显微镜下多血管炎病例讨论

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例讨论,患者范玉更，男，63岁,主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜3月余,现病史,. 患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高38,有寒颤，遂到东川区人民医院就诊，给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢地嗪对症支持治疗，住院期间有好转，出院后2天双下肢又出现浮肿，自行银针治疗后，浮肿明显消失。,. 患者为进一步治疗，到昆华医院就诊，查尿蛋白+，隐血+，类风湿因子增高，CRP增高，ANA+，1:40，斑点型。现患者为进一步治疗收住我科。自起病以来，患者无视力下降、口腔溃疡、肌肉疼痛、肢体麻木。自觉小便减少，有尿频、尿急，无尿痛，大便次数增多，4-5次/天，精神饮食睡眠好，体重无明显增减。,. 既往史：既往身体健康。否认有其它及药物过敏史。曾受过枪伤。家族中无类似病史。,. 系统检查,：,患者一般情况可，体温，双肺底可闻及湿啰音，心脏、腹无异常,。,.专科检查：双小腿可见散在米粒大小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢轻度浮肿。,本病特点：,病程：3月余，无明显诱因,病史特点：1.老年男性,阳性体征及辅助检查结果：,（1）皮肤：双小腿紫癜,（2）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关,节肿痛明显,（3）院外CT示：肺间质改变,（4）肾脏受累：尿蛋白+，隐血+,（5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高,拟诊：1.过敏性紫癜（肾型）？,2.系统性血管炎？,需进一步完,2.评估脏器受累：,肺、血液、肾、凝血功能,3.免疫学检查：,ANA,、,ds-,DNA、ENA,抗体谱,ANCA,是系统性血管炎的关键指标,入院后做的相关检查：,29/1,血常规示：白细胞：,11.24109/L,，,血红蛋白：,92g/L,29/1,尿常规示：蛋白质：,+,，潜血：,+,，透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性,29/1,血生化示：,ALB,：,，,，,Crea,：,695mmol/L,，,UA 667umol/L,，钙,，磷,1/2,ANCA,p_ANCA,(+),肺部,CT,:,肺间质改变,根据,：,（1）,正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高,（,2,）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降,（,3,）血沉明显增快，补体略降低，,（,4,）,肺部间质性改变（肺部,CT,阅片见右肺较多网状改变，双侧胸腔积液？,）,（,5,）,ANCA,阳性,p_ANCA(+),诊断：显微镜下多血管炎,入院后治疗方案：,糖皮质激素,冲击治疗,5,天*,2,疗程,环磷酰胺,0.2,qod,持续血液透析,血浆置换,3,次,患者目前情况：,仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿，胸腔腹腔积水，肺间质性改变,讨论,显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA),1.特点：,系统性、坏死性血管炎，,累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及中等动脉，,病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成,免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。,2.临床特点：,平均发病年龄为,50,岁，男女之比,1.8:1,，,多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。,肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。,2.临床特点：,约,50%,患者肺受累，可见肺部浸润、结节等。表现为咯血，上呼吸道症状少见。,有,57.6%,患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。,3.病理特点：,病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成,免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。,4.实验室检查特点：,正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高，血小板稍低,尿液检查,:,镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿,血肌酐升高，内生肌酐清除率下降，,血沉明显增快，补体略降低，,p-,ANCA,阳性,鉴别诊断,(1),韦格纳肉芽肿:韦格纳 (Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿，临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病。,全呼吸道都发生,肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎,肾小球-肾炎,鉴别诊断,（2）肺-肾炎综合征:肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome）,可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。,本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有,抗基底膜抗体。,鉴别诊断,（3）变应性肉芽肿性血管炎:又称,嗜酸性肉芽肿,性血管炎或Churg-Strauss综合征（CSS）。,是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见,有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。,常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。,（4）结节性多动脉炎：补充,治疗及预后,糖皮质激素和环磷酰胺,的联合应用治疗，,90,的肾脏受累患者能达到完全缓解或部分缓解，,仍有,20,的病人最终进展到终末期肾病，该病死亡率高。,血浆置换或肾移植,治疗,可试用英夫利昔单抗,谢 谢！,