冻结步态分析

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,冻结步态及相关疾病,神经内科,王加才,2024/9/28,1,概述,冻结步态是一种少见的步态障碍，患者在起步、转身或通过狭窄通道时步态明显受阻，双脚像被粘在地上，原地小碎步踏步、起步犹豫，但一旦冻结消除，行走如正常人。,可见于帕金森病晚期、血管性帕金森综合征、正常颅压脑积水、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、路易体痴呆、皮质基底节变性、原发性进行性冻结步态、纯运动不能,等疾病。,。,2024/9/28,2,帕金森病,冻结步态是晚期帕金森病的第五个核心症状，冻结步态多出现在疾病的晚期，,伴,慌张或前冲步态，,以及长时间使用左旋多巴或多巴胺受体激动剂后，一定伴有震颤或肌强直，对左旋多巴和脑起搏器治疗无反应。,需要鉴别帕金森病的少动，少动对左旋多巴反应良好，而冻结步态对左旋多巴无反应。如冻结步态出现在疾病的早期，且为主要症状，需慎重考虑帕金森病的诊断是否正确。,2024/9/28,3,血管性帕金森综合征,(VP),：患者脑梗塞病史；脑卒中的高危因素；头颅影像检查未见梗塞灶。如腔隙性脑梗塞、Binswanger病等。,VP患者年龄较PD大，有TIA或脑梗死病史；CVD高危因素；症状多不对称，步态障碍突出，即凝滞步态；可伴有肌强直、运动减少、姿势反射异常，震颤少见，有者更接近老年性震颤。PD 2/4主症，左旋多巴无效，或疗效差、持续时间短；MRI示2处以上梗死灶。,2024/9/28,4,Binswanger病：记忆下降，情感障碍，尿失禁，步态障碍，MRI示大脑大片中重度脱髓鞘改变，大脑皮质相对完好。,进行性核上性麻痹：中老年，运动迟缓，核上性眼有麻痹，四肢张力高，进行性发展。,发作性向后跌倒,，可伴言语（,重复刻板,）和认知功能障碍，多巴胺反应差。与皮质基底节变性比，对称性，头颈后仰，向后跌倒多。,2024/9/28,5,正常颅压脑积水：患者有步态障碍，可伴智能障碍和小便失禁，头颅CT见脑积水。,起病缓慢，常继发于SAH、颅内感染、脑部手术等，是脑脊液吸收障碍所致。,路易体痴呆,：,患者,可有,智能障碍,、视空间障碍，,（,发作性觉醒程度下降,）,，,语言减少，伴,生动形象的,视幻觉,（场景和情节）,，,PDS运动特征,，神经安定剂极度敏感可诱发病症，,症状波动,，,可有,明显顶枕叶萎缩,。短时间内左旋多巴反应良好，但可诱发幻觉与谵妄。,2024/9/28,6,皮质基底节变性,：,患者,可有,失用,（,异已手,）,、失认，失语，,伴,皮质型感觉障碍，不对称性皮质萎缩,。可有垂直性注视麻痹。PDS表现，多单侧起病，缓慢进展；40%锥体束损害，60%构音障碍。左旋多巴无效。,异已手征：右利手患者，突然忽视无瘫痪的左手，可无意识的使用左手，但有意识的双手配合时，拒绝使用或讨厌左手，认为不是自己的手，可将手藏在背后或抓在右手中。,2024/9/28,7,原发性进行性冻结步态,：,患者以冻结步态为主要表现，,可能有,智能,和语言,障碍,，但不突出,。,早期冻结步态，逐步进展，可有肢体联动活动减少，姿势弯曲，无姿势不稳和跌倒，无运动迟缓和上视麻痹，最终无法独立行走。头颅影像无明显异常。,多旋多巴无效，司来吉兰、雷沙吉兰有较好疗效。利他林、多奈哌齐可能有效。,2024/9/28,8,病案分析,患者男性，61岁，因“起步困难4年，加重伴声音低沉、睁眼困难1月”收入院。患者于4年前打羽毛球时发现运动稍慢，跟不上节奏。数月后逐渐出现行走时起步和转身困难，开步时如磁铁样粘在地上，于原地踏步或跺脚，需要10余秒方可迈步，但一旦起步行走正常，无肢体震颤，无大小便障碍。,2024/9/28,9,遂到多家省市级医院就诊，行头颅MRI未见异常，考虑帕金森病，给予美多巴0.125g tid 治疗，但无明显疗效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山东某医院考虑晚期帕金森病，并行脑深部电刺激手,术,（DBS），术后患者起步困难无明显改善，此后一直服用美多巴0.25g tid治疗。,近1月来因起床时双上睑下垂，或闭眼后不能自行睁眼，需要用手拨开眼睑，拨开眼睑后睁眼正常，无晨轻暮重现象；起步和转身较前更困难，起步受阻在1分钟以上；伴书写困难，字越写越小，写出的字难以辨认；说话声音低沉，语速变慢；双上肢活动正常，无视物成双，无智能下降，无幻觉等。,2024/9/28,10,查体：,面部表情缺乏，声音低微，起步和转身困难（起步受阻时间60秒以上），但起步后行走基本正常。计算力、记忆力和定向力正常。双瞳等大等圆约3mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力5级，双上肢肌张力和腱反射正常，双下肢肌张力正常、膝反射（+），未见肢体震颤，共济运动正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。,2024/9/28,11,辅助检查,心理测试：无焦虑、无抑郁状态。头颅CT示1-7层未见异常，其余层面因金属干扰显示不清。简易智能量表测试27分。肌注新斯的明1mg半小时后，患者睑裂大小和说话音量无明显变化，而转身、起步有明显好转，起步受阻时间10余秒。而改用溴吡斯的明60mg,t,id，行走起步、转身仍困难，但自觉起步时稍感轻松。,2024/9/28,12,纯运动不能诊断参考标准：以步态或言语冻结起病，且进行性发展；无肢体强直与震颤；对左旋多巴无持续治疗反应；5年内无痴呆和眼外肌麻痹。如果随访出现强直、少动、垂直型眼球运动障碍、锥体束征、重复语言和痴呆等，即符合进行性核上性麻痹的诊断。,2024/9/28,13,在冻结步态的疾病谱中，纯运动不能pure akinesia与原发性进行性冻结步态的临床表现非常相似，有时难以鉴别。原发性进行性冻结步态患者，突出症状为缓慢进展的冻结步态，在冻结步态解除后步态恢复正常。冻结步态在极早期出现，在数年内是始终突出的甚至唯一的症状，则支持原发性进行性冻结步的诊断，也是和纯运动不能的鉴别要点之一。,2024/9/28,14,原发性进行性冻结步态,：,部分可伴姿位性震颤、运动迟缓、痴呆等，偶可伴轻度书写和言语异常；3年左右可出现姿势不稳、跌倒，最终发展到轮椅状态；无锥体系、脑干、小脑、自主神经的症状和体征。美多巴治疗无效，司来吉兰治疗有效，疗效呈剂量相关性。而纯运动不能以,显著的步态、书写和言语冻结现象,为主要表现，大多数患者有,眼睑异常，多数最终会出现眼外肌运动异常,。纯运动不能无震颤、强直和痴呆，对左旋多巴无反应。,司来吉兰是和种MAO-B，抑制脑内脑内,MAO-B和DA的重摄取，增加内源性的,DA浓度。,2024/9/28,15,治疗,纯运动不能，,一些药物可以改善临床症状。左旋多巴和司来吉兰无效，胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐等对纯运动不能有戏剧性的改善，起始剂量10mg/天。屈昔多巴,罗替戈汀 坦度螺酮联合和屈昔多巴应。,视觉刺激等可改善患者的行走。用L型拐杖也可有效提高患者的日常生活质量。,2024/9/28,16,总结,冻结步态是临床少见症状，病因诊断困难，需要长期随访方可明确诊断。部分纯运动不能患者可伴有肿瘤，如脑淋巴瘤、食管癌、肺癌等，在长期随访中应注意筛查。冻结步态更多见于非典型帕金森综合征，因认识不足，易误诊为帕金森病，给予不适当的治疗。,2024/9/28,17,Thank You !,2024/9/28,18,