,GBM,沉积,电镜,GBM,上皮侧排列整齐的电子致密物,膜性肾病的病理光镜,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,0mg/Kg/d，812w),好发于青壮年，男性多于女性；,起病隐匿，很少有前驱感染；,原发性 (Primary),分子屏障 (Molecular Barrier),少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,临床特征 (微小病变型肾病),电荷屏障 (Charge Barrier),少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM,骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma),临床特征 (微小病变型肾病),噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）,多伴有高血压和肾功减退,起病隐匿，很少有前驱感染；,可演变为MsPGS FSGS,0mg/Kg/d，812w),肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎),100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；,肾小球基本正常,糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy),肾病综合征分类,病 理（系膜增生性肾小球肾炎）,0mg/Kg/d，812w),狼疮性肾炎(Lupus Nephritis),临床特征 (微小病变型肾病),狼疮性肾炎,约2035患者临床表现可自行缓解；,多伴有高血压和肾功减退,滲透性利尿药（低右、706代血浆）,肾小球基本正常,5070病例的血清 C3持续降低；,分子屏障 (Molecular Barrier),常见于儿童 (80%),过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM,肾静脉血栓发生率可高达4050；,病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎),临床特征,(,系膜毛细血管性肾小球肾炎,),好发于青壮年，男性多于女性；,30,的患者有前驱感染；,约,50,60%,表现为,NS,；,约,30%,表现为急性肾炎综合征；,少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,100,伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；,50,70,病例的血清,C3,持续降低；,肾功损害、高血压及贫血出现的早；,发病后,10,年约,50,的病例进展至,CRF,。,病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)临床特征 (系膜毛细血管,病理,(,系膜毛细血管性肾小球肾炎,),光 镜,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM,和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tramtracks)。,免疫荧光,IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁,电 镜,内皮下和系膜区可见电子致密物沉积,病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)光 镜,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,临床特征 (微小病变型肾病),积极给与抗凝溶栓治疗；,IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积,局灶性节段性肾小球硬化,少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,乙肝病毒相关性肾炎,肾病综合征的病理类型,约5060%表现为NS；,狼疮性肾炎(Lupus Nephritis),病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎),乙肝病毒相关性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,常见于儿童 (80%),肾静脉血栓发生率可高达4050；,过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）,起病隐匿，很少有前驱感染；,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM,系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。,原发性 (Primary),临床特征 (微小病变型肾病),肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征分类,局灶性节段性肾小球硬化,原发性 (Primary),发病后10年约50的病例进展至CRF。,局灶性节段性肾小球硬化,CCB（氨氯地平、硝苯地平）,乙肝病毒（HBV）相关性肾炎,极易发生血栓、栓塞性并发症,病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎),确认病因（除外诊断法）,分子屏障 (Molecular Barrier),大部分患者经治疗可达临床缓解。,细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）,临床特征 (微小病变型肾病),IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁,肾病综合征的分类和常见病因,CCB（氨氯地平、硝苯地平）,系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。,骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma),相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。,5070病例的血清 C3持续降低；,糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy),肾病综合征分类,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,电荷屏障 (Charge Barrier),肾小球上皮细胞足突广泛融合,0mg/Kg/d，812w),我国发病率很高, 占原发性NS30；,确认病因（除外诊断法）,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；,血浆胶体渗透压下降,(以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）,GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,临床特征 (微小病变型肾病),肾病综合征的分类和常见病因,5070病例的血清 C3持续降低；,约2035患者临床表现可自行缓解；,约80表现为NS ，占我国原发性NS的2530；,滲透性利尿药（低右、706代血浆）,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM,肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),乙肝病毒相关性肾炎,激素效果不佳者可试用环孢素,电荷屏障 (Charge Barrier),肾病综合征培训讲义课件,5070病例的血清 C3持续降低；,原发性 (Primary),病 理（系膜增生性肾小球肾炎）,表现为典型的肾病综合征,低盐饮食（3gd）；,电荷屏障 (Charge Barrier),早期常无高血压和肾功损害；,主要治疗抑制免疫与炎症反应,一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；,原发性 (Primary),约2035患者临床表现可自行缓解；,骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma),部分病例可由微小病变型转变而来,原发性 (Primary),肾病综合征的分类和常见病因,系膜毛细血管性肾小球肾炎,电荷屏障 (Charge Barrier),好发于青壮年，男性多于女性；,5070病例的血清 C3持续降低；,肾病综合征的并发症,感染,血栓、栓塞并发症,急性肾衰竭,蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征的并发症感染,肾病综合症的诊断,确诊肾病综合征,确认病因（除外诊断法）,判定有无并发症,肾病综合症的诊断确诊肾病综合征,鉴别诊断,过敏性紫癜肾炎,(Allergic Purpura),狼疮性肾炎,(Lupus Nephritis),乙肝病毒（,HBV,）相关性肾炎,糖尿病肾病,( Diabetic Nephropathy),肾淀粉样变性,(Amyloidosis),骨髓瘤性肾病,( Multiple Myeloma),鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征培训讲义课件,肾病综合征的治疗,一般治疗,对症治疗,抑制免疫与炎症反应,降脂治疗,抗凝治疗,中医药治疗（雷公藤多甙）,肾病综合征的治疗一般治疗,一般治疗,休息,优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；,保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；,低盐饮食（3gd）；,多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。,一般治疗休息,对症治疗,利尿消肿,噻嗪类利尿药,(,氢氯噻嗪）,潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）,袢利尿药（呋塞米、布美他尼）,滲透性利尿药（低右、,706,代血浆）,提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）,减少蛋白尿,ACEI,（卡托普利、贝那普利）,ARB,（氯沙坦、缬沙坦）,CCB,（氨氯地平、硝苯地平）,对症治疗利尿消肿,主要治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）,环孢素,麦考酚吗乙酯（骁悉）,主要治疗抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,糖皮质激素的治疗原则,起始足量,(1.0mg/Kg/d,，,8,12w),缓慢减量,(,每,1,2,周减原剂量的,10%),长期维持,(,以最小有效剂量,10mg/d,维持半年以上）,糖皮质激素的治疗原则起始足量,分子屏障 (Molecular Barrier),5070病例的血清 C3持续降低；,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,继发性 (Secondary),局灶性节段性肾小球硬化,系膜毛细血管性肾小球肾炎,原发性 (Primary),乙肝病毒（HBV）相关性肾炎,激素效果不佳者可试用环孢素,起病隐匿，很少有前驱感染；,狼疮性肾炎,约2035患者临床表现可自行缓解；,100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；,可演变为MsPGS FSGS,低盐饮食（3gd）；,ACEI（卡托普利、贝那普利）,电荷屏障 (Charge Barrier),确认病因（除外诊断法）,系膜毛细血管性肾小球肾炎,保证足够的热量（3050Kcal/Kg.,提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,5070病例的血清 C3持续降低；,肾小球基底膜增厚,0mg/Kg/d，812w),没有免疫球蛋白沉积,约2035患者临床表现可自行缓解；,肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,肾小球内没有明显的细胞增殖,低盐饮食（3gd）；,潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）,临床特征(系膜增生性肾小球肾炎),糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy),积极给与抗凝溶栓治疗；,临床特征 (微小病变型肾病),原发性 (Primary),分子屏障 (Molecular Barrier),潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）,系膜毛细血管性肾小球肾炎,电荷屏障 (Charge Barrier),过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎),激素疗效的评价,激素敏感型,(,指用药,8,12,周内缓解,),激素依赖型,(,指激素减到一定程度即复发,),激素抵抗型,(,指激素治疗,12,16,周无效,),分子屏障 (Molecular Barrier)5070,