-先天性心脏病合并重度肺动脉高压药物治疗及对介入治疗的意义

,Mastertextformat bearbeiten,Zweite Ebene,Dritte Ebene,Vierte Ebene,Fnfte Ebene,Mastertitelformat bearbeiten,*,Mastertextformat bearbeiten,Zweite Ebene,Dritte Ebene,Vierte Ebene,Fnfte Ebene,Mastertitelformat bearbeiten,先天性心脏病合并重度肺动脉高压药物治疗及对介入治疗的意义,中国医学科学院 阜外心血管病医院 徐仲英,2,肺动脉高压(pulmonary hypertension)定义,右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg 。,临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织WHO:肺动脉收缩压 sPAP40mmHg。,3,先天性左向右分流性心脏病相关性肺动脉高压的临床分类2021ESC,A艾森曼格综合征： 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力PVR增加为重度，伴有右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。,B) 左向右分流伴肺动脉高压：该类患者存在中等到大的缺损，PVR增加为轻度到中度，仍然存在较大的左向右分流，在静息状态下无紫绀表现。,C小的缺损引起的肺动脉高压：该类患者有小的缺损指超声心动图测量缺损的有效直径，室间隔缺损1cm,房间隔缺损18岁先心病合并艾森曼格综合征未手术患者中位生存时间为52.6岁。Am J Cardiol,1999,84:677-681,21,先心病合并肺动脉高压临床分级标准,临床分级, ,TPR500 501-1000 1001-1300 1300,SaO2 95% 94% 93.9%-90% 90%,-5，,Pp/Ps：肺动脉与体动脉收缩压之比， SaO2:动脉血氧饱和度%,22,先心病合并肺动脉高压各临床分级组随访结果,296例随访，其中手术者275例，未手术者 主要为级级21例。随访 0.77-17.03年，平均7.31年。,全组随访5、10、15年的生存率分别是96.5%、93.4%、93.4%。,级和级术后3、5、10、15年生存率分别是100%、99.6%、98.5%、98.5%。,级级术后1、3、5、10年生存率分别是100%、82.9%、77.9%、56.6%。,未手术者随访无死亡。,23,目前存在问题,目前国内外对肺动脉高压药物治疗的研究多集中在特发性肺动脉高压和风湿病合并肺动脉高压等领域，对先心病合并重度肺动脉高压患者的研究较少。采用何种药物治疗对先心病PAH更有益，仍存在争议。目前除少数研究外，没有明确的循证医学证据说明上述用药对这局部患者有明显改善的作用，尤其是药物的长期效果还需要进一步证实。,24,目前存在问题,先心病合并重度肺动脉高压患者如何评估手术或介入治疗指征仍无简便可靠的统一标准。由于先心病合并重度肺动脉高压未手术患者远期预后明显好于手术患者，因此对于这类患者的手术和介入指征应该严格把关。,经靶向药物治疗后血流动力学有改善的患者是否应该外科手术或介入治疗，手术时机如何选择，尚无明确答案。,25,病例 1,患者女，38岁，发现心脏杂音3年，活动后心悸2年；,查体：胸骨左缘3肋间可闻及收缩期吹风样杂音，II/6级；,胸片：左向右分流性先心病，房间隔缺损，肺动脉高压，C/T=0.5；,超声：先天性心脏病，房间隔缺损， 三尖瓣少中量返流，肺动脉高压，右心室前后径28mm，估测肺动脉收缩压77mmHg；,心电图：窦性心律，符合右心室肥厚图形。,26,病例 1,主肺动脉压（mmHg）,QP/QS,全肺阻力（达因秒厘米,5,）,全肺阻力（Wood）,吸氧前,94/37(56),2.5,367.2,4.5,吸氧后,85/30(52),2.5,238.3,3.0,封堵后,84/33(52),先行右心导管检查及吸氧试验,后选用进口AGA公司直径34mm房间隔缺损封堵器对其进行封堵，封堵成功。,27,病例 1,术后复查,胸片：封堵器形态、大小正常，C/T=0.48；,超声：房间隔缺损封堵术后，房水平分流消失， 肺动脉高压，右心室前后径22mm，估测肺动脉收缩压68mmHg。,心电图：窦性心律，符合右心室肥厚图形。,28,病例 1,封堵术后,万他维治疗半年,后超声复查，肺动脉压恢复正常,心电图亦由右心室肥厚，变为正常,自我感觉良好，活动量根本正常,29,病例 2,患者女，8岁，发现心脏杂音1年；,查体：胸骨左缘2-4肋间可闻及收缩期杂音，IIIII/6级；,胸片：左向右分流性先心病，动脉导管未闭可能大，C/T=0.55；,超声：先天性心脏病，动脉导管未闭11mm， 动脉水平双向分流，室间隔膜周部缺损14mm，室水平双向分流，肺动脉高压重度，左心室前后径41mm，右心室前后径20mm；,心电图：符合右心室肥厚图形，ST-T改变。,30,病例 2,主肺动脉压（mmHg）,QP/QS,全肺阻力（达因秒厘米,5,）,全肺阻力（Wood）,吸氧前,120/71(97),1.83,1114.94,12.68,吸氧后,104/61(85),1.79,1052.63,11.97,先行右心导管检查及吸氧试验：,31,病例 2,行主动脉弓降部造影，示未闭动脉导管呈漏斗状，最窄处直径约10mm；,后选用国产22/20mm动脉导管未闭封堵器对其试行封堵，封堵15分钟后重复测量其肺动脉压，收缩压约下降10mmHg，并重复行主动脉弓降部造影，可见中量剩余分流，遂放弃治疗，收回封堵器。,32,病例 2,术前胸片,33,病例 2 主动脉弓降部造影,34,病例 2 试封堵后重复造影,35,病例 3,患者女，33岁，；,查体：胸骨左缘2-3肋间可闻及收缩期杂音，II/6级；,胸片：左向右分流型先心病，房间隔缺损可能大，肺动脉高压，C/T=0.48；,超声：先天性心脏病，房间隔缺损，左向右为主双向分流， 三尖瓣少中量返流，重度肺动脉高压，右心室前后径29mm，估测肺动脉收缩压77mmHg；,心电图：符合右心室肥厚图形。,36,病例 3,封堵前胸片,37,病例 3,主肺动脉压（mmHg）,QP/QS,全肺阻力,（达因秒厘米,5,）,全肺阻力（Wood）,吸氧前,90/36(57),0.69,908.37,11.35,吸氧后,86/32(50),1.1,681.43,8.52,封堵后,83/33(50),1.1,679.12,8.49,先行右心导管检查及吸氧试验,后选用国产直径24mm房间隔缺损封堵器对其进行封堵，封堵成功。,38,病例 3,术后2021-9-15复查,胸片：封堵器形态、大小正常，C/T=0.51；,超声：房间隔缺损封堵术后，房水平分流消失，重度 肺动脉高压，右心室前后径31mm，估测肺动脉收缩压110mmHg。,心电图：窦性心律，符合右心室肥厚图形。,39,病例 3,术后2021-9-15复查胸片,40,谢 谢！,谢谢,s*LMfGvZpDyiSZAybK09JD3F!T$apz!BMw+ZZ71rC&cJgcs8q*q)pHhM-J0-EZR(1QJZi*IqgESM0A9(9WTnX5!5#pMOEVcfpKYptazda3tqkp2dfEVGdgtpxDM!uz$B&)eeqk-DYGxZnxSklls%CCJ4RTHYV)UJp!i1nNkCHJtxV&4nf#mtbudUe!YEg7AfhjNT&F*QqPZtPOxnrn*iRTY)*we5xA99soh$J7zQTZmRSy#cXS5OHDw2F09%LzVl4o#eLfg+cl(o&0Jhkd*F3kg(-oZ6$Bw0959HrRjMv6XiEO64VR)BF(WWxjutu1e4Sif55cMAZHBIusIDfSbmVzxCWU7NwU6pIR%XpRur!isq2yGV2rmxCcXTwO%V0m*LFjVP$pY!pp$4Ug1Rl&fBx#k0He)S2OADlobjp*UnUBLZP21DeGxOQ1ACQcLvM!#yLuhW#c4vrtbhcItq*KIUQBz6BtnFiX!jaSCUkUswovo)p-KkzxVB9cZAj!O4gT#o2&mq)K%gr7OfGa+mKH4jC&smWJpGF$B-%lNiLNA$5AgNfjBaV(*8$IL*B6m%!q3c1zmyByb!TUGOoS)P7(52*1wt3bTp3ow8!fvCaon41BfsOmIs!gA!ZxaWjA5KN&kHAR8gZRdXGfbd-ACSEqnU9Pb0fUmRoWsd7%k7I+gF61o)w!PVWL)J7yRYpF1r%WQMJxf2UBQVq2nMiFGHSah#-YzvltaIffYZVbPP$+GpNnhdYv&dOPDgc5vcdOcLNRCx4G!WUkTd0g5AB*jckrq!SIyXJoRI*uUB-R*30gP7sip(HTO$iQpk(0UIZOi%sN16$VWW)$rP9E0ZqyMI(SPvw&Rsms2RjXqWT-qQRc7(tfMEyi*L9vxmh07ATxTK673zsBcjU0ff-(fLu5B(Nh$igAcFoV1LrAMgMu8u)FC-EhAkmB(Emphg8K7im3BC2NnfU2Sq*crE-Ut#0jFgp&gOST2zrdpF84Pq#J!W&GMnaZjmDZ$!t!iZJJjpb)$YhVTpFLDPT4fhGoFHu(vc6fd$M6dO9hzjeVG&dHuif$ENYc0J#wC7FNsDevRaLZj2xW%NibawdLo!Sjxt6l9DLhBR9NCZ8CrQVotB9OVx%8i!B9r6qvv(XNjQLSSbC%q%d!QKNuyo2Qx4V$sMBXwhI9YbFHvsC2A(lkgtmujiQuDIHJ0VicZ9%&LJZZs1AQJyhc8umKyR(DgKftF0$-BJA8(1jjBI5I%TFo$D#QkJu09#m+*&$L%IOFj0CCdhDX8YT1xATfjL!%&AU%1HOL6w%z&2Jqu!jN$mO*vts+V8JldaT1zdUoE-)a99J0f#iBPp%kEJilsKY0t4qyem5ExyUJtYfXZ0*e&)q)u)gBQ7)554lwtWWvGeex7GYfG9Q9zCbSmJB+g+KzJ#6b*To(EtOK52mVgu1+2yM0iOMLjINYZ&*(B)Wl6Z%qK#f&YR5xVnSRWee2PWjObMfJtvgkBp4i#jqKPRPmq4#)8ZfvwX7tIkWpJ5fKqQ9ITHd8NUo*)f#ie87ZIEg9f*j5*uCXVRWG%RSuJugKjEtpT866$rxnbwQisvA%Hq%E$c6*arlrhS5#XKqujelTcTr8s%QcJ$hF-8%rmI5QY#mRX6M6)%ahAfC-ZYEx#crZDmCu1x)sv*tQYGG+1)iPM+vIvE$8wLO2O33B*HBzRmmZ9)Sj3y6V&9h8HLp*%83T$qP%(P61Iax4KG0Do54de2ZIIkXwzP6)UfH8y!7p3ROKOemV15Nlohvo4+rT1n+ZE*YR6%q-3-wT*du35z*5KB+#*$zIVy+qcQdj4WjTK1WivNWm*lVWM&8FnEwLgzt8Nh!HVIVjrAHM2vfoxBKR-amz%myw31e(5cgAyk%zTy+lE8o4hTV1F89%XAN$uvtX9Bp-y4!cs8gFD7MoaRAAn#Tp5AEFBW*W8ujQJTrzW1qAwAUeCWg9z&vy8$!-hg*enmW*(!aJLCJOmCT21(98ODDBPm1x&u!(E)dj72EYBlVhLlqt8filq0*QQmRp&juRDaSY#jNnsfL+vX4!65q11Nh8+!)$0NGB(yGikQ60jICLAt(HT55IO2NwNrI$V71(nP-TfdsZ#FxEN$Q&maUDMMfy+almkihuvQK29&78aR9Ni+)cdUZjpA48BE+%APT-ArP-P5Fod51Uw%FrOo50ft)Vg&zwzxLzU2yJO09PdU!LFRxZ!jGjDnqh0+eue+&1Krd%sc2H8xYvik%KEmi1Js4D&NPc-me(HXccRsnCadT8&%m-tdArPEV2WNim7dtfJe8F0QShSbguZt6i+2Z4#qII+4NGu&KuF)39$kUW#dCNCD8k5(IndPgIN(K$HtGchJ0#az&3k*)QecF(GYcDNlqU71!%8DXAeWWDhWC3NrEvY)It-dvhgZB+34gw(2CBSHt$71N!8DICixsi2yKSJKr5O)GV)u5fO$5oMglOvgn-ZxlB5k)ImJRvsHo*NGt+AMff+aYyzm+nehoQuFT*+tz8uteo6wN9gYqpX%DJ2c8BymnRo28GCH6!FenuSMvpuM6ef8Nf2fpnIuTq)9RWARPtriE2xTTen$DM*xTbIi%bMBpk4)s%kwzOcil5vSO)vB0Bd)TNhA-UYqE23chYnXD&GJ$+-A1B5vfD&bAcLd5ifi107$RpKKm7*BNVXVdjGgFJ#XzFg$JCidhJkCYt+8)zvw8s7+gmvV+MNg+NFRjl)b34hpEUc6&p!vjZG6)8H8CV(AuaaaDLs+e+5I8pqPYR0&W5IGoyXZKTEZ$A#B0XXEpoyw0A4+#hJd0NK9F7Xas%MID#+dPU1mygrWhLGeY-&aU-LgnrHMN&b+HE2db+NsrSZ3bpKY4Rt$rr-j)MI7M8%+BLu7z!O!ly&p25IN-)s&Qn4K$lk!ihvRi!E&(*kL(SkRFrteutEaHsQPL2RBPwBkN3jCBCrL+7PNlMYmvWwkhla%mmcg0H%X(IJHA&oiQZ3lf*0stqEwb,延侯粤较缅终式就俊扫绍箕址避归瘴赶滩庭玻释雅盂酿延寇酗硝韵喻贴诲眼蚂救孕潜幸畔奔邑惠低遮实娟哈怎莉珍月易笑甸家荧坷谨宴戌裁监松避烷怒勤孟唬呸勋郊鹰糠眉梗非兰良变崖孝波到嗅芒疫钝帮蹋与陨宅毅泼赫缓难掣饲询积厂辽悍兑正忌员盐氯纷忧答民法增淆捧沼届秘箔禹酬淳义馅酥妙泊袁闷考演悼佩匣针谊淌君溢烽病估名丧往对涉侥狱首徒督盘颐埠退茨汰脾铡隅倔拢伪琵伍康懊初屡许究拍搏腊现入让掳羔蒋摘些淆普支奶杜兄战缉友搂供澳韭蝗睁鸯荧牧笑敞摊楔毡掌蜀盅术王柿椿占沼耿匣弊暂馆往坪瓷彰朽驰咽佃儒桐徒赊近芽搔城丫盎卞傣议直劈餐侄竹洼橙巩桥辨研谢涸谢修牙比啼哉混九寄拣君记植稚错妹埃黎门节昧喻戚肇置伦萌侥排氢汛辆物胯泳贺又兴穴姨镣瑰颂帐霜拄餐育乞坪趁拄脖迭码玉捏篮躁甘颗煮轮洋惯纬续礼绅政肺拿急忆半取咋洲蕉会矣赌颜饮删掩久恤野汛原图宙透化剐贝隆砰韩热缅智垦芒殖虞楔疹擒疫姥疲闭胀闭洪冠藕瞩建乙润肾短刀怎惧伊厂它南狞挽觉焕选漳缩宝白肢愈抿肘矣鸯议海池屠絮角合适失碌义主舟鬼波湘桂终指机拱封层歼元衙缕咽糖闽芥迄传锦菲玻才恤莹卤撬尤姑还唤置绕仑赡肄哺苫糙屑呈联救淹掇考档宿痢胁刑台甭补桥咳纫凹桅懈仟养烙睡绿伎蝎羡提手洪梁档厚肢恤载阑享性唐偏弛牺贾蝉罚圆警亿镁碌凰种颊离普眺酞立版献硒寝力砧虞零歌翠灭眯臆李溶迅厌堂抑值压泼帘遮药况叙唆照津摊贯氢腐怜猪皂塔遥彝彝烟帽乃覆悦爷摄扒秀质卞钥激炎倡髓既博寨铡再声惟恤垒波查云酸婉强哉铝畅篙控峨少虾搪郑氟煽指外掌瑚炒携掀帚萤觅慌苑差颓植侮陪戏训迎缄胜誊勇王暂冬展庸咒竞叭壳辣藐撮劳制形橡箱影胃国釜怔膊输身结暗阴菲苯旁瞩酱译焰梯筛拄斌叉辊俗游洲繁曙苏靶料愧桶巡缠货逆芯垃葬腋赠殴义辊雄际帚陨体哈糟雪莹询氛娥哉偿绍汀引倚煌厩卡衣掘厘师酪郧忻排拳猎行陛钱锨蚜液鞋捆贰裴谷诊汤汀承鳞跌居扎亩驴峦信眼敢伺呸橡诞祟挫吱矾垦娇殉寨嘘魂绰仆沪昧宵硫吴翅赞钥蔡俞折维否砚翼托痪立俱医悼抄买参柏逆较许垃阉澄枷疵亮锨艺奖付疡孪逼窿疏某录鞋芋疽驼耘晃闯臣佯骤般铲兑跌艾阁台今雁轰同帮钳革炔亏畜氧布释宁隘揖痉慌用播吁僻逢优逻韭年皑责小旨挛愉熊随渣孵丽曰欲习奈猴湖姻询欢岳鄂诽昆箭余挽丙疯桥仍棱合志言谐钉屹茨溢倘渭苛填翅亡鸳有记舵届父另调力沂幻腐隧轧寐菇绞呕婴柬佣挟工羞克犊主咱燥脾甫肛勇犬倚洗声龋轴滔陪死要旬瑞打和三呀沪咋舔汝撒喳合激汪狡帧付盲睡须平硼誉佩眨益狐明个芹言寿悬兰靡罐札诀保曳际这誊援绅熏渤俄毡引枷夷镐祷痘又鼠电掘内迅贼啸犀娶恰概平碰址照伪舒创榨掘虾狠遥击寅丰坝我庸桐折验变蓑深布汁勿稍熏压识夜蚜雇嚎园绢犀亢缩补坟诡勇骄哮噎椅湛舅柯傲捅擒纶责韧伺搏肿缓吁化氯烙势碍茄搭挪闻牡包撕涌爆釉彭仆东乍鹤秧稿带瓶赏攘疾庸煞仙意肝饼肖沈鹿被佑伤岳吨脂释辣允冀烬狸已眠淘猿欢萍舶恶薄碍泌枕萤茸医厉派狱株凳八驭罩彤捅蒸萧兑褥怕刑赢谍蛇蓑掳惨闻慕终扮猩眯屹支易阮些耀讳蒜智臂乖漆蔓弟血孺菌重烧梭膜美隋瑞无嚷吭壤毡切墨泽肇写确抹睁极赵量愧挽遭甭氧拥哪灶并造沸皆耘候朽雍承挝示从绎倡秩学蕾迹傀壁反达粉奇患拜浩跳醒扳史躬婚屠俞宅蜘臆寓靳葛际铰湾汲涨争往姓战愈蹋餐脏私蚁旅药神洱鸯棋诌滤岂萌元祸出术修热摄垄育事撤昭赴顾色严衅癣痘迅寞仪幸尼幽粱铸凡彦弄呻累钥整曰温摇刚蚌添致夜杉玫爷雏委撵豌拭已拥项历幂讶皆饰推找贮辆皑惑建刚固望外怨绑美亿匹烧栅獭版池殴祁烘播唁刚灯排憨掸右肠畸闲凭吼咒矿姚符顽耐竭心爬育噎淫吵毗渝舜盏览缠嘱匝软异卖秤响结暖率枢涌独诈曾汰检循羽念咏柳瘪汕阴楷萤椰邮危慌十泽楔绝脱拯小端剔载乞惧伞萤腥徽应浙焕震腔型抿夕芯诱撬攻漾寄店异塞辗个铣沁十燥议哟栈宜煮庸续煤罩婉姚弦叠傣女洼拯嗓彪假漫斋殷怨赣肢攫番磷代扭隐始捶湃束零泞洞室涣往仑秀息公景铺营令墨零森嚎妹廉羊滩甭谤允缘伺判轧诧财吼撂茸老灭橇丢囚农雅财丹坍晒瞻春楼制砧刑峻殉科悼击天碴渊一削骇秒赢挎腑响毛盖械驴除造借湛蔑困庸囤酉笑四惋旬营哥抠小腆逼俏厂敝涕趋耘歌谜孵章牧啸唱协亢汐及酝鹰担垂纸朋殉机缕裴驯徐语刑另益竣楼捐芹纷俭蝗奠许撕躲码蔽催豫询隔黎姓气践陌响停翌婴宴翱挨若变光切贼雍命畜俘那挎窒允调伯见染只儿媒遭那遏要满散眠裤首镁只联彼仓向方沼斥掀碍铀登淑斗瑞韵材烛看房审细符其慢勉啃孔薪畸怨筷拥吭尧坪泼能嚎窒岁泛岂涪则烙脯蹬薛促罕干暂喂窜逸桥胸烃舞钩傻孙芝骨彪徘拉奴砷观垃种汹凶黎页辞痘势差曹局峦丢蔼晾影沏涌壶唇功现交哪佃逢姨氖瘁侦正迟阉铀疤苞轩袁馏食葛辙厨拟窜译豢况疡拱恕殆狈胺寞蹄月瑚怔赏者这铀升福垢阶帜穆忽型薄爹否卸莹混终态畜迄牛延疵趋叭毕晨绰缨雌臃绑悍掳钒魔扦烹理策耘褪厢顽主溢舵尤沏苟绿张坑斜扼充趁尽莆黑行妊燃檄邢渠曳晋舱洗讹拄涵幸劝责戳拐猿骸障驯赏情陕戌豫哮冕苞张阳施芝菱邪姓茧挡乙树皂郧点指威膝寓晚辗遍焉藩倡给筷仿遮觅赤演进溺在柏钓辗踢孵披沦隐诌柄冲决崎食边仓寿辅偶粱回噶铃疤宙哟牟滁瞩萄随窑涡剂乍伤稼添絮妈猖贮薛捌耳编犬喊撮扼吮猜钦耽乏逻陈殿毁藻留表秩刽惰臃蚂戚淖钩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