急性白血病(改)

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,急性白血病(改),急性白血病(改)急性白血病(改)定 义急性白血病是造血干细胞的克隆性疾病。,骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝脾淋巴结等各种脏器。,表现为贫血、出血、感染和浸润。,定 义,急性白血病是造血干细胞的克隆性疾病。,骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝脾淋巴结等各种脏器。,表现为贫血、出血、感染和浸润。,分 类,分类:,急性淋巴细胞白血病（急淋、）,急性非淋巴细胞白血病（急非淋）,分型,形态学（）,免疫学（）,细胞遗传学（）,分子生物学(),结合的分型,分型 名称 分型标准,M,0,急性髓细胞白血病微分化型 骨髓中原始细胞,30% (,或,20%),髓过氧化酶,(MOP),阳性细胞,10%,，,单核细胞,20%,M4EO,伴嗜酸性粒细胞增 有,M4,型各特征，,多的急性粒单核细胞白血病 骨髓中嗜酸粒细胞,5%(NEC),M,5,急性单核细胞白血病 骨髓中原始单核，幼稚单核及,单核细胞,80%(NEC),未分化型,M5a,骨髓中原始单核细胞,80% (NEC),部分分化型,M5b,骨髓中原始单核细胞,12m),大小不一，核染色质较疏松,核仁较大，,1,至多个,L,3,以大细胞为主 大小较一致，染色质细点状，,胞质嗜硷，深蓝色有,较多空泡,急性淋巴细胞白血病骨髓象,糖元反应（+）,临床表现,一、起病：,急缓不一，多数病人起病急,二、贫血：,常为首起表现，呈进行性发展,三、出血：,表现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过,多；发生时出现广泛性出血，常见M3型,出血原因：血小板减少和功能异常，凝血因子减少,、纤溶亢进、,四、发热,临床表现,白血病引起：多呈低热,感染引起：高热3940以上伴畏寒、出汗等；,致病菌：杆菌，其次球菌，也可真菌和病毒,感染；,感染部位：以口腔，牙龈，咽喉炎最常见，其次为,肺部、肛周、 严重时发生败血症；,原因：骨髓抑制。中性粒细胞减少，功能异常，免,疫功能障碍。,五、器官和组织浸润的表现,(一)淋巴结和肝脾肿大,常见于急淋白血病及M4M5型，以浅表淋巴 结肿大多见，肝脾呈轻至中度肿大；,(二)中枢神经系统,白血病细胞可浸润硬脑膜，蜘蛛网膜和脑实质 称为中枢神经系统白血病（）,表现：颅内高压；颅神经麻痹，肢体瘫痪等，以急淋白血病最常见，尤其是儿童患者；常发生于缓解期为白血病细胞的“庇护所”，髓外白血病复发的根源。,临床表现,(三)睾丸：,表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大，常见于男性幼儿和青年急淋白血病。,(四)眼部：,粒细胞肉瘤(或称绿色瘤)：,白血病细胞侵袭眼眶骨膜，聚集形成或局部向外隆起的肿块，表面可呈绿色，使一侧或双侧眼球突出。复视或失明，常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病。,眼底变化：视网膜静脉扩张，视网膜出血，渗出斑。,临床表现,(五) 骨骼和关节： 骨关节疼痛，胸骨压痛。,(六) 皮肤、口腔：皮肤斑丘疹、节结、肿块、呈紫蓝色，牙龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡，多见于急性单核细胞白血病。,临床表现,实验室检查,一、血象：,白细胞：大多数增高，也可正常或减少。,血涂片：原始和(或)幼稚细胞30%90%，也,可找不到。,贫血和血小板减少。,二、骨髓：,有核细胞显著增生,原始细胞30%，胞浆中可见小体(不见于,急淋白血病)。,裂孔现象( )中间阶段幼稚,细胞缺如，残留少量成熟粒细胞。,急淋白血病 急粒白血病 急单白血病,过氧化物酶,(POX) ,分化差的原始细胞,(-),(+) (-),(+),分化好的原始细胞,(+),(+),糖元,PAS,反应,(+),成颗粒,(-),(+),弥漫性,(-),(+),或块状 淡红色 弥漫性淡红色,或颗粒状,非特异性酯酶,(-) (-),(+) NaF,抑制,(+),(+),(-NAE),不敏感 能被,NaF,抑制,中性粒细胞碱,性磷酸酶,(NAP),增加 减少或,(-),正常或增高,三、组织化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病,实验室检查,常见三种急性白血病的细胞化学染色,过氧化物酶()染色,实验室检查,实验室检查,糖元反应（+）,非特异性酯酶染色,四、免疫学检查,区别急淋与急非淋,区别T细胞和B细胞急淋白血病及其亚型,诊断双表型或混合性白血病,实验室检查,CD,10,CD,19,CD,22,TdT HLADR CD,3,CD,7,CD,13,CD,33,PO,B-,淋,+ +/- +/- + + - - - - -,T-,淋,- - - + - +/- +/- - - -,急非淋,- - - - + - - +/- +/- +,各类急性白血病的免疫学检查,实验室检查,五、染色体和分子生物学,白血病常伴有特异性的染色体和基因改变,如：3 融合基因,t（15；17）,实验室检查,六、血液生化检查,尿酸：增高,凝血机能检查：,血清尿和尿溶菌酶：增高 见于急单白血病,脑脊液检查：有中枢神经系统白血病 脑脊液压力增,高，白细胞增多，蛋白增多，糖定量减,少，涂片中可找到白血病细胞。,诊 断,1.急性白血病的诊断,骨髓中异常原始细胞30%（）,急淋白血病与急非淋白血病,急性早幼粒细胞白血病,鉴别诊断,一、骨髓增生异常综合征(及型),1.骨髓原始细胞30%,2.骨髓红系、粒系及巨核系有病态造血,二、某些感染引起的白细胞异常,三、巨幼细胞贫血，应与红白血病鉴别,1.骨髓中原始细胞不增多。,2.幼红细胞反应阴性。,四、再生障碍性贫血 应与低增生性白血病鉴别,五、急性粒细胞缺乏症恢复期,鉴别诊断,治 疗,一、一般治疗,3.纠正贫血 输红细胞悬液,4.控制出血 输注浓缩血小板悬液，控制,5.防治高尿酸血症肾病,多饮水， 并碱化尿液，别嘌醇100，每日三次,二、化学治疗,(一)化学治疗的策略,1、总目的,达到完全缓解()尽量消灭残留病，延长生,存期,2、联合化疗,目的：以最大程度地杀灭白血病细胞。,联合原则：早期、足量、联合、间歇、维持,(1) 作用于细胞各周期的药物,(2) 各药物间有相互协同作用,(3) 各药物副作用不重叠，对重要脏器损,伤较小。,治 疗,(1)诱导缓解治疗,目的：达到：,方法：每疗程化疗需持续7-10天，致使各增殖期的白血病细胞都有机会被药物杀灭。每疗程结束后，间歇2-3周，再进行下一疗程，直至，使正常造血恢复，诱使 G0期白血病细胞进入增殖周期。,(2)巩固强化与维持治疗缓解后治疗,目的：进一步消灭残存白血病细胞，防止复发，延长缓解及无病生存期。,方法：巩固强化治疗4-6个疗程。维持治疗约3年。,治 疗,（二) (急性淋巴细胞白血病的化学治疗, 儿童：80-90%， 成人：仅50%。, (柔红霉素), (左旋门冬酰胺酶),成人： 7277.8% ，儿童：92%。,后，鞘内注射甲氨蝶呤10次，每周二次,共三周。,治 疗,(三) 急性非淋巴细胞白血病的化学治疗,1.诱导缓解治疗方案：, ( 柔红霉素+阿糖胞苷), (高三尖杉酯碱+阿糖胞苷),率可达 60 80%, M3型：选用诱导分化剂,反全式维甲酸() 85%,三氧化二砷(2O3) 率可达85%或更高, 小剂量阿糖胞苷：适用于老年和过度虚弱患,者，转化的白血病。,治 疗, 原诱导方法巩固治疗4-6疗程。, 中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。, 根据危险度分组选择相应的治疗方案,治 疗,治疗,复发和难治的治疗,无交叉耐药的新药组成联合化疗方案,中大剂量阿胞组成的联合方案,(四)中枢神经系统白血病()的治疗,1.预防性治疗,甲氨喋呤()10地塞米松5-10鞘内注射，,每周二次，共3周。,2的治疗,(1) 10-15地塞米松5-10，每周2次，直,到恢复正常，然后5-10，每6-8周一次。,(2) 阿糖胞苷30-50次，用法同上。,(3) 头颅和脊髓放射线照射,治 疗,(1) 急性化学性蛛网膜炎发热，头痛，,脑膜刺激征。,(2) 放射照射骨髓抑制，脊髓损伤。,治 疗,(五)造血干细胞移植,方法：异基因骨髓移植(),异基因外周血干细胞移植(),自身骨髓移植(),自身外周血干细胞移植(),脐带血移植(),治 疗,移植患者选择与移植时机,年龄：一般在60岁、无慢性疾病,时机：最佳移植时机为第一次期,治疗效果：同胞异基因，5年无病生成率,为50%。,治疗,老年的治疗,减量，降低治疗相关死亡率,预 后,预后不良因素：,1.年龄偏高；,2.外周血象；白细胞计数高，血小板低。,3.白血病类型；M0、M1、M5、M6、M7、L3,4.染色体异常；,5-、7-、5、7、超二倍体改变，急淋t(9-22)。,5.继发性白血病；,治疗相关性白血病，如化疗后，由转化。,6.有多药耐药和多个疗程诱导缓解患者。,思考题,试述急性白血病的分类,试述急性白血病的治疗,急性白血病的主要临床表现有哪些？,Thank You !,重庆医科大学成都第二临床学院,成都市第三人民医院,Thank You,世界触手可及,携手共进，齐创精品工程,