ANCA相关性血管炎培训课件

,ANCA相关性血管炎,*,*,血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。,它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。,血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。,定 义,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,1,血管炎是指血管壁内或穿透血管全,诊断困难：,较少见，发病率,低,临床表现差不多,全身血管均可受累,根据临床症状难以作出诊断,系统性血管炎的诊断,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,2,诊断困难：系统性血管炎的诊断ANCA相关性血管炎10/1/2,多脏器累及，持续时间长（如皮疹，,关节炎，垂足，肺肾累及）,不同年龄组患同一种病变，如中风，,心梗,全身症状与体征不符,如何提示血管炎,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,3,多脏器累及，持续时间长（如皮疹，如何提示血管炎ANCA相关,系统性血管炎分类,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,4,系统性血管炎分类ANCA相关性血管炎10/1/20224,1993年，,Chapel Hill Consensus Conference,大血管血管炎,：,巨细胞（颞）动脉炎,多发性大动脉炎,中等大小血管血管炎,：,结节性多动脉炎（PAN）,川畸病（Kawasaki Dis.）,小血管血管炎,：,Wegeners肉芽肿，,Churg-Strauss综合征，,显微镜性多动脉炎，,Henoch-Schonlein综合征(紫癜),原发性冷球蛋白血症，,皮肤白细胞破屑性血管炎,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,5,1993年，Chapel Hill Consensus Co,Wegeners肉芽肿,ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征,显微镜下多动脉炎（MPA),非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等,血管炎的分类,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,6,血管炎？,不明原因的系统性病变,组织血管缺血的症状,完整的病史及体格检查,评估系统累及的程度,尿常规，血Cr，,胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声,血清学检查,ANAs，RF，CH50,冷球蛋白，,肝炎抗原，ANCA， APL，LAC,符合诊断标准？,明确诊断？,No,治疗,Yes,血培养，活检，经食道,心脏超声，血管造影,No,血管炎诊断,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,7,血管炎？ 不明原因的系统性病变完整的病史及体格检查,血管炎,中等大小血管炎,（结节性多动脉炎，Kawasakis病）,小血管血管炎,ANCA-相关血管炎,（Wegeners肉芽肿，mPA, Churg-Strauss综合征，药物诱发）,非ANCA-相关血管炎,副肿瘤性,小血管炎,免疫复合物小血管炎,Henoch-schonlein紫癜,冷球蛋白血症,结缔组织病,相关性血管炎,无感诱发血管炎,炎症性肠病,血管炎,血管炎的诊断,大血管炎,（巨细胞动脉炎，Takayasus病,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,8,血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎非ANC,小血管炎鉴别诊断,小血管炎,ANCA-相关小血管炎,（WG，mPA, Churg-Strauss Syn,非ANCA-相关血管炎,Henoch-Schoulein purpura,冷球蛋白血症,冷球蛋白？,肉芽肿？,有,无,有,无,有,无,Asthma和嗜酸性细胞增多？,MPA,WG,Churg-Strauss,综合征,IgA-沉积？,有,无,其他血管炎,（如炎症性,肠病性血管,炎等,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,9,小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎非ANCA-相,特异性检查,1,ANCA,2,活检,3,血管造影,4,非侵入性影像检查,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,10,特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查ANC,抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）,PANCA：,抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）,与肾小球肾炎，Churg-Strass血管,炎，系统性坏死性血管炎综合征有,关,CANCA：,抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿,（90）相关,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,11,抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）ANCA相,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,12,ANCA相关性血管炎10/1/202212,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,13,ANCA相关性血管炎10/1/202213,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,14,ANCA相关性血管炎10/1/202214,结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断,单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大,ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎,持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗,ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发,ANCA临床意义,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,15,结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断ANCA临床意义ANCA,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,16,ANCA相关性血管炎10/1/202216,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,17,ANCA相关性血管炎10/1/202217,易累及肾脏、呼吸系统、神经系统,ANCA阳性,肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性,ANCA相关血管炎,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,18,易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA相关血管炎ANCA相关,受累系统,表现,全身,发热、体重减轻、乏力,肌肉骨骼,肌痛、关节痛,皮肤,高出皮肤的紫癜，荨麻疹,肾脏,蛋白尿、血尿、肾功能不全,坏死性肾小球肾炎,呼吸道,呼吸困难，咳嗽，咯血,肺部浸润，ILD，肺出血,神经系统,周围神经病变（单神经炎）,ANCA相关血管炎的临床特征,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,19,受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤,特征,WG,MPA,Churg-strauss Syn,ANCA阳性率,8090%,70%,50%,ANCA抗原,PR3MPO,MPOPR3,MPOPR3,肉芽肿病变,有,无,有,ENT,+,+,眼部受累,眼眶假性肿瘤,巩膜炎、色素膜炎,少见,少见,肺部受累,结节、浸润空洞、,肺泡出血,肺泡出血,嗜酸，肺泡出血,肾脏,结节性坏死性,肾小球肾炎,结节性坏死性,肾小球肾炎,结节性坏死性,肾小球肾炎,心脏受累,少见,少见,心衰,周围神经病变,10%,58%,78%,嗜酸性细胞,轻度,无,显著,ANCA相关性血管炎临床特征,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,20,特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,21,ANCA相关性血管炎10/1/202221,肺部表现,肺的表现发病时() 总发生率(),肺累及 45 87,放射学发现,肺浸润 25 67,肺结节 23 58,肺症状,咳嗽 19 46,咯血 12 30,胸膜炎 10 28,支气管镜检查：排除感染,肺功能检查：阻塞性通气障碍,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,22,肺部表现ANCA相关性血管炎10/1/202222,WG：肺活检所见,病理所见 发生率（）,开胸肺活检,血管炎坏死 89,肉芽肿坏死 90,肉芽肿血管性坏死 91,经支气管镜活检,血管炎 7,肉芽肿血管炎 5,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,23,WG：肺活检所见ANCA相关性血管炎10,项目,阳性例数,百分率（%）,发热、乏力,28,71.7,肺脏累及,27,69.2,肾脏累及,23,58.9,关节疼痛,20,51.3,皮疹,11,28.2,周围神经病变,9,23.0,鼻塞、鼻衄,6,15.3,腹痛,3,7.6,耳鸣、耳痛,3,7.6,结膜炎,2,5.1,39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,24,项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及,项目,阳性例数,百分率（%）,血沉,39,100,血色素减低,20,51.3,尿常规异常（血尿、蛋白尿）,23,58.9,肌酐升高,6,15.3,MPO-ANCA阳性,18,46.1,PR3-ANCA阳性,4,10.2,39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,25,项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低2051.3,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,26,39例ANCA相关性血管炎患者的分类ANCA相关性血管炎10,Churg-Stauss,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,27,Churg-StaussANCA相关性血管炎10/1/202,Churg-Strauss,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,28,Churg-StraussANCA相关性血管炎10/1/20,Microscopic Polyangiitis,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,29,Microscopic Polyangiitis ANCA,Microscopic Polyangiitis,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,30,Microscopic PolyangiitisANCA相关,Microscopic Polyangiitis,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,31,Microscopic PolyangiitisANCA相关,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,32,ANCA相关性血管炎10/1/202232,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,33,ANCA相关性血管炎10/1/202233,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,34,ANCA相关性血管炎10/1/202234,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,35,ANCA相关性血管炎10/1/202235,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,36,ANCA相关性血管炎10/1/202236,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,37,ANCA相关性血管炎10/1/202237,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,38,ANCA相关性血管炎10/1/202238,1.哮喘,2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10%,3.单发性或多发性神经炎,4.非固定性肺内浸润,5.副鼻窦炎,6.血管外嗜酸性粒细胞浸润,美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,39,1.哮喘2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10%3.单,中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等,肾脏损害,肺部累及,P-ANCA阳性,肾或肺组织活检,MPA诊断,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,40,中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等MPA诊断ANCA相,PAN与MPA的区别,特征 PAN MPA,受累血管类型 中及小A. 小血管（Cap，,(肌肉A.) 微静脉，微动脉）,肾累及,肾血管炎伴肾血管,性高血压，血管瘤 ,急进性肾小球肾炎 ,肺病变,肺出血 ,周围N.病 5080 1020,复发,实验室检查,ANCA,（50岁）,女：男23：1,好发年龄50岁,病理,：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性,血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，,愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成,临床类型,：1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅PMR,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,68,巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, G,临床特征,头颅部症状：头痛，触痛，颞动,脉肿，颞合关节间歇性跛行,PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌,疼痛，伴僵硬,眼动脉受累：视力,，复视，失明,全身症状：发热，乏力，消瘦,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,69,临床特征ANCA相关性血管炎10/1,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,70,ANCA相关性血管炎10/1/202270,巨细胞动脉炎诊断标准,发病年龄,50岁,头痛,颞动脉异常,血沉50mm/h,颞动脉活检显示异常,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,71,巨细胞动脉炎诊断标准 发病年龄50岁ANCA相关性血管炎,风湿性多肌痛鉴别诊断,恶性肿瘤,骨髓瘤，白血病或淋巴瘤,转移性癌,风湿性多肌痛,巨细胞动脉炎,关节病,颈椎OA，RA，,结缔组织病,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,72,风湿性多肌痛鉴别诊断 恶性肿瘤ANCA相关性血管炎10/1,肌肉疾病,多肌炎，皮肌炎,感染,病毒，细菌,代谢性疾病,甲减，代谢性骨病,其他,纤维肌痛症，Parkinson s,病,风湿性多肌痛鉴别诊断（续）,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,73,肌肉疾病风湿性多肌痛鉴别诊断（续）ANCA相关性血管炎10,治 疗,GCR：激素pred, 60mg/d+MTX,抗血小板制剂,PMR：15mg/d,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,74,治 疗ANCA相关,多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）,概述：,病理：,急性期：肉芽肿性全层动,脉炎，伴有巨细胞，中弹,力层断裂，内膜，外膜纤,维化，与GCA无法鉴别,临床特征：,1)无症状 2)轻度 3)重症,分型：,头臂型 重肾动脉型 混合型,*可为FOU的病因,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,75,多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）AN,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,76,ANCA相关性血管炎10/1/202276,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,77,ANCA相关性血管炎10/1/202277,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,78,ANCA相关性血管炎10/1/202278,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,79,ANCA相关性血管炎10/1/202279,诊断：,临床表现：缺血的症状和体征,动脉造影：,治疗：,活动期：糖皮质激素,免疫抑制剂,固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架,手术血管旁路术,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,80,诊断：ANCA相关性血管炎10/1/202280,皮肤血管炎,概述,：主要累及皮肤小血,管(毛细血管,后微V,微动脉), 有时也可,累及内脏小血管,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,81,皮肤血管炎ANCA相关性血管炎10/1,病理,：淋巴细胞性血管炎：药物，,肿瘤，CTD及许多皮肤炎,症性疾病,白细胞碎屑性血管炎：药,物，CTD，感染，Henoch-,Scholein Purpura,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,82,病理：淋巴细胞性血管炎：药物，ANCA相关性血管炎10/1/,临床表现,全身表现：,皮肤表现：,单纯性过敏性紫癜,溃疡，坏死,寻麻疹样血管炎,器官受累的表现：,Henoch-Scholein Syn,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,83,临床表现ANCA相关性血管炎10/1,实验室检查,血沉,，低补体血症,冷球蛋白血症,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,84,实验室检查ANCA相关性血管炎10/1/2022,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,85,ANCA相关性血管炎10/1/202285,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,86,ANCA相关性血管炎10/1/202286,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,87,ANCA相关性血管炎10/1/202287,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,88,ANCA相关性血管炎10/1/202288,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,89,ANCA相关性血管炎10/1/202289,皮肤血管炎的分类,紫癜,寻麻疹，高出皮肤面，,红斑结节状，溃疡,血管炎,小血管炎,动脉炎,结节性皮肤,动脉周围炎，,APS，,系统性,动脉炎(PAN),高凝状态,淋巴细胞性,白细胞破碎性,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,90,皮肤血管炎的分类紫癜血管炎小血管炎动脉炎高凝状态淋巴细胞性白,治 疗,取决于病变的范围，有无内脏累及,强的松：大剂量（1mg/kg/d）用于严,重的过敏性紫癜，Henoch-,Scholein Purpura，内脏累及,免疫抑制剂,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,91,治 疗ANCA相关性,致谢,本工作在戴青、陈晓翔、朱瑾的帮助下完成。在此表示衷心的感谢。,ANCA相关性血管炎,10/1/2024,92,致谢本工作在戴青、陈晓翔、朱瑾的帮助下完成。在此表示衷心的感,