胃肠道间质瘤CT诊断

Slide Heading Comes Here,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Slide Heading Comes Here,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,胃肠道间质瘤的,CT,诊断,定义,流行病学分析,组织病理学,临床表现,影像学表现,各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,小结,一 定义,1940s,，,Stout,：平滑肌瘤，平滑肌肉瘤。,1960s,，,Stout,：平滑肌母细胞瘤。,1960s,，,Late,：发现平滑肌分化，但无平滑肌超微结构。,1980s,，,Early,：发现平滑肌分化，但无平滑肌免疫表型。,1983s,，,Mazur,：首次提出消化道间质瘤（,GIST,）的概念，但当时提出的,GIST,实际上是一种无任何特有标记物的肿瘤。,1998s,Hirota,：发现,GIST,表达,酪氨酸激酶生长因子受体,（,CD117,），从而证实,GIST,具有特有的免疫标记物。,胃肠道间质瘤,(gastrointestinal stromal tumors,，,GIST),概念的演变,一 定义,胃肠道间质瘤（,GIST,）目前被定义为一组独立起源于胃肠道间质干细胞（卡哈尔（,Cajal,）细胞）的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，实质上由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫表型表达,c-kit,蛋白,(CD117),，遗传学上有,c-kit,基因突变的消化道间叶源性肿瘤。,GIST 是一种少见的肿瘤，发病率约(1,2)/10万,。,GIST是,消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤,，但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤，仅占全部胃肠道肿瘤的1%,3%。,GIST可发生于食管至肛门的任何部分,，,胃、小肠、结肠及直肠肛门区的间叶性肿瘤几乎均为,GIST,，平滑肌瘤或平滑肌肉瘤较为罕见。,GIST,在胃肠道的分布比例：胃,(60%,70%),；小肠,(20%,30%),；结直肠,(5%,）；食管,(5%),；网膜、肠系膜极少。,二 流行病学分析,间叶组织包括纤维、脂肪、平滑肌、骨骼肌、间皮、滑膜、血管、组织细胞以及原始间叶细胞等（骨、软骨和淋巴造血系统），它们是一大类在胚胎学上有共同起源的组织的总称。,三 组织病理学,大体病理学表现：,1,、,GIST,可发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜。,2,、中空胃肠道,GIST,最常累及固有肌层，由于,GIST,多累及外部肌层，故,肿瘤有外向性生长趋势,。,3,、肿瘤的一部分可向粘膜面生长，约半数病例可出现粘膜面溃疡。,4,、,GIST,小者可仅数毫米，大者可超过,30cm,。,5,、肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正的包膜。,6,、肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，尤其是较大者。大量出血或坏死可形成空腔，后者与胃肠道相通。,高达,95%,的,GIST,对,CD117,抗体呈强阳性，,CD117,免疫组织化学阳性可以说是诊断,GIST,的,“,金标准,”,，而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤等均不表达,CD117,，这也是,GIST,与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点,。,三 组织病理学,免疫组织化学技术：,三 组织病理学,良恶性划分：,1,、,GIST,的良恶性划分参考,Emory,等提出的标准分为良性、交界性（潜在恶性）及恶性。,2,、恶性指标有,：肿瘤具有浸润性；,肿瘤出现远、近脏器的转移,。,3,、潜在恶性指标有：胃间质瘤直径，肠间质瘤,4cm;,胃间质瘤核分裂象,5,个,/50HPF,，肠间质瘤核分裂象,1,个,/50HPF,；肿瘤出现坏死；,肿瘤细胞有明显异型性；,肿瘤细胞伸张活跃，排列密集。,4,、当肿瘤具备一项恶性指标或两项以上潜在恶性指标时，则为恶性,GIST,；仅有一项潜在恶性指标时，则为交界（潜在恶）性,GIST,；而没有上述指标时，则为良性,GIST,。,三 组织病理学,良恶性划分：,1,、目前，大多数学者认为,GIST,不能简单以良、恶性划分，而是应该以风险程度分级。,2,、由,Fletcher,等人提出，于,2001,年美国国立卫生院会议达成的共识是：,分级,肿块大小,核分裂像,极低危,2 cm,5/50 HPF,低危,2-5 cm,5/50 HPF,中危,5 cm,6-10/50 HPF,5-10 cm,5/50 HPF,高危,5 cm,5/50 HPF,10 cm,any mitotic rate,any size,10/50 HPF,四 临床表现,大多数,50,岁以后发病，,50-70,岁是发病高峰，,40,岁以下较罕见。男女性别差异不大。,临床症状无特异性，与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。,肿瘤较小者,(,直径小于,2cm),常无症状，往往在体检和其它手术时无意中发现。,肿瘤发生于胃肠道腔内时大多表现为呕吐、腹痛及消化道出血，而发生于胃肠道腔外的则主要表现为腹部包块。,最常见的临床症状是中上腹部不适、腹部肿块及便血。,五 影像学表现,肿块呈多种形态。,大多境界清晰光整，即使巨大恶性肿瘤，对周围浸润也相对轻微，仅表现边缘模糊。,与正常胃肠壁分界清楚，不沿壁侵犯，壁柔软。,肿块以外生为主，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚。,肿块密度均匀,/,不均，内部出血、坏死变显著。,可与胃肠腔相通，形成液气平面。,肿块多富血供，肿瘤实质中等以上强化，钙化不常见。,可有肝、腹膜、肺等转移，但,周围淋巴结转移罕见,。,复发及转移灶与原发灶影像表现相似。,分型：,1,）粘膜下型,-,内生性生长,2,）肌壁间型,-,混合性生长,3,）浆膜下型,-,外生性生长,4,）胃肠道外型,五 影像学表现,1,）粘膜下型,-,内生性生长：,肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连。,胃,-,胃体部多见,小肠,-,十二指肠降段、水平段,空回肠,-,肠梗阻,五 影像学表现,hepatic tuberculosis,粘膜下型,-,内生性生长,五 影像学表现,2,）肌壁间型,-,混合性生长,:,肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚,容易引起消化道出血,-,粘膜破溃形成溃疡,五 影像学表现,肌壁间型,-,混合性生长,五 影像学表现,3,）浆膜下型,-,外生性生长,:,肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。,五 影像学表现,浆膜下型,-,外生性生长,五 影像学表现,4,）胃肠道外型,:,肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其他部位（网膜、肠系膜等）。,五 影像学表现,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,（一）胃,GIST,占全部胃肿瘤的,2,3%,。,大多数位于胃体，胃窦部最少见。,典型,CT,表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块。小的病变可均匀强化。,许多病变位于胃外，,CT,有时难以确定其胃壁起源，肿瘤可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有助于确定肿块起源于胃壁。,钙化少见，可有斑点状钙化或广泛钙化。,半数可见粘膜溃疡，较大病变可出血或坏死。大量出血或坏死可形成较大的空腔或空洞。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,病例,1,：男，,58,岁，上腹不适,2,月入院。,病理：高危型胃间质瘤。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,病例,2,：女，,54,岁，反复头晕,10,余天入院。查胃镜示胃内肿物较大。,病理：低危胃间质瘤。,胃GIST的鉴别诊断：,胃癌：粘膜改变，局部淋巴结肿大。,淋巴瘤：胃壁增厚明显（弥漫、阶段、局部），常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴结肿大。,其他间叶来源肿瘤，如平滑肌瘤或神经源性肿瘤，影像学表现与,GIST,极为相似，平滑肌类肿瘤倾向于腔内生长，恶性常有肺转移，而恶性间质瘤则尚未见有肺转移报道。神经鞘瘤表现边界清，密度均匀，壁内。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,（二）,小肠,GIST,占全部小肠肿瘤的,20%,。,可发生于小肠全段。十二指肠部占三分之一，空肠病变较回肠多。,肿瘤通常较大，恶性程度较高。,部分,GIST,可表现为壁内肿块或腔内息肉，但病变主体一般位于腔外，甚至可仅表现为浆膜外肿块。,部分病例可见肠管呈动脉瘤样扩张，这与肿瘤内空腔与肠管融合及肠肌神经丛受损有关。,增强扫描大多数为周边不均匀性强化。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,病例,3,：男，,64,岁，反复脐周痛,1,年余入院。,病理：高危型小肠间质瘤。,小肠,GIST的鉴别诊断：,腺癌：最常见的恶性肿瘤。典型的表现为近段小肠的环状病变，肠管向心性受累，局部淋巴结受累、肠系膜浸润以及肠梗阻。,淋巴瘤：表现与,GIST,相似，但多以肠壁明显增厚为特点，此时淋巴结肿大的存在倾向于淋巴瘤的诊断。,原发于肠系膜并累及小肠的病变：炎性假瘤、硬化性肠系膜炎、转移瘤等。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,（三）,肛门直肠,GIST,10%,以下。,恶性。,偏心腔内肿块。导致直肠壁局限性膨胀，境界清晰，密度不均匀，中心可见陈旧性出血和囊腔形成，粘膜面不规则，或可见粘膜溃疡。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,（四）,结肠,GIST,较其他部位少见。但其部位的转移性病变常累及结肠的外侧面。,跨壁性肿瘤，累及腔内和浆膜外。,边缘光滑，或呈小分叶状。,中心可有坏死、出血或囊变。可有钙化。,少数病变呈环形生长，局部肠管可呈动脉瘤样扩张,。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,（五）,食管,GIST,占食管间叶性肿瘤的,25%,。,恶性。,肿块常较大。,食管远三分之一。,小型病变更可能是真正的平滑肌瘤。大型病变应与晚期食管癌、黑色素瘤、淋巴瘤或平滑肌肉瘤等鉴别,。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,（六）,肠系膜和网膜GIST,可发生于肠系膜和网膜的任何部位，包括网膜、结肠系膜、小肠系膜和后腹膜。,肿块较大，中位大小可达,。,呈境界清楚的多小分叶状，内含出血、坏死、囊变形成的低密度区，肿瘤囊性成分可为主要表现，实质性外周部分可强化,。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,（七）,GIST 的转移,特点,肝脏和腹膜是,GIST,的常见转移部位。,囊性转移灶少见。,富血管性病灶，动脉晚期强化明显，廓清较迅速，单纯静脉期扫描可能遗漏病变。,由于病变血管化程度不一样，常见同一病人出现不同强化方式的病灶。,淋巴结转移罕见。局部淋巴结肿大意味着不是GIST。,肺转移罕见，这也反映了GIST沿静脉途径播散的特点，这也是GIST与平滑肌肉瘤的重要不同之处,。,骨、脑等其他部位转移更罕见。,六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断,免疫表型表达,酪氨酸激酶生长因子受体 (CD117),，这是,GIST,与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。,是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤。,肿瘤有外向性生长趋势，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚。,肿块多富血供，中等以上强化，肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，出血或坏死空腔可与胃肠腔相通，形成液气平面。,GIST,具有沿静脉途径播散的特点，肝脏和腹膜转移常见，,肺,转移少见，,淋巴结转移罕见,，局部淋巴结肿大意味着不是,GIST,。,七 小结,谢 谢,