第八篇第二章风湿热

6,版,第,儿科学,风 湿 热,Rheumatic Fever,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,风湿热（rheumatic fever）,A族乙型溶血性链球菌,感染后发生的,全身结缔组织,的非化脓性,炎性疾病,为常见的风湿性疾病。,主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以,心脏损害最为严重和多见,，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,发病情况：,发病率下降,病情变轻,不典型,可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病,我国风湿热总发病率约22/10万,3岁以下少见,好发于615岁,无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：,链球菌在咽部存在的时间,致病菌株,患儿遗传学背景,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,细胞免疫反应异常：,T,淋巴细胞对心肌的毒性作用；,淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；,扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,急性渗出期（,1,个月左右）,部位：心脏、关节、皮肤,病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞,浸润，纤维素及浆液渗出。,增生期（,3,4,个月）,部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉,及结缔组织（皮下小结）,病理：风湿小体（,Aschoff,body),，,是风湿,热的病理诊断依据，表明风湿活动。,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,硬化期 （,2,3,个月）,部位：二尖瓣,主动脉瓣,三尖瓣,病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜,损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘,生物，使瓣膜增厚。,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,一般表现,心脏炎（40% 50%）,关节炎（50% 60%）,舞蹈病（3 %10%）,皮肤症状（7%）,一般表现,急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,发热 急性起病. 3840,，2周后低热,隐匿起病. 低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,心脏炎 40%50%,心肌、心内膜、心包均可受累。,首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎/全心炎,心肌炎心内膜炎心包炎,心肌炎 轻重不一,心动过速，第一心音减弱；,心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；,心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；,ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,心内膜炎,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音,心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音,主动脉瓣区舒张期叹气样杂音,反复发作后造成永久性瓣膜损害,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；,心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；,心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；,一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,关节炎 50%60%,特点：为多发性、游走性大关节炎,典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；,发病很少超过1个月,不留畸形,舞蹈病：3%10%,812岁的女孩多见;,不自主、突发、无目的的快速运动，在兴,奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可,累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;,链感后16月发生，也可为首发症状;,自限性，病程平均三个月。,皮肤症状,环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。,皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛，24周消失。,其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,其它表现,风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,无特异性的辅助检查,可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO,抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B),抗链球菌激酶（ASK）,抗透明质酸酶（AH）,风湿热活动指标,血沉增快,C-反应蛋白和粘蛋白增高,白细胞计数增高,心脏损害依据,X,线检查,:,严重的出现心胸比例增大。,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、,狭窄和关闭不全，心脏增,大及心包积液;,胸片 心胸比例增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,诊断内容, 是否风湿热？（Jones标准）, 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、,皮下小结、环形红斑）, 初发或复发, 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，,是否风湿热活动, 有无心功能不全,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据,心脏炎 发热,多发性关节炎 关节痛,咽拭子培养阳性,舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性,皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高,环形红斑 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。, 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。, 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,Jones,标准的例外：,有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一,的应考虑风湿热,:,排除其他原因的舞蹈病,;,无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;,以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或,几个次要表现时提示风湿热复发;,是否有风湿热活动,(,以下之一均提示风湿热活动,),发热、乏力、苍白、脉搏增快,伴关节症状,新发现的杂音,心脏进行性增大,出现充血性心力衰竭,ASO持续升高或CRP阳性,鉴别诊断,幼年型特发性性关节炎,3岁以下多见;,常侵犯指趾小关节，无游走性;,可遗留关节畸形;,X线检查:显示关节面破坏。,急性白血病,发热，伴骨关节疼痛,明显贫血,出血倾向,肝、脾及淋巴结肿大,周围血可见幼稚白细胞,骨髓检查可鉴别,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎,杂音不明显,心律失常（如早搏等）较多出现,病毒感染的证据,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,一般治疗和护理,无心脏炎患儿卧床休息2周,心脏炎无心衰患儿卧床休息4周,心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周,清除链球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周,青霉素过敏改用其它有效抗生素,抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林,急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d）,至体温正常、关节症状消失、实验室活,动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选,重症： 氢化可的松或甲基强的松,强的松 2mg/（kgd） (60mg/d),24周减量,早期、足量，疗程812周,停药前用阿司匹林替代，防反跳,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用,慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）,血管活性药物、利尿剂,舞蹈病的治疗,无特效药物,心理支持，镇静剂,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染,居住环境通风，避免潮湿,急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前,及猩红热均应及时用抗生素治疗,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（120 万u im ，1次/34周）,无心脏损害者：5年（最好至25岁）,有心脏损害者：终身,对青霉素过敏者可选用红霉素,预后:,1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病,1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病,1/3的病例痊愈，无后遗症,影响预后因素：,是否复发及复发的频率,是否进行长期正规青霉素预防,首次风湿热发作时是否有心脏受累,